肺间质纤维化，实际上是病理概念，不是疾病的病名。间质纤维化实际上是指肺间质性疾病，它是一大类疾病。肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，还有一些是病因不明确。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤。其最主要的表现就是气短、气促，尤其出现在一些活动之后。还有会出现干咳，但是这样的咳嗽一般痰不多，为干咳，但很少发烧，在伴有感染的时候可能会有发烧。
肺间质纤维化该如何治疗：
肺间质纤维化主要是肺组织损伤后的修复失调过程，纤维化也被看作是机体对损伤的过度修复，多种因素产生的肺损害，均可导致肺纤维化的发生，这些因素包括有毒物质、自身免疫性疾病、药物感染和创伤等。这些已知和未知因素所导致的肺组织病理性表现各不相同，但也有共同点及不同程度的炎症和纤维化。
肺间质纤维化的治疗，并没有统一的治疗方案。随着其病因不同，其治疗方法也不同。而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现疾病的病程阶段而有所改变，治疗应个体化、量体裁衣。小部分患者如果肺纤维化的病程预后较好，则不需要特意的治疗。临床上只需对症处理即可，但是大部分肺纤维化患者必须要有适当的处理，当由已知的诱发因素可以引起或加重肺纤维化病情时，治疗中则首先应避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。因为大部分肺纤维化的病因和发病机制尚不明确，目前所采用的治疗方法为非特异性的，其治疗实质在于减轻炎症反应而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。
肺间质纤维化为什么会反复感染：
肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。也就是正常的肺泡组织被损坏后异常修复导致结构异常。
较小的囊状阴影，大多数直径几毫米至10毫米，少数可达几厘米，厚的边缘、清楚的纤维壁，多见于肺的外围和胸膜下，常呈多层排列。蜂窝状阴影明显的部位正常结构扭曲，小叶结构无法辨认，通常以蜂窝状阴影相连的胸膜轻度增厚，这是晚期间质纤维化的表现，肺间质纤维化结构扭曲变形包括支气管周围受纤维组织的牵拉扭曲变形，因此造成分泌液蓄积，分泌液不易引流出，再加上间质纤维化的患者一般情况是比较差的，机体免疫力下降。所以再加上引流不畅，造成细菌反反复复的感染。
弥漫性肺间质疾病的治疗方法：
间质性肺疾病的治疗并没有统一的治疗方案，随肺间质疾病的病因不同，其治疗方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现、疾病的病程阶段而有所改变，治疗应个体化、“量体裁衣”。小部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异的治疗。临床上只需对应处理即可。但是大部分肺间质疾病患者必须要有适当的处理。当有已知的发素可以引起或加重病情时，治疗中则首先应该避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。目前所采用的治疗方法为非特异的，其治疗实质在于减轻炎反应，而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂（硫呤、环磷酰胺等）进行治疗。
如果在这些ILD的病早期就开始应用上述药物进行治疗。那么临床效果可能较好，但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。免制剂的临床使用，常常伴有显著的药物不良反应。因而治疗常常没有到6-12个月以获得临床病情的稳定或改善时，由于药物的不良反应而不得不停止使用这类药物。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。其他方法还有康复治疗。
肺间质纤维化的发病原因：
肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。
