什么是新生儿耳聋基因筛查

2020-07-15

新生儿耳聋基因筛查是指在孩子出生或者是出生三天之内,通过采足跟血的方式,使用耳聋基因芯片对中国人群常见的四个基因、九个位点进行筛查;即在取足跟血之后,通常在三个月左右,家长会收到耳聋基因检测报告的结果,这个结果中会对孩子是否携带耳聋基因,或者是否存在耳聋致病基因进行明确的分析,并且对后续家长应该如何处理进行提示。所以,新生儿耳聋基因筛查的主要作用是用于弥补新生儿听力筛查,对可能发现不到的迟发性听力损失,或者不能明确诊断的耳聋基因进行补充。



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新生儿耳聋基因筛查是什么

新生儿耳聋基因筛查的主要作用是用于弥补新生儿听力筛查,可能发现不到迟发性听力损失,或者对有一些耳聋基因不能明确诊断的不足进行了补充。它是在孩子出生,或者是出生三天之内,通过采足跟血的方式,使用耳聋基因芯片对中国人群常见的四个基因、九个位点进行筛查。在取足跟血之后,通常在三个月左右,家长会收到耳聋基因检测报告的结果,这个结果中会对孩子是否携带耳聋基因,或者存在耳聋致病基因的情况,进行明确的分析,并且对后续家长应该如何处理进行提示。

突发性耳聋是什么

突发性耳聋字面意思就是突然出现的一种听力下降,突发性耳聋是耳鼻喉科比较常见的一种疾病。它诊断的定义是以纯音听力检查连续三个频率点,听力损失大于30分贝以上的单侧耳聋,就定义为突发性耳聋。一旦出现突然快速、大量、集聚的听力下降时,应该做的第一件事情就是前往有资质的医院进行诊断和治疗。因为突发性耳聋的治疗,存在黄金治疗期,且越早接受治疗,后续恢复的效果就会越好。所以当出现突发性的听力问题时,一定要尽快就诊,不要耽误就诊时机。

药物性耳聋可不可以自愈

药物性耳聋需要治疗,它不能自愈。药物性耳聋指不适当的应用耳毒性的药物,破坏了内耳的毛细胞,听神经或者听觉中枢,导致正常的听信号不能传至大脑,引起听力下降,严重者引起耳聋,这种情况一般是不可逆的。主要是预防为主,避免接触具有耳毒性的药物。

突发性耳聋的症状

突发性耳聋的症状:突发性耳聋主要有三大类症状,耳聋、耳鸣和眩晕。往往伴有眩晕的突发性耳聋病人,可能会与梅尼埃病相混淆。尤其是在疾病早期,眩晕的症状表现得非常强烈,可能会忽略了耳聋的存在。等到眩晕的症状得到控制的时候,患者才发现耳朵已经听不见了。所以三种症状是以听力下降为主,也可以是听力下降伴眩晕,也可以是以眩晕为主或者是眩晕伴听力下降。但耳聋、眩晕和耳鸣相互有关联,可以合并发生,也可以仅仅是听力下降为主。

耳聋治疗

耳聋治疗:老年性耳聋一旦发生,药物治疗的意义并不大。治疗的方式主要是借助人工的助听装置,使老年朋友重返有声世界。随着科技的进步,人工助听装置越来越小巧化、智能化、数字化,并且能高效地帮助老年人提高听力。老年性耳聋不可怕,因为听力下降完全可以通过佩戴助听器,使大部分的老年性耳聋病人回到有声世界。老年性耳聋可以分为轻度、中度、重度的耳聋,如果到了中度以上,重度甚至极重度的老年耳聋朋友,助听器可能无法帮助很多,这种时候患者可能需要借助其他的手术方法,植入其他类型的人工助听装置,比如人工耳蜗。植入人工耳蜗,是解决重度以上的老年性耳聋在助听器佩戴效果不好的情况下,一个非常好的选择。

单侧听力下降怎么办

患者如果出现单侧听力下降,首先应该及时去医院就诊。单侧耳朵下降的情况,需要到医院耳鼻喉科诊断是否为病理性原因,是否可治疗。因为如果是单侧听力下降,需要高度警惕听神经瘤的问题;听神经瘤是听神经上的肿瘤,这个肿瘤存在会对听神经,甚至面神经会有比较严重的影响。所以,患者只要出现听力下降或者听力异常,就应该去有资质的医院进行明确的诊断和治疗;但是单侧听力下降更应该高度警惕,要及时就诊,避免出现听神经瘤的问题。

