多发性骨髓瘤病程中如何管理自己

2020-07-15

病人和家属要学会自我管理。如饮食方面要注意少吃主食、甜食,防止血糖的升高。同时防止感冒发生,感冒后病情容易加重。平时要避免便秘,保持大便通畅等等。住院期间要随时和大夫沟通,一般三个月要复查一次,尤其老年人要随时督促。



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多发性骨髓瘤的早期症状有什么

多发性骨髓瘤的早期症状:
  近年来多发性骨髓瘤发病率越来越高,临床上这种病人也越来越多。
  导致病人的增多的原因主要有包括环境的因素、医疗诊断水平的增强和老百姓的体检意识增强以及体检的频度的提高,多发性骨髓也因此能够被尽早的发现和治疗。
  多发性骨髓瘤的早期表现千差万别,包括乏力、困倦、肾脏表现、骨关节疼痛等症状,因此,在常规体检中发现肝功能、肾功能以及大家关注度更高白球比、白蛋白和球蛋白的比值相关指标出现的异常数值,就要想到有没有球蛋白的问题。这个指标可以通过经常做体检得到一些详细的分析和体检结果。
  这些分析和结果对早期骨髓瘤的发现和后续治疗都具有重要意义。

多发性骨髓瘤患者能活多久

多发性骨髓瘤能活多久:
  多发性骨髓瘤是近年来增长很快的一种血液恶性肿瘤,近几年有很多新型的药物让骨髓瘤的预后有明显的改观,新型药物组合治疗后,骨髓瘤病人的存活率远远超过了传统药物、普通化疗时期,使骨髓瘤病人的生活质量和长期生活的机会大大的升高。随着新药物的不断的进入国内和上市以及纳入医保范围、医疗科学技术的高速发展,相信在未来,经过长期的用药 ,规律的诊治,能使病人达到生活质量不受影响的程度。
  所以我们应该逐渐把骨髓瘤作为一个慢性病去对待,不把它当作一个肿瘤,让他们用一些口服药,就能达到一个长期生存生活质量不受影响的程度。对骨髓瘤病人远期及以后,我们是充满希望的。

多发性骨髓瘤是什么

多发性骨髓瘤是什么:
  多发性骨髓瘤属于B淋巴细胞分泌的浆细胞的异常,属于浆细胞性疾病,往往表现是以老年人为主,老年人常常会出现骨痛为主要表现,还有常会出现贫血、感染还有肾功能不全,它主要的病机是血里边的单克隆异常免疫球蛋白的出现。
  免疫球蛋白它有不同的类型,像常见的免疫球蛋白IgG、IgD、IgA这些类型。那么病人往往会出现由于异常的免疫球蛋白的分泌,会出现高粘滞血症,出现头晕、手脚的麻木、感染,更容易感染,甚至会出现血栓的情况。

什么是多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,是长在骨髓里边的肿瘤,个别患者会长在骨髓边或身体其它表浅部位,也可以长在软组织上。浆细胞产生肿瘤分泌异常免疫球蛋白,会引起免疫力下降,破坏肾脏。浆细胞在体内超过10%还会引起贫血,甚至引起血钙升高。

为什么多发性骨髓瘤患者容易发生贫血

正常的造血功能受到抑制,导致血细胞逐渐减少,这个时候就会引起患者贫血的表现。骨髓瘤细胞分泌一些造血的抑制因子,造血会受抑制。另外骨髓瘤病人80%会发生肾损害,之后会产生促红细胞生成素,促红素减少,促红细胞产生也会降低,造成贫血。

患了多发性骨髓瘤怎么治疗

目前,化疗是骨髓瘤的主要治疗手段。化疗主要为全程化疗,给患者用4到6个疗程化疗,控制住肿瘤使肿瘤负荷降低,病人很多指标就会不同程度改善,然后改用维持治疗,消灭体内残存肿瘤细胞,使患者复发率降低,从而使疾病得到改善。