机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低。已知的间质性肺疾病。环境/职业相关的：无机粉尘（硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺；有机粉尘过敏性肺泡炎（外源性过敏性肺泡炎/农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺）；气体/烟雾（氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等）；药物/治疗相关的；抗生素及化学药物（呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶）；非留体类抗炎制剂；心血管药物（胺碘酮、肼苯哒嗪）；抗肿瘤药物[博来霉素、丝裂霉素、马利兰（白消胺）及甲氨蝶呤等；违禁药物（海洛因、阿片及美散痛）；抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）；口服降糖药；长时间高浓度吸氧；放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。
肺间质性纤维化怎么回事：
肺间质纤维化更确切的说应该是间质性肺炎，它是以弥漫性肺实质肺泡炎以及间质纤维化为病理基础改变。主要是以活动性的呼吸困难，伴有X线胸片的弥漫阴影，肺功能的限制性通气功能障碍以及弥散降低，以及低血氧为临床表现的不同类的疾病群构成的临床病理实体的总称。
目前认为肺间质纤维化是起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。反复的微小损伤导致机体成纤维细胞过度增生，分泌过量细胞外基质，导致纤维癫痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。患者以限制性通气功能和气体交换障碍为特征，引起低氧血症。它通常不是一个恶性的疾病，但是由于治疗方法有限，目前尚没有特异性的治疗药物，疗效比较差，造成患者的生活质量不佳，预后不佳，死亡率较高。
为什么肺间质纤维化容易被漏诊误诊：
肺间质纤维化病情凶险，被称为不是癌症的癌症。一些病人尤其是老年人，经常忽视呼吸困难的症状，认为肺间质纤维化缺氧导致运动受限，是由于年龄增大或心脏问题造成，到心内科就诊，查不出发病原因。
当病人出现明显气促、呼吸困难时，已属中晚期。肺间质纤维化临床症状不明显，大多数肺纤维化病人早期无明显症状。
随着疾病发展，肺功能逐渐恶化，出现症状。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。肺通气功能损害超过50%。中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明显增加。
如何早期诊断肺间质纤维化：
肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化，主要从症状、病史、体征、辅助检查四方面。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。
详细的病因需采集病史，包括病人有无风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等。体征为比较明显的肢体末端缺氧。辅助检查为高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下会出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。
吸烟有害健康那么吸烟会引起肺间质纤维化么：
长期吸烟可损害支气管黏膜纤毛，导致纤毛变短，纤毛清除功能下降。吸烟可导致支气管黏膜下腺体增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分改变，堵塞细支气管。吸烟的人下呼吸道巨噬细胞、嗜中性粒细胞和弹性蛋白酶比不吸烟的人明显增多。
下呼吸道单核巨噬细胞系统被激活，活化巨噬细胞除释放弹性蛋白酶外，同时释放嗜中性粒趋化因子。嗜中性粒细胞从毛细血管移动到肺组织，嗜中性粒细胞释放大量的毒性，蛋白水解酶等作用于肺弹性蛋白，多黏蛋白、基底膜和胶原纤维导致肺泡壁间隔的破坏和间质纤维化。
肺间质纤维化的危害有哪些：
肺间质纤维化有恶性变、肺心病、心衰、肺大泡、自发性气胸、肺内感染、呼吸衰竭等主要危害。肺间质纤维化病人患恶性疾病的可能性增加，尤其是肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌。肺间质纤维化病人由于慢性缺氧，进行性肺动脉高压常合并右心室肥厚和肺心病，进一步发展出现右心衰和全心衰。
肺间质纤维化病人肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂，并相互融合形成肺大泡。肺间质纤维化不仅折磨病人的身体，而且影响病人的家庭，一定要尽早发现，及时进行治疗，以免贻误治疗时机，出现更多并发症，危及病人生命。