助听器佩戴一只还是两只

助听器通常建议佩戴两只,如果患者双耳都存在听力损失,成年患者和儿童患者都强烈推荐双耳验配。双耳同时佩戴助听器,这与人体双耳的功能有一定关系:第一,双耳同时聆听有立体声的功能,人类本身也有两只耳朵,双耳同时聆听的立体化效果会更好,声音的质量和声音效果也会更好;第二,双耳同时聆听可以有声源定位的效果,因为人体对声源的定位取决于声音到达双耳的时间差和距离差的不同来实现;第三,在噪声环境下,双耳同时聆听具有降噪的功能。所以,综合考虑患者双耳同时佩戴助听器效果更佳。

分泌性中耳炎

分泌性中耳炎:引起儿童分泌性中耳炎的原因很多,主要有以下几种:
第一种是上呼吸道感染,是主要引起儿童分泌性中耳炎的原因。由于鼻腔、鼻咽及上呼吸道的一些炎症,通过咽鼓管波及到中耳引起分泌性中耳炎。比如儿童最常见的腺样体肥大、扁桃体炎症、鼻窦炎等疾病。
第二种是一些高危儿童,比如先天性唇腭裂的孩子,由于咽鼓管发育不良,比较容易患有儿童分泌性中耳炎。针对这样一些原因,治疗时要给予干预。比如唇腭裂的孩子应该尽早把唇腭裂进行修补,然后针对反复的呼吸道感染,给予相应的治疗。

突发性耳聋症状

突发性耳聋症状:突发性耳聋主要有三大类症状,听力下降、耳鸣和眩晕。突发性耳聋一般多见于老年人,但是也可能发生在年轻人身上。往往伴有眩晕的突发性耳聋病人,可能会与梅尼埃病相混淆。尤其是在疾病早期,眩晕的症状表现得非常强烈,可能会忽略了耳聋的存在。等到眩晕的症状得到控制的时候,患者才发现耳朵已经听不见了。所以三种症状是以听力下降为主,也可以是听力下降伴眩晕,也可以是以眩晕为主或者是眩晕伴听力下降。但耳聋、眩晕和耳鸣相互有关联,可以合并发生,也可以仅仅是听力下降为主。

老年性耳聋

老年性耳聋:老年性耳聋在临床上非常常见,与其相关的因素也非常多,主要是与老年人的自身状态有关。顾名思义,老年性耳聋肯定与年龄有关,所以大家要预防一些老年性的疾病,比如高血压、高血糖、高血脂、动脉粥样硬化等疾病。同时也应该避免接触噪声、避免高脂肪饮食,吸烟汹酒、避免接触对耳朵有毒性的药物。同时,大家要保持良好的学习、工作、生活习惯,避免熬夜,避免情绪过度波动,注意清淡饮食。这样不仅能保证老年人延年益寿,也能保证老年人耳聪目明。

人工耳蜗需要开颅吗

听觉是人类最为重要的感官之一,如果听力受损肯定会严重影响我们的生活和工作。无论先天遗传还是后天的创伤都可能导致失聪。不过失聪也并不是完全没有办法治疗。人工耳蜗就是一种听力恢复效果非常好的医疗手段,那么人工耳蜗需要开颅吗?

人工耳蜗需要开颅吗
  人工耳蜗植入术通常需要在耳后3厘米的切口,这对儿童不会造成太大的创伤。耳朵分为三个部分:外耳、中耳和内耳。耳蜗是内耳器官,将外界声音从机械振动信号转换为神经生物电信号。如果耳蜗失去了它的功能,声音传递到人的听觉中枢的通路就会突然停止,这样的人就会变成聋子。与助听器不同的是,人工耳蜗并没有使声音变得更大或更清晰,而是绕过听觉系统受损的部分,直接刺激听觉神经,使耳聋或严重受损的患者接收到声音。世界各地的许多病人都植入了人工耳蜗,其中大约一半是儿童。

