白血病的检查方法有什么

2020-07-14

白血病的检查方法有什么:
  白血病的检查有哪些方法呢。目前临床上主要是通过血象、骨髓象和细胞化学检查来进行诊断的。除此以外,目前也认为细胞遗传学的检查对于判断预后有着非常重要的意义。
  首先是血象检查,大多数急性白血病患者在初期都会出现外周血不同程度的红细胞减少、血红蛋白减少,表现为贫血,所以一般来说很容易把白血病它当做贫血。但是还有一部分患者会出现血小板的减少、白细胞的减少,或者是白细胞的增高的症状,如果是出现白细胞计数异常或者是血小板异常,就要引起重视了。大约50%的急性白血病和30%的急性淋巴细胞白血病患者,白细胞计数往往都会出现异常,有的会降低,有的会出现明显增高。对外周血白细胞的检查中最主要的是被累积的血细胞中是否出现原始或者是幼稚细胞,如果出现了原始和幼稚细胞,我们就考虑是不是白血病。
  急性白血病的患者在初期的时候,血小板也会减少,同时还要做骨髓穿刺进行判断,骨髓穿刺是白血病诊断的金指标,一般来说,急性白血病患者的原始和幼稚细胞会大量增高,往往会占到40%以上。根据目前的统计,如果原始细胞和幼稚细胞占升的比例较高并大于30%,就可以确诊是白血病。如果是早期数据高到40%以上,那么就要考虑是不是急性白血病了。



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慢性白血病严重吗

慢性白血病严重吗?在过去的年代里,白血病是一个不治之症,患上了白血病就代表死亡,并且由于白血病的发病原因比较多,白血病也是最为常见的一种癌症了,而白血病有急慢性之分,那么,慢性白血病严重吗?

慢性白血病严重吗?医学上把重型慢性白血病称之为高危病症,这是因为该病可直接导致死亡的发生,这是因为可有皮肤出血而转化至内脏出血,以颅内出血最为严重,临床上约有5%的患者因为治疗不当而诱发白血病,多为粒单型。体征预示高危再障的是伴有明显皮肤改变的多不合并肾脏畸形,但最终可转变为鳞状上皮癌或其他恶性肿瘤。经过临床观察发现,获得性再障预后的体征预示着高危慢性白血病会因为病因而异。所以,慢性白血病是比较严重的。

建议患者发现病情后及早治疗,不要错过治疗的最佳时机。

目前认为年龄小于40岁,脾肿大不明显,外周血中血小板较低,原始细胞百分比不高,CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症而死亡。

慢淋病程悬殊不一,短至1~2年,长至5~10年,甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大,预后为好,就诊前无症状期,生存期长,反之预后较差,常见死亡原因为感染,尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见。

慢性淋巴白血病严重吗

慢性淋巴白血病严重吗?白血病,在临床中十分常见和高发,对人们的危害和影响也是有目共睹的,有急性淋巴细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病之分,其中急性淋巴细胞白血病发病率比较高,多见于儿童群体,但是慢性淋巴细胞白血病也是不可小觑的,那么,慢性淋巴白血病严重吗?

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞,形态类似正常成熟的小淋巴细胞,蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。病因尚未完全明确,环境因素在慢性淋巴细胞白血病的发病中并不占主要地位,长期接触低频电磁场可能和该病的发病有关。

早期常无症状,常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现,一旦进入进展期,除全身淋巴结和脾大外可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。由于易感人群的年龄较大,患者常由于慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化。

对于老年患者、反复感染、不明原因贫血、浅表淋巴结肿大或肝脾大,应怀疑慢性淋巴细胞白血病,并进行相关检查。结合年龄、临床表现、外周血白细胞>10×109/L、淋巴细胞比例大于等于50%、淋巴细胞绝对值>5×109/L、骨髓淋巴细胞>40%且以成熟淋巴细胞为主以及淋巴结肿大等典型表现,多数病例诊断并不难。免疫分型是必不可少的,有助于鉴别诊断。

低危患者淋巴细胞轻度增多(120g/L,血小板>100×109/L),骨髓非弥漫性浸润者生存期长,病情稳定者可以定期观察、对症治疗为主。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间

化疗后白细胞低怎么办

化疗后白细胞低怎么办呢?相信很多癌症的患者们都遇到化疗后白细胞低的情况,虽然这是一种化疗后的正常现象,但是却会给患者们带来很多影响,因此对于化疗后出现白细胞低的情况,我们需要做好相关的调理才行,那么化疗后白细胞低怎么办呢?