肺间质纤维化的患者饮食宜吃清热解毒的食物；宜吃润肺止咳的食物；宜吃富含维生素及优质蛋白的食物，饮食不能过干，宜软。因为饮食过干会增加患者的咀嚼，同时也会增加患者的活动，也就是增加了患者的耗氧量。忌吃干燥易上火的食物；忌吃油炸类的食物，因为其可能通过造成咽喉部局部的高渗状态来诱发咳嗽，加重患者的症状。忌吃过咸的食物，否则会加重咳嗽、气喘等症状，容易引发支气管的反应。要尽量进食一些新鲜的东西，比如时间太长的食物会造成不必要的肠道感染，也会加重患者的氧耗。
肺间质纤维化是无法逆转和改变的疾病。肺间质纤维化的治疗主要是改善患者的症状，延缓患者的病情发展，并改善患者的生命。主要疗法包括对症支持疗法，抗过敏疗法，激素和免疫抑制剂应用，抗凝和抗纤维化疗法。
肺纤维化是一种严重的间质性肺疾病，可导致进行性肺功能丧失。肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质成纤维细胞增殖和纤维化的一类低氧表现，导致进行性胸痛和呼吸困难，肺间质纤维化的治疗应根据具体情况进行。那么，肺间质纤维化应该怎么治疗？
肺纤维化是一大类肺部疾病，其特征在于成纤维细胞增殖和大量细胞外基质聚集，并伴有炎症性损伤和组织破坏。即正常的肺泡组织被损坏并被异常修复，从而导致结构异常（瘢痕形成）。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，特发性肺纤维化的发生率和死亡率逐年增加。诊断后的平均生存时间仅为2、8年。死亡率高于大多数肿瘤。
在治疗肺间质纤维化时，必须首先弄清原因，患者必须为根据因治疗患者。肺多数肺间质纤维化患者可以找到原因。当找不到特定原因时，也可以使用一些抗纤维化疗法。例如，西药有两种用于治疗肺纤维化的新药，包括吡非尼酮。 除了治疗西药外，还有一些常用的中药治疗措施。用中药治疗肺间质纤维化可减轻症状，并在一定程度上延长患者的生存期。
1、对症支持治疗
应该给予患者支持治疗，以改善症状，缓解疼痛和消除不适。包括1种氧气疗法：应给予氧气疗法以纠正缺氧并改善呼吸困难。可以使用长期的家庭氧气疗法。心理支持：缓解患者的神经焦虑，并给予患者心理咨询。
2、抗感染治疗
根据患者是否有感染，合理应用抗生素。
3、激素和免疫抑制剂
除禁忌症外，所有患者均应考虑应用糖皮质激素；长期应用糖皮质激素的剂量应根据个人情况选择合适的剂量。
4、抗纤维化治疗
主要包括N-乙酰半胱氨酸（NAC）和超氧化物歧化酶（SOD）。
5、肺移植
是目前唯一有效的治疗肺纤维化的方法。对于年轻患者，严重的肺衰竭以及其他可能在短时间内影响患者生存时间的严重患者，可以考虑进行肺移植。延长患者的生命，并在移植前全面评估患者的状况。
肺间质纤维化的患者应该注意饮食，主要不能使用过干的食物，选择咀嚼容易的食物，有助于消化，避免刺激性食物。肺间质纤维化是间质性肺疾病，主要就是呼吸短促的情况，需要做医疗检查才可以确诊，病人的存活时间跟病情、控制等很多因素都有关系。
肺部疾病影响患者身体健康，甚至还会影响寿命，自然得到人们的重视，但是在治疗方面由于种类繁多，治疗方式也有所差异。最近体检发现自己有些异常，就是肺间质纤维化，不了解这种疾病，甚至都没有听说过。那么，肺间质纤维化饮食禁忌有哪些？
肺间质纤维化饮食禁忌
肺间质纤维化的病人饮食要注意，根据疾病的特点。间质纤维化的病人一般都有低氧，饮食就不能过分的干。也就是不要增加患者的咀嚼，患者的活动以及患者的耗氧量。要保持饮食是软的，容易咀嚼，容易消化吸收，以减少患者的氧耗。还需要避免辛辣刺激的食物，如油炸食品可能造成咽喉部局部的高渗状态来诱发咳嗽，从而加重患者的症状。要尽量进食一些新鲜食物。要保持营养充足。总的原则是要松软，软有利于吸收，要新鲜的，要富含水分的，因为部分患者呼吸频率比较快，由于低氧造成的出汗也比较多，水分消耗就会比较多。
肺间质纤维化是什么病
肺间质性纤维化，基本上属于间质性肺疾病。间质性肺病，是肺间质出现纤维化，丧失部分肺功能，从而出现气促气喘呼吸困难，也可以出现咳嗽咳痰发热等。出现剧烈咳嗽，发热，怀疑间质性肺纤维化，建议立即去医院就诊呼吸科，查肺功能、气管镜、胸部CT平扫等，明确病情和诊断。
肺间质纤维化可以活多久
需要根据具体的病人情况来进行具体的判断，就像我们说得了肿瘤会活多久，有的病人可能会时间比较长，有的病人进展比较快，那么时间就相对来说比较短，所以是需要根据每个人的具体情况具体分析，专科医院会有一些专业的评测和治疗方法，通过这些评测，可以预计相应的一个生存期，但是这也不是绝对的，因为每个人的情况都不一样。
肺间质纤维化患者在饮食方面要注意补充水分，总之，要尽量避免造成不必要的氧耗从而减少对身体的伤害得了肺间质纤维化还是要积极的心态来面对，不要过于悲观，这样是不利于病情康复的，所以患者要积极配合治疗，可以增加存活时间，甚至还有治愈的可能。