人工耳蜗是由两部分组成:植入物植入人工耳蜗和外部机器(声音处理器)。植入负责刺激听觉神经,而声音处理器负责收集声音并将其转换为电信号。这两个部分都是必不可少的。在外部机器丢失的情况下,通常可以用一个品牌的声音处理器重新匹配原来的种植体,并且不需要进一步的手术就可以重新听到声音。
  术后注意事项
  1. 不能刚做完手术就洗头发。洗澡时不能碰到头。所以尽量不要用喷雾剂来清洗身体。用毛巾直接清洗身体,避免水引起的炎症。两周后,可以擦拭伤口外的皮肤。

2. 手术的阻力相对较低,如果感冒或发烧,会影响到耳蜗植入,所以要注意身体状况。如果有发烧或感冒的症状,立即去医院看医生。
  3.手术后只要一个月就可以,所以建议做完手术后在家休息。如果出去碰撞,刚做完手术就很容易移位,移位和调整手术,那么身体就很难受,一定要牢记,不要撞击头部。
  4. 头部尽量远离磁场,如插头、充电宝等。睡觉时,WIFI不能靠近头部,否则会对新植入的耳蜗造成损伤。

正确认识人工耳蜗

人工耳蜗植入可以帮助重度或极重度耳聋者通过听觉更好地与人交流,借此他们可获得更多的受教育及就业机会,使他们重新回归主流社会。人工耳蜗虽然给重度和极重度耳聋患者带来了新的希望,但并不意味着所有的患者都可以植入人工耳蜗,并且对人工耳蜗也要有正确的认识和适当的期望值。

人工耳蜗的局限

我们既要知道人工耳蜗给许多聋人带来了生活的欢乐,也要了解它的局限性:

并不是所有的极重度聋患者或佩戴助听器无效的患者都适合植入人工耳蜗,影响植入效果的因素有:耳聋时间的长短、发生耳聋的年龄、致聋的原因、内耳神经纤维的情况、内耳的影像学情况等等。另外患者对重获听力的渴望程度、家庭财力的支持等诸多因素,都将可能影响到人工耳蜗的植入效果。

人工耳蜗的标准

植入人工耳蜗,对于成人和儿童有相同和不同的选择标准。

相同的标准是:双耳耳聋程度是重度或极重度感音神经性聋;助听器和其他装置均无法改善听力情况;患者有改善听力的强烈愿望和较好的心理素质;有家庭、朋友的支持和对人工耳蜗的正确认识和适当的期望值;无手术禁忌症等。

不同的选择标准是:成年人必须是语后聋患者且鼓岬电刺激阳性,但无明确年龄限制,青年人、中年人以及老年人,只要是语后聋且符合手术麻醉要求,都可以植入;对于小儿患者,最小者年龄在12个月(美国FDA通过)即可行该项手术,在一些特殊情况下,植入手术的年龄还可以再提早数月。语前聋的患者于8岁前进行手术效果较好,尤其4岁前效果尤佳;若术前患者能佩戴3-6个月助听器,并进行听力康复训练,将对术后言语能力的提高有很大帮助。

人工耳蜗的风险

植入人工耳蜗要有一套完整的听力康复教育计划,家长也需要财力、物力充裕。除此之外,儿童还要排除一些不适合手术的疾病,如双侧听神经不完整或缺如、引起听神经阻断的神经损害、智力明显低下、植入的危险率超过收益等情况。

另外还有一些影响患者选择的因素,如有退行性神经疾病、脑血管病变的患者都不宜做人工耳蜗的植入。人工耳蜗植入手术也存在一定的风险,比如面瘫。总之,植入人工耳蜗对患者也有要求和选择标准,不要认为只要极重度耳聋、戴助听器又无效的患者都能选择人工耳蜗植入。

到目前为止,人们还不能很精确地预测植入人工耳蜗后的效果如何。因为影响人工耳蜗效果的因素很多,对有些人来说是一个漫长而缓慢的过程,而对另外一些人,仅仅需要几周的时间就能取得良好的效果,比如因病变突然丧失听力,在很短的时间内就植入人工耳蜗的成人。

伤害我们听觉的七只黑手

耳朵是我们感知世界的器官之一,多数人只在照镜子的时候注意到它的存在。突然有一天我们听不到了才发现,耳朵也是需要呵护的。

第九个爱耳日来临之际,我们走访了耳鼻喉科的多位专家,请他们告诉我们是什么伤害了我们的耳朵。

黑手一:噪音

伤害部位:中耳、内耳

声音传导的通路是这样的:声音信号经过外耳道——鼓膜震动——听骨(锤骨、镫骨、砧骨)——内耳的液体震动——耳蜗毛细胞发生电冲动——听神经——大脑中枢声音感受器,于是我们听到了声音。这个环节中的任何一个部分出了问题,我们都可能听不到声音。不过影响听力的因素中中耳和内耳的问题更多见。