化疗后白细胞低怎么办? 血象下降由于化学治疗可引起骨们抑制,表现为白血球、血小板下降,为防止骨髓抑制引起血象下降,要注意加强营养,多“血肉有情之品”,如鸡、鸭、肉等,宜煮、炖、蒸等方法烹制,还可以选择含铁较多的食品如动物的肝脏、肾脏、心脏、瘦肉、蛋黄以及菠菜、芹菜、蕃茄,水果,可给以杏、桃、李子、葡萄干、红枣、菠萝、杨梅、橙子、桔子、柚子和无花果等……还可以选用炖乌鸡、花生衣等补血。

忌食生葱蒜、猪肉、南瓜、醇酒以及辛温、煎炒、油腻、荤腥厚味、陈腐、发霉等助火生痰有碍脾动的食物。宜食海带、海藻、紫菜、牡蛎、芦笋、鲜猕猴桃等具有化痰软坚散结功能的食物。 可给予益气养血、理气散结之品,巩固疗效,以利康复。如山药粉、糯米、菠菜、丝瓜、海带、鲫鱼、泥鳅、大枣、橘子、山楂玫瑰花等。 若出现消化道反应及骨髓抑制现象,可食和胃降逆、益气养血之品,如鲜姜汁、甘蔗汁、鲜果汁、佛手、番茄、生薏米、粳米、白扁豆灵芝黑木耳向日葵子等。

化疗后引起的骨髓抑制主要表现为白细胞的降低,以粒细胞降低为主,升白针造成的白细胞的急剧增高仅仅是一个调动骨髓后产生的现象,停药后会逐渐降至正常,不要太担心,对身体也不会有太大的影响。

什么是浆细胞白血病

 1. 疾病简介

浆细胞白血病(Plasma cell leukemia即PCL)由Foa于1904年首次报道,具不完全统计,国外文献报道有200多例,国内报道百余例。起病时外周血浆细胞数>20%,或浆细胞绝对值>2.0×109/L,且有形态学异常,往往就可诊断PC。资料表明,本病占急性白血病1%-2%,病程较短,类似其它急性白血病。PCL目前总体治疗效果不满意,治疗困难,疗效差,目前还没有很好的治疗选择,尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。

 2. 疾病分类

临床上浆细胞白血病分为原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia, PPCL)和继发性浆细胞白血病(secondary plasma cell leukemia, SPCL),大约60%-70%为原发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病(PPCL)属白血病独立类型,临床表现与急性白血病相似。继发性浆细胞白血病大多数继发于多发性骨髓瘤(MM),临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现。发病占MM的1.6%~2%,国内报道占MM的8%,也有少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和淀粉样变。

3. 发病原因

病因不详,继发性PCL多是MM的终末期。

4. 发病机制及诊断标准

是浆细胞恶性增殖性疾病。国内诊断标准

(1)临床上呈现白血病的临床表现或MM的表现。

(2)外周血白细胞分类中浆细胞大于20%或绝对值≥2.0×109/L。

(3)骨髓象浆细胞明显增生,原始与幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

5. 病理生理(简单提及)

与多发性骨髓瘤相比,PCL浆细胞多表达CD20(50%vs17%),多不表达CD56,而MM细胞多表达C56,CD56是个预后较差的指标。继发性PCL多表达CD28,CD28与高增殖率和疾病进展有关。应用Fish技术在80%以上的PCL患者中可检测到13q缺失和13号染色体单体。大约80%的患者存在16号染色体缺失。另外,PCL患者也往往存在2q和6p缺失。PRAD1/CyclinD1在控制细胞周期中起重要作用,也存在于PCL浆细胞中。

6. 临床表现 ( 多发群体、疾病症状、疾病危害 )

继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现,表现为外周血浆细胞明显增多,且有骨髓和髓外器官的广泛浸润。PPCL的临床特征如下:①发病年龄轻,最小为9个月,中数为45.2岁,

慢性白血病该怎么治疗

(1)慢性粒细胞性白血病:对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在10×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在20×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。

①化学治疗:有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物,其次为HU。BUS是目前最有效的药物,缓解率在95%以上,服用方便为此药之优点。

②放射治疗:深部x线,用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy,以后每日或隔日100~200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗,据报道,其疗效不低于BUS。核素32P治疗,仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定,若白细胞总数>50×109/L,32P的开始剂量为1~2.5mCi,静注。2周后再用1~1.5mCi,以后每隔2周给同样剂量1次,待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间,每1~3个月观察1次,当白细胞>25×l09/L时,可再给1~1.5mCi。