多发性骨髓瘤合并贫血时应该注意什么

多发性骨髓瘤会引起患者出现贫血和出血的表现,通过4到6个疗程治疗后,贫血都会改善,此时进入缓解期,如又出血就要警惕复发。要找清贫血原因,如贫血是骨髓瘤引起,通过补铁也能缓解。一定要搞清楚原因再加以治疗。

多发性骨髓瘤卧床患者翻身有什么技巧

突然出现严重的疼痛常预示骨折,常见的骨折部位如胸、腰椎、骨盆、肋骨和锁骨等。去医院拍片如发现脊柱骨质破坏,注意一定不能扭,给患者翻身时,注意频率一致,另外节奏要慢,不能用太大力,否则会加重骨折,这是非常重要的一点。

美国FDA接连批准2个抗骨髓瘤免疫治疗新药

世界艾滋病日的思考:世界艾滋病日(12月1日)刚刚过去,在国际卫生组织(WHO)宣布艾滋病(像多发性骨髓瘤一样)成为可控制的慢性病之际,我们非常痛心地发现,我国青年学生艾滋病的感染率却以50%增加速度在蔓延。艾滋病病毒攻陷了我们的人体免疫功能,患者体内的CD4+的T淋巴细胞几乎降为0,患者可能最终因为感染或肿瘤死亡。

为什么呢?因为艾滋病病毒造成了我们人体的免疫缺陷!

那么,什么是人体免疫功能?它是如何发挥作用的?

人体的免疫功能:包括细胞免疫和体液免疫。细胞免疫包括T淋巴细胞、NK细胞和单核细胞等,均为白细胞。体液免疫主要是指流动在血浆中的免疫球蛋白、补体等。人体的免疫系统主要是监视和防御,若发现异常细胞或微生物(细菌或病毒等),可以将之吞噬、攻击或杀灭。

单克隆抗体:单克隆抗体(简称单抗)可与体内特异性的抗原结合,从而产生免疫反应。抗原-抗体的结合像钥匙开锁一样,具有唯一性和特异性。如CD38单抗进入人体后,可与骨髓瘤细胞膜上的CD38抗原特异性结合,从而像导弹一样,精准地消灭骨髓瘤细胞。

美国FDA批准的第一个抗多发性骨髓瘤单抗daratumumab

2015年11月16日,美国FDA加速审批通过了Darzalex (daratumumab)用于治疗至少接受过三次既往治疗的多发性骨髓瘤患者。这是第一个被批准用于治疗多发性骨髓瘤的单克隆抗体。

Daratumumab是一种人源化免疫球蛋白IgG1抗体,针对肿瘤浆细胞表面的CD38分子。“把肿瘤细胞表面分子作为靶点的思路,发展出了治疗肿瘤的新疗法。Darzalex为对其他治疗方法耐受的多发性骨髓瘤患者提供了一个新的治疗选择”美国FDA药品评价与研究中心的Richard Pazdur博士说到。

Darzale通过注射给药,其安全性和有效性通过两个开放性临床试验得到了阐述。在一个临床试验中106名多发性骨髓瘤患者接受Darzale单药治疗,29%患者获得了完全或部分缓解,缓解的中位持续时间达到7.4个月。在另外一个临床试验中42名多发性骨髓瘤患者接受Darzale单药治疗,36%患者获得完全或部分缓解。

Daratumumab是强生公司开发的一款抗肿瘤产品,FDA于2013年5月授予daratumumab治疗多发性骨髓瘤的突破性药物资格,这也是该公司肿瘤线中荣誉突破性药物资格的第二款产品。

由于单克隆抗体和化疗之间具有协同作用,将来daratumumab很可能与化疗联用。体外研究表明,如果我们联合使用daratumumab和来那度胺,对骨髓瘤细胞的杀伤作用是巨大的。对于其它治疗失败、即将被疾病击倒的骨髓瘤患者,daratumumab是全新的一类药物,对于复发难治骨髓瘤细胞具有较大杀伤活性,这无疑是一个好消息