以往影响听力的主要是工业噪音,而目前由于随身听的发明,造成听力损害的元凶已经变为音乐。长时间、大音量的音乐通过损害内耳的毛细胞、听神经纤维、听神经元以及内耳的微血管痉挛,损害我们的听力。

声音对听觉的伤害主要分两类:一是突然而来的巨大声响,如燃放爆竹;另一种是慢性噪音,长时间在高噪音下工作,听觉不知不觉受到伤害。

处于高噪音的环境中,听觉细胞便会劳损,如果只是短时间,劳损细胞可以复原,以85分贝计算,每天上限是8小时,超过限制,听觉细胞没有足够时间恢复,日积月累就会受损。

如果你听85分贝的声音,最多听8小时,声音每上升3分贝,时间限制以倍数递减,即88分贝的时限是4小时,91分贝为2小时,以此类推。

如果你在地铁车厢听音乐,背景噪音高达85至100分贝,要盖过背景声,随身听的音量往往高于100分贝。专家建议,使用随身听的安全守则为:60%60分钟,也就是把音量设定在最高音量的60%,每天不超过60分钟。

黑手二:压力

损伤部位:内耳

压力很可能导致突发性耳聋,是神经性耳聋的一种,多为突然一侧耳朵听不到了,可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等。

发病机制:压力、疲劳、情绪激动、病毒感染等因素导致肌体肾上腺素分泌增加,内耳微循环的小动脉痉挛、收缩,导致内耳缺血、缺氧,造成内耳病变,导致内耳感音部分的损害,引起听力下降。

一发现耳朵听不见,要抓紧治疗,一般发病当天治疗效果最好,一周以内开始治疗,约80%的病人可痊愈或部分恢复,发病后时间越长治疗效果越差。

黑手三:药物

损害部位:内耳,药物损害了内耳的精细结构。

有耳毒性的药物临床大约90余种,尽管这些年医生和家长都注意了这个问题,但药物性耳聋依旧是后天性耳聋常见原因的第一位,每年大约有3万人左右因药物使用不当发生听力下降,小儿多见,大人也有发生。最常见的是氨基甙类抗生素,其他有抗肿瘤药物、利尿剂、抗炎止痛药等。

黑手四:年龄

损害部位:中耳、内耳,主要是内耳病变。

人到老年,肌体各器官功能都会衰退,听觉器官也一样,会随着年龄的增长而渐趋老化。人到60岁左右,大约有30%会对高频的尖细声产生听力困难,到了80岁左右,50~70%的老人存在高频听力损失。再加上老人容易有动脉硬化、高血压、糖尿病、高血脂等疾病,间接导致内耳、耳神经的病变。我们可以通过治疗这些疾病推迟听力下降的时间,减少可能加速听力减退的因素如噪音等。

黑手五:疾病

损害部位:中耳、内耳

中耳炎、听神经瘤、耳硬化症等都是可能直接导致听力损失的疾病,通过早期治疗,多数人可以避免耳聋。

黑手六:外伤

损害部位:中耳

我们曾经听到过这样的事,某人一耳光下去把孩子打聋了。这是为什么呢?耳道很细,打耳光这个动作带动的高气压直接拍在鼓膜上,震动鼓膜,可能会伤害鼓膜以及听骨链,造成耳聋。

黑手七:遗传

损害部位:听神经

50%的耳聋是遗传的,有基因基础。有些孩子出生时是能听见的,后来也会失去听力。

目前人工耳蜗技术能把外界的声音变为电子的声音信号直接作用于听神经,通过训练可以和正常孩子一样说话和生活。

7种情况提醒您

可能有听力减退的情况发生:

1.与人说话时经常“打岔”,答非所问;2.经常侧着脸与人说话;3.说话时非常注意对方口型;4.看电视时声音开得非常大,你已经觉得很吵了,他才觉得刚好;5.说话声音很大;6.经常要求别人重复所说的话;7.要求别人站在他的一侧说话。出现上述情况时老人的听力可能已经下降了,关注这些信号,早期干预,能使老人获得更好的生活质量。