③ 脾切除术:脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征:①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌证者。慢粒急变是手术的禁忌证。

④ 骨髓移植:年龄在45~50岁在慢性期的患者,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。

⑤造血干细胞移植:年龄在55岁以下的患者仅35%能接受造血干细胞移植,这主要是由于缺乏组织相容的亲属供者所致。HLA相合的非血缘关系供者,或HLA不相和的亲属供者骨髓移植和脐血移植是治疗慢粒的另一选择。慢粒是非血缘供者移植的最常见适应证,约占美国非血缘供者移植的35%。根据大系列资料分析显示,非血缘关系骨髓移植治疗的生存率为37%~52%。急性移植物抗宿主病(GVHD)和感染仍是主要死亡原因。对于缺乏HLA相合亲属供者的CML患者,一方面,非移植疗法如干扰素、STI571有可能使患者获得细胞遗传学缓解,并使一些患者的病情得到长期控制;另一方面,非血缘供者的增多,HLA配型及移植技术的改进,使非血缘关系移植成功率增高。

⑥ 供者淋巴细胞输注(DLI):对于异基因造血干细胞移植后复发的慢粒患者,供者淋巴细胞输注是一种有效的抗白血病治疗方法。

⑦非清除性干细胞移植(NST):慢粒具有以下特性:①相对稳定的自然病程,使得能有时间诱导GVL效应;②对免疫介导的治疗(如DLI,IFN)非常敏感;③若一线治疗(如干扰素)失败,缺乏能改变CML自然病程的治疗手段。CML的这些特点,使之适合进行非清除性干细胞移植。另一方面,由于CML相对完全的免疫活性,使排异的危险增加。部分患者有脾大,这又可能影响植活。有限的临床资料表明,非清除性干细胞移植可使部分患者得到长期控制,但在慢粒治疗中的地位仍有待进一步研究;初步结果提示,适合处于慢性期且不能进行常规移植的患者,对晚期患者可能无效。

⑧干扰素治疗:对于无供者可行异基因造血干细胞移植的Ph染色体阳性的CML患者,干扰素-α是治疗的首选,与常规化疗相比,干扰素可产生持久细胞遗传学缓解,延长慢性期及生存期。

⑨格列卫(Glivec,甲磺酸伊马替尼,imatinib):选择性酪氨酸激酶抑制剂,包括c-kit(CD117)、bcr-abl和PDGF受体,伊马替尼还能抑制酪氨酸激酶第571号信号转导, 通过抑制 bcr-Abl的活性来治疗慢性粒细胞白血病。2001年FDA批准伊马替尼治疗CML。单药治疗对干扰素抵抗或不耐受的患者,以及加速期和激变期的CML和 Ph++的急性淋巴细胞白血病 (ALL)患者有很好的疗效, 临床试验表明有效率在90%以上,且毒副作用轻微。伊马替尼尚可与干扰素、小剂量阿糖胞苷联合使用。

用法、用量:CML慢性期 400mg/天;CML加速期 600mg/天;CML急变期:600mg~800mg/天;

如上所述,CML治疗有多种选择,治疗方式的选择应根据患者危险因素评估、年龄及有无供者来决定。 ①若一年内移植相关死亡率在20%以下(如年轻患者有HLA相合的亲属供者),则应将异基因骨髓移植作为首选治疗。②若一年内移植相关死亡率在20%~40%(如患者年龄较大近50岁,有亲属供髓或年轻患者有相配非血缘关系供髓),只有治疗失败的患者,才在慢性期进行异基因骨髓移植。③若估计死亡率超过40%,在慢性期给予试验性治疗,如出现病情恶化征兆,则进行异基因骨髓移植。

(2)慢性淋巴细胞白血病

Campath?(阿伦珠单抗Alemtuzumab):是人化CD52单抗,识别表达于正常与异常B淋巴细胞的CD52抗原,用以治疗B细胞恶性肿瘤,对NHL有效;对复发性慢性淋巴细胞白血病(CLL),即使对嘌呤类药物无效者,亦可引导出分子缓解;在无肿块的情况下效果更佳。