美国FDA批准的第二个抗多发性骨髓瘤单抗Elotuzumab

2015年11月30日,美国FDA批准了Empliciti(elotuzumab)与来那度胺和地塞米松联用,治疗既往接受过1到3次治疗的多发性骨髓瘤患者。

Elotuzumab是一种靶向细胞表面蛋白SLAMF7(它存在于骨髓瘤细胞和NK细胞)的单克隆抗体,它通过直接靶向骨髓瘤细胞、同时增加NK细胞杀伤骨髓瘤细胞的能力,提供了对癌症的双重和连环攻击。

在一个开放和随机的临床试验中,验证了elotuzumab的安全性和有效性。试验入组了646名对既往治疗耐受的多发性骨髓瘤患者。Elotuzumab组(Elotuzumab加来那度胺加地塞米松)的中位无疾病进展生存时间(PFS)19.4月,对照组(来那度胺加地塞米松)的中位无疾病进展生存时间仅(PFS)14.9月。Elotuzumab组的总有效率是79%,而对照组仅65.5%。

符合试验条件的患者为处于疾病早期阶段的复发或难治骨髓瘤患者,患者之前接受过1-3种疗法(中位2次;范围1-4)。先前疗法包括硼替佐米(70%),沙利度胺(48%)和来那度胺(6%)。在标准疗法中添加elotuzumab并未显著增加不良反应。总体来讲,这种药物耐受性良好,而且并未降低患者的生活质量或加剧症状负担,对生活质量也无有害影响。

Elotuzumab组15%的患者发生3/4级不良反应,包括嗜中性粒细胞减少症(elotuzumab组和标准组分别为25%和33%)和贫血(15%和16%)。两组的剂量调整后感染率相同。

在试验参与者中,两个有高危特征的亚组患者——发生基因异常17p缺失和t(4;14)——似乎可从elotuzumab中获益,而常规疗法对这一高危患者似乎不太有效。

Elotuzumab是百时美施贵宝和艾伯维共同开发的药物,这项研究是一种创新性疗法——将精确靶向的免疫疗法与常规骨髓瘤疗法结合,为复发难治骨髓瘤患者提供了新的希望。

蛋白/患者/骨髓瘤从体检单中的“球蛋白增高”说开去

随着我们生活水平的提高和我们对健康的日益关注,每年例行的体检已经逐渐走进我们的日常生活。

前不久,我们在我院生化检测的项目下面加了一行注释:如果在生化化验时发现“球蛋白增高,建议去血液科就诊,查M蛋白鉴定,除外多发性骨髓瘤等疾患”。那么,什么是多发性骨髓瘤?生化化验时发现的球蛋白增高与多发性骨髓瘤有何关系?

发病率超过急性白血病

多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,以下简称MM)是一种易发生于中老年人的血液系统的恶性肿瘤,其发病率为5/10万/年,超过了急性白血病成为血液系统发病率居第二位的恶性肿瘤。既往MM的生存期只有3-5年,近年来随着新药的应用生存期5-7年,部分患者达到10年以上。

MM是一种恶性浆细胞肿瘤,浆细胞的作用是产生人体的免疫球蛋白,帮助人体抵御外来的有害的微生物的侵袭。当浆细胞发生肿瘤而恶性增殖使,骨髓内产生大量异常的恶性浆细胞,患者体内产生大量的无免疫功能的免疫球蛋白,引起患者反复发生呼吸道感染、肺炎或泌尿系统感染。因此,老年人反复发生肺炎或感染要追查发生感染的内在原因,而不仅仅控制或治疗肺炎。

 免疫球蛋白异常

我们体检的肝功化验中,有一项为总蛋白,总蛋白包括白蛋白和球蛋白,免疫球蛋白为球蛋白组成成分,所以当人体发生多发性骨髓瘤时,其生化化验中的总蛋白特别是球蛋白会增多。MM时,体内产生大量的无效的免疫球蛋白可以造成血液粘稠度增高,引起血栓,同时,这些异常的免疫球蛋白还会包裹在我们的血小板和凝血因子表面影响血凝块的形成引起人体出血。