肺间质性疾病包括间质性肺炎、特发性肺纤维化等等。对于小儿来说，肺间质性疾病的发生可能与病毒感染有此，此外，心血管发育畸形、反复的理化因子的刺激也是它的病因，在治疗上，应找出病因，再对症处理。
儿童的身体抵抗力要弱于成人，很容易出现这样或那样的疾病。肺间质性疾病在小儿是十分常见，患者可出现慢性咳嗽、呼吸困难等典型的症状，此外还会有皮疹，口干等表现。那么，小儿肺间质性疾病是怎么回事呢？
一、小儿肺间质性疾病是怎么回事
所谓的肺间质性疾病，就是指肺间质出现异常反应的一种疾病，由于肺间质的异常，影响了患者的换气功能，导致出现慢性缺氧、活动耐力下降等情况，甚至可影响到生长发育。肺间质疾病是一大类疾病的总称，对于小儿来主，主要与病毒感染有关，此外，心血管发育畸形、反复的理化因子的刺激等也是引起肺间质性疾病的原因。一旦发生肺间质性疾病，首先要积极寻找病因，再对症处理。
二、小儿不同肺间质性疾病的治疗方法
1、急性间质性肺炎
这种疾病在治疗上没有特殊的方法，可以采取急性呼吸窘迫综合征的治疗方法，近几年也有使用大剂量糖皮质激素冲剂治疗成功的案例。
2、特发性肺纤维化
主要是应用糖皮质激素治疗，此外，应用硫唑嘌呤、环磷酰胺也有一定的治疗效果。秋水仙碱的治疗效果与激素类似，对于终末期患儿，可考虑肺移植。
3、脱屑性间质性肺炎
主要是应用糖皮质激素治疗。
4、呼吸性细支气管相关的间质性肺炎
少数病例通过糖皮质激素治疗收到了明显效果，可达到长期稳定生存的目的。
5、非特异性的间质性肺炎
这类疾病使用激素治疗效果较好，如复发，可继续使用，它对糖皮质激素有较好的反应，预后也相对较好。
6、隐原性机化性肺炎
主要采取糖皮质激素治疗，对激素治疗的反应较好，预后也较好。
7、淋巴间质性肺炎
目前尚无特效治疗方法，主要使用糖皮质激素治疗，可使症状改善。一些病例恶化，用长春新碱、环磷酰胺抗肿瘤治疗，效果不确实。
肺间质纤维化患者可以服用抗氧化剂和抗纤维化药物进行治疗，同时可搭配糖皮质激素、免疫抑制剂等药品。当病情发展到终末期时，就要及时去做肺移植手术，还可以根据情况进行氧疗、机械通气以及肺康复治疗。
肺间质纤维化属于发病几率较高的一种肺部疾病，人们在患病之后可能会出现肺部区域疼痛等症状，而且可能会持续性咳嗽咳喘。因此患者必须要及时接受治疗，否则病情就会进一步恶化。那么肺间质纤维化怎么治疗才能痊愈呢？
一、肺间质纤维化怎么治疗
1.药物治疗：针对于肺间质纤维化的治疗，患者最好是采用药物保守疗法。一般需要口服抗氧化剂和抗纤维化药物，若咳嗽咳喘比较厉害，就要配合服用氨茶碱片等解痉平喘类药品。另外，在必要时则需要加服糖皮质激素、免疫抑制剂以及细胞毒药物，不过需要坚持小剂量的用药原则，防止会产生较多不良反应。
2.手术治疗：如果患者病情变得极为严重，特别是已经到了终末期时，就可能需要及时到医院做肺移植手术。该种手术可以有效提高生存率，并帮助改善患者生活质量。不过肺移植手术需要患者具备一定的手术指征，而且要有合适的肺源，所以具有一定的难度。
3.其它疗法：如果肺间质纤维化患者存在有缺氧症状，就一定要及时进行氧疗，同时可以适当采取机械通气疗法。除此之外，还可以对患者进行肺康复治疗，包括营养支持疗法和肌肉锻炼疗法。
二、肺间质纤维化怎么护理
1.注意防寒保暖：由于寒冷往往可能会导致肺间质纤维化患者病情进一步加重，所以当气候变化时，患者就要第一时间增减衣服，做好防寒保暖工作。
2.注意劳逸结合：过度劳累可能会让患者咳喘咳嗽症状恶化，患者在发病期间就一定要做到劳逸结合，不能让身体过度劳累。与此同时，平时可以循序渐进的做一些体育锻炼和康复性锻炼，以促进病症好转。
肺间质纤维化是指肺泡上皮细胞受损，正常肺组织被纤维组织替代，出现呼吸时血氧弥散障碍、肺功能受损的疾病。其病因不明者占65%，多在40-50岁发病，男性多于女性。
肺间质纤维化隐袭起病，早期几乎没有症状，不明原因干咳常是最早期表现，还有少数患者伴有低热，早期轻度肺间质纤维化常在剧烈活动时出现气喘、呼吸困难，因此常被忽视或误诊为其他疾病。
当疾病进展较严重时静息状态也可出现咳嗽、咯痰、气喘、呼吸困难，晚期皮肤会出现青紫，血氧含量降低，指端增厚或呈杵状指，听诊两肺底可闻及弥漫性爆裂音。由于缺乏明确有效的治疗方法，因此早发现早治疗对于控制疾病进展、延长患者生命有重要意义。
胸部高分辨CT对早期肺纤维化的诊断很有价值，可表现为斑片样渗出模糊影及网格影、蜂窝影。肺功能检查是早期发现肺功能下降的重要方法，对于高危人群，如吸烟者、长期咳嗽咳痰气短者、长期接触粉尘者、有家族史者，应定期检查胸部高分辨CT及肺功能，如果出现不明干咳、喘气、容易劳累持续8周以上，就需要到医院检查了。
支气管镜和外科肺活检有助于疾病的鉴别诊断，但由于其创伤性，不对所有患者推荐。另有一部分胃食管返流的患者由于胃内容物返流到咽喉部再流到气管，刺激气管粘膜可引起咳嗽、反酸嗳气、胸骨后烧灼感，需鉴别。