相关偏方验方

白血病通用方

解毒和中,养血止血。适用于白血病。

白血病通用方

清热解毒,养血止血。适用于白血病。

白血病通用方

清热解毒,养血止血。适用于白血病。

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滋补肝肾,活血止血。适用于白血病,便血兼消瘦、低热等。

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清热解毒,养血止血。适用于防治白血病、肝硬化等。

白血病的检查方法有什么-乡间郎中

白血病的检查方法有什么

2020-07-14

白血病的检查方法有什么:
  白血病的检查有哪些方法呢。目前临床上主要是通过血象、骨髓象和细胞化学检查来进行诊断的。除此以外,目前也认为细胞遗传学的检查对于判断预后有着非常重要的意义。
  首先是血象检查,大多数急性白血病患者在初期都会出现外周血不同程度的红细胞减少、血红蛋白减少,表现为贫血,所以一般来说很容易把白血病它当做贫血。但是还有一部分患者会出现血小板的减少、白细胞的减少,或者是白细胞的增高的症状,如果是出现白细胞计数异常或者是血小板异常,就要引起重视了。大约50%的急性白血病和30%的急性淋巴细胞白血病患者,白细胞计数往往都会出现异常,有的会降低,有的会出现明显增高。对外周血白细胞的检查中最主要的是被累积的血细胞中是否出现原始或者是幼稚细胞,如果出现了原始和幼稚细胞,我们就考虑是不是白血病。
  急性白血病的患者在初期的时候,血小板也会减少,同时还要做骨髓穿刺进行判断,骨髓穿刺是白血病诊断的金指标,一般来说,急性白血病患者的原始和幼稚细胞会大量增高,往往会占到40%以上。根据目前的统计,如果原始细胞和幼稚细胞占升的比例较高并大于30%,就可以确诊是白血病。如果是早期数据高到40%以上,那么就要考虑是不是急性白血病了。



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慢性白血病严重吗

慢性白血病严重吗?在过去的年代里,白血病是一个不治之症,患上了白血病就代表死亡,并且由于白血病的发病原因比较多,白血病也是最为常见的一种癌症了,而白血病有急慢性之分,那么,慢性白血病严重吗?

慢性白血病严重吗?医学上把重型慢性白血病称之为高危病症,这是因为该病可直接导致死亡的发生,这是因为可有皮肤出血而转化至内脏出血,以颅内出血最为严重,临床上约有5%的患者因为治疗不当而诱发白血病,多为粒单型。体征预示高危再障的是伴有明显皮肤改变的多不合并肾脏畸形,但最终可转变为鳞状上皮癌或其他恶性肿瘤。经过临床观察发现,获得性再障预后的体征预示着高危慢性白血病会因为病因而异。所以,慢性白血病是比较严重的。

建议患者发现病情后及早治疗,不要错过治疗的最佳时机。

目前认为年龄小于40岁,脾肿大不明显,外周血中血小板较低,原始细胞百分比不高,CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症而死亡。

慢淋病程悬殊不一,短至1~2年,长至5~10年,甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大,预后为好,就诊前无症状期,生存期长,反之预后较差,常见死亡原因为感染,尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见。

慢性淋巴白血病严重吗

慢性淋巴白血病严重吗?白血病,在临床中十分常见和高发,对人们的危害和影响也是有目共睹的,有急性淋巴细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病之分,其中急性淋巴细胞白血病发病率比较高,多见于儿童群体,但是慢性淋巴细胞白血病也是不可小觑的,那么,慢性淋巴白血病严重吗?

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞,形态类似正常成熟的小淋巴细胞,蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。病因尚未完全明确,环境因素在慢性淋巴细胞白血病的发病中并不占主要地位,长期接触低频电磁场可能和该病的发病有关。

早期常无症状,常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现,一旦进入进展期,除全身淋巴结和脾大外可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。由于易感人群的年龄较大,患者常由于慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化。

对于老年患者、反复感染、不明原因贫血、浅表淋巴结肿大或肝脾大,应怀疑慢性淋巴细胞白血病,并进行相关检查。结合年龄、临床表现、外周血白细胞>10×109/L、淋巴细胞比例大于等于50%、淋巴细胞绝对值>5×109/L、骨髓淋巴细胞>40%且以成熟淋巴细胞为主以及淋巴结肿大等典型表现,多数病例诊断并不难。免疫分型是必不可少的,有助于鉴别诊断。

低危患者淋巴细胞轻度增多(120g/L,血小板>100×109/L),骨髓非弥漫性浸润者生存期长,病情稳定者可以定期观察、对症治疗为主。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间

化疗后白细胞低怎么办

化疗后白细胞低怎么办呢?相信很多癌症的患者们都遇到化疗后白细胞低的情况,虽然这是一种化疗后的正常现象,但是却会给患者们带来很多影响,因此对于化疗后出现白细胞低的情况,我们需要做好相关的调理才行,那么化疗后白细胞低怎么办呢?