同时,人体的免疫球蛋白是由重链和轻链组装而成的,MM患者大量的异常免疫球蛋白轻链从肾脏排泄过程中会损伤肾脏,引起骨髓瘤肾病的发生。50%MM患者会引起骨髓瘤肾病,其中30%会发展至肾功能不全或尿毒症。

善于伪装的骨髓干细胞肿瘤,误诊率高

发生MM时,异常增生的恶性浆细胞及其周围的异常肿瘤微环境细胞又会产生大量的异常因子,包括IL-6、IL-1、TNF等等,造成患者骨骼溶解,90%的MM患者引起严重的骨质疏松或骨折等,胸腰椎椎体是常发生压缩性骨折的部位,严重者会引起患者截瘫。

骨髓中异常增值的恶性浆细胞又会抑制红细胞的产生,引起患者贫血,从而加重患者的抵抗力下降及其他症状。

因此,MM的临床症状包括:感染、肾损害、骨痛和贫血等。因为MM临床症状多样,多数患者的首诊科室可能是骨科或肾内科或呼吸科等,因此,几乎每一个患者都有一个曲折的就诊历程,造成该病的误诊率高达40-50%。

 早期筛查“三部曲”

事实上,不少MM患者在发展至MM前化验免疫球蛋白已经出现异常,这种异常可能存在数年甚至10-20年,这一种前期的癌前病变阶段并无症状,是我们容易忽视,逐渐发展至骨髓瘤,我国的MM患者确诊时往往已处于疾病分期的较晚阶段,与美国梅奥医院等患者比较,我国的早期发现的患者比例明显偏少,早期筛查的研究几乎为空白。

为此,我们基于对MM成熟的诊治经验,在北京市率先开展了MM早期筛查工作,并于2015年开始进行社区巡讲,对大众和社区医师进行MM健康普及教育和调查问卷(第一步)——主要针对骨髓瘤常见的症状如骨痛、肾功能损伤、贫血、感染等进行筛查,发现的可疑人群进行M蛋白鉴定检测(此项为MM等恶性浆细胞病较特异的检查,主要化验患者的空腹静脉血及24小时尿,2-3个工作日出报告,此为第二步)M蛋白异常的疑似患者收住院进行骨髓穿刺、骨髓基因、骨骼影像学检查(第三步)进一步确诊及治疗。

骨髓瘤早期筛查“三步法”工作的开展,希望能增强大众对MM的重视程度,使MM患者得到早期诊断和治疗,从而延长患者的生存期。

多发性骨髓瘤的支持治疗系列之再谈外周神经病变

 一、人体的外周(或周围)神经及功能小知识:

人体的神经系统包括中枢神经(脑和脊髓)和周围神经(分布于躯干和四肢)。如当人体手指受到烧灼刺激时,神经末梢把这些感觉神经冲动传导上传至中枢,中枢根据需要会做出指令,把运动神经冲动下传至上肢肌肉,使其收缩,躲避引起烧灼的火源。因此,外周神经包括感觉神经、运动神经及分布于胃肠道等内脏的自主神经(或植物神经)。

植物神经包括交感神经和副交感神经,两者有交互抑制作用。如人体愤怒或紧张时,交感神经兴奋,引起心跳加快、血压升高、出汗及体温升高等;同时,分布于胃肠道的副交感神经例如迷走神经被抑制,胃肠蠕动及消化功能减弱。白天一般交感神经兴奋;夜间迷走神经兴奋,便于消化吸收及储存能量。

 二、外周神经的病变的种类:

