先天性肺囊肿是胎儿时期肺脏发育过程中，一些障碍所造成。胎儿发育分不同的几个阶段，一般分为三个阶段，囊肿形成是在发育过程当中，本来应该成为气管、支气管、细支气管、肺、肺泡的过程，大部分在细支气管发育过程当中，没有形成肺泡，而形成一些囊肿。这种囊肿没有肺泡的结构，而是像细支气管一样，它不具有呼吸功能，所以它是一种影响将来生后的呼吸，所以生后要及时的治疗。肺囊肿有不同的类型，根据囊肿的大小，又可以为大囊型、小囊型和混合型。而这三种不同类型在做B超时，一型、二型、三型，不同类型目前可能有一定的预后关系。比如小囊型和囊实合并性，这种可能预后差一些，单囊型的预后可能就好一些，再有囊肿在胎儿期，一般发育到第28到30周到最大。在孕晚期可能不会增大，其中它也有40％会缩小，极个别到孕晚期，差不多32周以后，可能B超就显得消失了。实际上，这种消失并不是囊肿的真正消失，而是在胚胎晚期胎儿的脉管系统，包括血管系统和淋巴系统发育逐渐完善，囊内的液体被吸收。所以这种情况下，并不是完全的吸收，真正的吸收是液体缩小之后，这种情况下在生后再做检查，比如做CT，正好吸入气体之后，原来液囊基本是气囊，所以生后绝大部分，还能够发现囊肿存在。
小儿先天性肺囊肿的治疗，目前基本上都是生后治疗。因为绝大部分病人生后没有症状的病人，会不会将来发生症状？从目前总结资料来看，大约有40％~50％的病人，可能将来会发生囊肿的感染。还有个别类型和极少数的病例发生恶变的可能，所以要手术治疗。手术治疗根据病变的影响和小孩发育的程度来决定。通常来讲，如果病变不是很大，没有引起症状，大约一般在6到12个月进行手术治疗。在这个阶段治疗，可以为将来小孩肺的继续发育留出空间和时间，能保证在以后的肺发育过程当中，肺泡的总数量能够达到基本正常的水平，极个别特别严重的病例，如果家长在胎儿期非要保留孩子，可以进行一些干预。比如一些药物治疗，还有一些进行胎儿期的手术治疗。胎儿期的手术治疗，目前在国内刚有一两家医院开始，这是新的技术，不是特别成熟，但可以试用。