化疗后白细胞低怎么办? 血象下降由于化学治疗可引起骨们抑制,表现为白血球、血小板下降,为防止骨髓抑制引起血象下降,要注意加强营养,多“血肉有情之品”,如鸡、鸭、肉等,宜煮、炖、蒸等方法烹制,还可以选择含铁较多的食品如动物的肝脏、肾脏、心脏、瘦肉、蛋黄以及菠菜、芹菜、蕃茄,水果,可给以杏、桃、李子、葡萄干、红枣、菠萝、杨梅、橙子、桔子、柚子和无花果等……还可以选用炖乌鸡、花生衣等补血。

忌食生葱蒜、猪肉、南瓜、醇酒以及辛温、煎炒、油腻、荤腥厚味、陈腐、发霉等助火生痰有碍脾动的食物。宜食海带、海藻、紫菜、牡蛎、芦笋、鲜猕猴桃等具有化痰软坚散结功能的食物。 可给予益气养血、理气散结之品,巩固疗效,以利康复。如山药粉、糯米、菠菜、丝瓜、海带、鲫鱼、泥鳅、大枣、橘子、山楂玫瑰花等。 若出现消化道反应及骨髓抑制现象,可食和胃降逆、益气养血之品,如鲜姜汁、甘蔗汁、鲜果汁、佛手、番茄、生薏米、粳米、白扁豆灵芝黑木耳向日葵子等。

化疗后引起的骨髓抑制主要表现为白细胞的降低,以粒细胞降低为主,升白针造成的白细胞的急剧增高仅仅是一个调动骨髓后产生的现象,停药后会逐渐降至正常,不要太担心,对身体也不会有太大的影响。

什么是浆细胞白血病

 1. 疾病简介

浆细胞白血病(Plasma cell leukemia即PCL)由Foa于1904年首次报道,具不完全统计,国外文献报道有200多例,国内报道百余例。起病时外周血浆细胞数>20%,或浆细胞绝对值>2.0×109/L,且有形态学异常,往往就可诊断PC。资料表明,本病占急性白血病1%-2%,病程较短,类似其它急性白血病。PCL目前总体治疗效果不满意,治疗困难,疗效差,目前还没有很好的治疗选择,尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。

 2. 疾病分类

临床上浆细胞白血病分为原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia, PPCL)和继发性浆细胞白血病(secondary plasma cell leukemia, SPCL),大约60%-70%为原发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病(PPCL)属白血病独立类型,临床表现与急性白血病相似。继发性浆细胞白血病大多数继发于多发性骨髓瘤(MM),临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现。发病占MM的1.6%~2%,国内报道占MM的8%,也有少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和淀粉样变。

3. 发病原因

病因不详,继发性PCL多是MM的终末期。

4. 发病机制及诊断标准

是浆细胞恶性增殖性疾病。国内诊断标准

(1)临床上呈现白血病的临床表现或MM的表现。

(2)外周血白细胞分类中浆细胞大于20%或绝对值≥2.0×109/L。

(3)骨髓象浆细胞明显增生,原始与幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

5. 病理生理(简单提及)

与多发性骨髓瘤相比,PCL浆细胞多表达CD20(50%vs17%),多不表达CD56,而MM细胞多表达C56,CD56是个预后较差的指标。继发性PCL多表达CD28,CD28与高增殖率和疾病进展有关。应用Fish技术在80%以上的PCL患者中可检测到13q缺失和13号染色体单体。大约80%的患者存在16号染色体缺失。另外,PCL患者也往往存在2q和6p缺失。PRAD1/CyclinD1在控制细胞周期中起重要作用,也存在于PCL浆细胞中。

6. 临床表现 ( 多发群体、疾病症状、疾病危害 )

继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现,表现为外周血浆细胞明显增多,且有骨髓和髓外器官的广泛浸润。PPCL的临床特征如下:①发病年龄轻,最小为9个月,中数为45.2岁,

慢性白血病该怎么治疗

(1)慢性粒细胞性白血病:对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在10×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在20×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。

①化学治疗:有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物,其次为HU。BUS是目前最有效的药物,缓解率在95%以上,服用方便为此药之优点。