1.感觉神经病变:可表现为肢端麻木、蚁走感、疼痛、发凉等,通常夜间较重,止痛药减轻疼痛或使其可部分缓解。

2.运动神经病变:骨髓瘤治疗药物较少引起运动障碍。运动神经受累往往发生于已有重度周围感觉神经病变的情况下,可表现为肌肉痉挛、震颤或远端肌肉无力等。

3.自主神经病变(也称植物神经,包括交感、副交感神经),分布在全身各器官,表现包括为:体温调节和出汗异常;便秘、肠梗阻等消化系统症状;排尿障碍、尿潴留等泌尿生殖系统症状;直立性低血压、晕厥等心血管系统症状。

三、外周神经的病变的发现方法:

1.调查问卷。

2. 筛查:通过神经系统专科检查,对肢体的痛觉、温度觉、触觉、振动觉和踝反射的情况进行筛查。

3.神经电生理检查——评估神经传导电信号的能力。

由于外周神经病变缺乏特异的药物治疗,早期发现、预防或减轻其发生更为重要。

多发性骨髓瘤支持治疗

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,常见并发症为贫血、感染、肾功能不全和骨病。MM病人的支持治疗可降低肿瘤负荷、控制疾病并发症和改善MM的预后,有重要意义。

一.贫血

(一)机制:引起MM贫血的原因是多方面的。

①主要与骨髓瘤相关的多种细胞因子有关,如:IL-1、TNFa 、TGF-β及IFN

它们可使促红细胞生成素(EPO)产生不足及红系组细胞数量减少;②部分MM病人肾功能不全而使EPO生成不足;③骨髓瘤细胞本身也可通过影响正常的红细胞的生成引起贫血;④可通过细胞间的接触及Fas/Fas-L的相互作用诱导红系祖细胞的凋亡引起贫血;⑤其它机制包括化疗的毒副作用、铁利用障碍(功能性缺铁)、叶酸缺乏、红细胞寿命的缩短及由M蛋白引起的血浆容量的增加(稀释性贫血)等。

上述因素的综合作用使得MM病人的平均Hb~100g/L,约25%的病人低于85g/L。

(二)治疗

化疗后骨髓瘤治疗有效,贫血应该改善。如果贫血持续存在,应予红细胞输注或红系刺激因子,如EPO及其类似物。EPO皮下注射总有效率约为60%(Hb升高大于20g/L)。推荐剂量是150U/kg,每周三次,皮下注射。如疗效差可增到300U/kg,每周三次,治疗6-8周后,若Hb不升高,则视为无效。 如果Hb>140g/L,应停止EPO的治疗。如果降至120g/L以下,可重新给予EPO,剂量比以前减少25%。

在使用EPO时,应同时监测铁代谢及补充铁剂,由于红细胞生成增加,铁的需要量增加。

红细胞刺激因子其成本较高,且严重感染可能影响EPO的疗效。有必要建立一种预测标准,如测定内源性血清EPO水平,来指导临床选择合适治疗时机。

 二.中性粒细胞减少

用传统的化疗方案治疗MM,约有1/3的患者出现粒细胞减少(毒性分级>2), 伴有粒缺的患者通常有严重感染生存期缩短。

严重骨髓抑制会影响下一疗程化疗,应考虑使用G-CSF或GM-CSF,150-300ug, 每日一次,皮下注射3-5天,至白细胞恢复正常。

 三.感染

(一)感染的机制: ① 正常免疫球蛋白合成的减少及分解代谢加快,体液免疫功能抑制;②T细胞功能异常引起的细胞免疫功能缺陷(T4及NK细胞数量的减少);③中性粒细胞数量的减少及功能异常;④氮质血症。

新诊断MM在前三个月化疗过程中以及疾病进展期发生感染的危险性比平稳期高2-4倍。反复感染是骨髓瘤患者死亡的主要原因。

(二)感染的部位

1细菌感染:肺部感染占50%,致病菌主要为肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌和流感嗜血杆菌。泌尿系感染占30%,女性多发,致病菌主要为大肠杆菌,假单胞及克雷伯菌属。