噪声分贝的标准

10~20分贝几乎感觉不到。

20~40分贝相当于轻声说话。

40~60分贝相当于室内谈话。

60~70分贝有损神经。

70~90分贝很吵。长期在这种环境下学习和生活,会使人的神经细胞逐渐受到破坏。

90~100分贝会使听力受损。

100~120分贝使人难以忍受,几分钟就可暂时致聋。

一般声音在30分贝左右时,不会影响正常的生活和休息。而达到50分贝以上时,人们有较大的感觉,很难入睡。

爱耳日话“突聋”,有一种治疗叫“高压氧”

在今天这个大家都共同关注耳健康的日子里,首先来认识一下我们的耳朵吧!它分为外耳、中耳、内耳三部分。外耳接受声音,传至中耳鼓膜引起鼓膜震动。再带动三块听小骨-锤骨、镫骨和砧骨上下震动,将声音传到内耳。内耳可产生神经冲动,并沿听神经最终将声音信息传到大脑。从外耳到大脑这中间任何一个环节损伤都可以引起听力下降。也就是我们常说的耳聋。

耳聋有很多种,有先天的,有用药后发生的,还有突发性耳聋等等。突发性耳聋(以下简称突聋)是一种突然发生的原因不明的感音神经性耳聋,可同时伴有耳鸣、眩晕、呕吐等症状。

突发性耳聋的发病机制目前并无定论,有几种学说比较得到认可。第一呢,就是血管学说。供应心脏、大脑的血管阻塞,就发生心梗、脑梗,这一般人们比较熟悉,同样的,内耳由一条又细又长的动脉供血,叫内听动脉,它没有侧支循环,所以一旦发生痉挛或血栓,就可以造成内耳缺血。加上内耳一些细胞耗氧量大,又对缺氧比较敏感,就容易引起听力损伤了。所以高血脂、糖尿病患者,就要格外注意啦,这可是好发因素。第二,就是病毒感染学说。很多病毒与神经的亲和力很强,而听神经尤为容易受累。许多患者是感冒后出现的突聋,就属于此类。

有人说能治耳背,不要上当

上岁数后,不少老人出现耳背,即老年性耳聋。一些商家借着老人急于治病的心理推销药物,称吃药、理疗就能治好耳背,提醒各位老年朋友一定不要上当受骗。

了解老年性耳聋,我们先来看看听觉产生的原理。耳朵由外耳、中耳、内耳三部分组成。外耳包括耳廓即外耳道,中耳包括鼓膜、鼓室、乳突及其内容物听骨链,内耳包括半规管、前庭及耳蜗,其中耳蜗是我们的听觉感受器。当声音发出时,由外耳及外耳道收集声音,传递给鼓膜,鼓膜发生震动,带动听骨链振动,听骨链连接内耳,将声音振动传到内耳,由耳蜗将其转化为生物电,再由听觉神经传递给听觉中枢,从而产生听觉。老年性耳聋是多种因素造成、长时间积累,损伤听觉系统的结果。

最基础的原因是老人的耳蜗、听觉神经以及听觉中枢老化或出现问题。这几个部位起关键作用的细胞不可再生,一旦受损,相关功能会一并受累,在目前医学水平条件下,老年性耳聋是无法通过吃药、理疗治好的。而且,噪音、心血管疾病、代谢性疾病(如高脂血症、糖尿病)、使用耳毒性药物、肾脏疾病、遗传因素和吸烟等也是导致老年性耳聋的危险因素。如果有上述问题,老人要特别关注耳部健康,当心老年性耳聋找上门。

老年性耳聋无法逆转,所以老人一定要重视预防,避免损伤听觉器官,如少暴露在强噪音环境中,控制血压、血脂、血糖,避免使用耳毒性药物。如果老人处于老年性耳聋早期,可到医院通过药物治疗,延缓听觉器官衰老。对于听觉下降严重,影响生活的患者,可适时佩戴助听器,还可综合检查及医生建议,植入人工耳蜗,使用骨锚式助听器,或采取其他听觉辅助技术,以及康复治疗。老年性耳聋不可怕,正确治疗可改善听力和与人交流能力,切不可盲目听信广告宣传。一旦出现听力下降,应尽早就医。

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