②放射治疗:深部x线,用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy,以后每日或隔日100~200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗,据报道,其疗效不低于BUS。核素32P治疗,仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定,若白细胞总数>50×109/L,32P的开始剂量为1~2.5mCi,静注。2周后再用1~1.5mCi,以后每隔2周给同样剂量1次,待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间,每1~3个月观察1次,当白细胞>25×l09/L时,可再给1~1.5mCi。

③ 脾切除术:脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征:①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌证者。慢粒急变是手术的禁忌证。

④ 骨髓移植:年龄在45~50岁在慢性期的患者,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。

⑤造血干细胞移植:年龄在55岁以下的患者仅35%能接受造血干细胞移植,这主要是由于缺乏组织相容的亲属供者所致。HLA相合的非血缘关系供者,或HLA不相和的亲属供者骨髓移植和脐血移植是治疗慢粒的另一选择。慢粒是非血缘供者移植的最常见适应证,约占美国非血缘供者移植的35%。根据大系列资料分析显示,非血缘关系骨髓移植治疗的生存率为37%~52%。急性移植物抗宿主病(GVHD)和感染仍是主要死亡原因。对于缺乏HLA相合亲属供者的CML患者,一方面,非移植疗法如干扰素、STI571有可能使患者获得细胞遗传学缓解,并使一些患者的病情得到长期控制;另一方面,非血缘供者的增多,HLA配型及移植技术的改进,使非血缘关系移植成功率增高。

⑥ 供者淋巴细胞输注(DLI):对于异基因造血干细胞移植后复发的慢粒患者,供者淋巴细胞输注是一种有效的抗白血病治疗方法。

⑦非清除性干细胞移植(NST):慢粒具有以下特性:①相对稳定的自然病程,使得能有时间诱导GVL效应;②对免疫介导的治疗(如DLI,IFN)非常敏感;③若一线治疗(如干扰素)失败,缺乏能改变CML自然病程的治疗手段。CML的这些特点,使之适合进行非清除性干细胞移植。另一方面,由于CML相对完全的免疫活性,使排异的危险增加。部分患者有脾大,这又可能影响植活。有限的临床资料表明,非清除性干细胞移植可使部分患者得到长期控制,但在慢粒治疗中的地位仍有待进一步研究;初步结果提示,适合处于慢性期且不能进行常规移植的患者,对晚期患者可能无效。

⑧干扰素治疗:对于无供者可行异基因造血干细胞移植的Ph染色体阳性的CML患者,干扰素-α是治疗的首选,与常规化疗相比,干扰素可产生持久细胞遗传学缓解,延长慢性期及生存期。

⑨格列卫(Glivec,甲磺酸伊马替尼,imatinib):选择性酪氨酸激酶抑制剂,包括c-kit(CD117)、bcr-abl和PDGF受体,伊马替尼还能抑制酪氨酸激酶第571号信号转导, 通过抑制 bcr-Abl的活性来治疗慢性粒细胞白血病。2001年FDA批准伊马替尼治疗CML。单药治疗对干扰素抵抗或不耐受的患者,以及加速期和激变期的CML和 Ph++的急性淋巴细胞白血病 (ALL)患者有很好的疗效, 临床试验表明有效率在90%以上,且毒副作用轻微。伊马替尼尚可与干扰素、小剂量阿糖胞苷联合使用。

用法、用量:CML慢性期 400mg/天;CML加速期 600mg/天;CML急变期:600mg~800mg/天;

如上所述,CML治疗有多种选择,治疗方式的选择应根据患者危险因素评估、年龄及有无供者来决定。 ①若一年内移植相关死亡率在20%以下(如年轻患者有HLA相合的亲属供者),则应将异基因骨髓移植作为首选治疗。②若一年内移植相关死亡率在20%~40%(如患者年龄较大近50岁,有亲属供髓或年轻患者有相配非血缘关系供髓),只有治疗失败的患者,才在慢性期进行异基因骨髓移植。③若估计死亡率超过40%,在慢性期给予试验性治疗,如出现病情恶化征兆,则进行异基因骨髓移植。

(2)慢性淋巴细胞白血病

Campath?(阿伦珠单抗Alemtuzumab):是人化CD52单抗,识别表达于正常与异常B淋巴细胞的CD52抗原,用以治疗B细胞恶性肿瘤,对NHL有效;对复发性慢性淋巴细胞白血病(CLL),即使对嘌呤类药物无效者,亦可引导出分子缓解;在无肿块的情况下效果更佳。

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