2病毒感染:常见,其中带状庖疹占到10%,巨细胞病毒感染多见于MM及非何杰金氏淋巴瘤移植后。

(三)感染的治疗

中性粒细胞减少伴有发热的病人,应住院治疗并依据经验性治疗静脉给予广谱抗生素,但应尽量避免使用肾毒性药物,尤其是氨基糖苷类抗生素。

对于中性粒细胞不低的感染患者,给予肾毒性较低的口服抗生素即可。

(四)感染的预防

1肺炎疫苗的使用:低毒、价廉并可能对一些患者有益,因此可建议使用。

2 流感疫苗的使用:因有争议而受到影响。

3 其他疫苗:异基因及自体干细胞移植的病人,应在移植后的6-12个月内(免疫重建)注射破伤风、白喉以及灭活的脊髓灰质炎疫苗。

4静脉注射丙种球蛋白:由于其价格较贵,仅限于那些IgG较低、反复感染及对肺炎疫苗反应较差病人。

 四.肾功能不全

(一)机制:

主要是由于轻链的沉积、高钙血症、淀粉样变、浆细胞的肾侵润、高尿酸血症、脱水和肾毒性药物的使用。

肾功能不全是MM最重要的不良预后因素之一,大约30%的MM患者在诊断时血清肌苷已>2mg/dL。

(二)治疗

约50%的中度肾功能损害病人,经过水化、化疗、利尿药及治疗高尿酸血症等的治疗后其肾功能损害可逆转。

中度肾功能不全病人的化疗,应考虑使用VAD等方案(不需要根据肾功能进行调整的剂量)。应尽量避免使用肾毒性药物如氨基糖苷类抗生素、静脉用造影剂。

严重肾功能衰竭的病人中(占2-10%),透析与化疗同时进行,可使一部分患者的肾功能得到改善,透析勿需持续进行。但大部分严重肾功能不全的病人需长期透析维持。

对于肾功能不全患者年龄小于70岁,生活评分>2分,Hb>90g/L及血肌苷

骨髓瘤晚期还能活多久

近年来,骨髓瘤发病率在快速升高,其中七成的患者是中老年人。什么是多发性骨髓瘤?它是由骨髓浆细胞恶性增生而产生的一种血液系统的高发肿瘤,是由于骨髓中的浆细胞发生了恶变、过度增殖,进而侵犯患者的肝脾、骨骼等器官,对身体造成巨大损害,尤其是肾脏,另外就是对骨头的伤害巨大,大约50%的多发性骨髓瘤患者都会出现骨痛症状,这种骨痛多发生在盆骨和椎体。而且除此之外,随着骨髓瘤的不断发展,还可能导致全身性的骨质疏松,就会使患者出现反复性骨折的现象。

骨髓瘤一般能活多久?这无法给出一个精确的数据临床上,骨髓瘤的治疗方法以化疗和放疗为主,预后差,五年生存率很低。但近些年来临床显示,骨髓瘤的生存率提高了30%,这主要得益于治疗模式的改变,即利用中药联合西药增效减毒,应用最广泛的中药莫过于人参皂苷rg3,作为国家一类新药,我国抗肿瘤中药的代表药物,它联合放化疗,可以提高放化疗的有效率,减轻放化疗的毒副作用,抑制肿瘤的生长和转移,改善患者生活质量,延长患者生命。

骨髓瘤的晚期能活多久是大多数患者及其家属非常关心的问题。事实上,能够影响多发性骨髓瘤患者寿命的因素很多,比如说治疗、护理、保健、心理因素等等都能够强有力的影响多发性骨髓瘤患者的寿命。

骨髓瘤这种疾病影响患者寿命长短的因素很多,一般来讲,如果任其发展,自然病程也就是六个月到十二个月;如果选择常规传统治疗的话,可维持三到五年;积极治疗的患者生存期一般都在十年以上。患者的死亡原因大多是因为出现了感染、出血或者肾功能不全。