右室双腔心当右室内压力阶差超过40mmHg，或合并其他手术需要的心内畸形时，均可手术治疗。手术在全身麻醉和体外循环下进行，从正中切口入路，开胸进行心外和心内探查，逐步切除，避免损伤圆锥乳头肌、前乳头肌、三尖瓣腱索及主动脉瓣。
肺动脉瓣狭窄病因：
肺动脉瓣狭窄是我国最常见的结构性心脏病里面的瓣膜病的一种，正常静脉血要回流到心脏，回流到右房、右室，通过右房、右室打到肺血管当中去，因为肺里有吸进来的氧气，右室和肺动脉之间有一个瓣膜叫肺动脉瓣。如果在胚胎时期受到病毒的侵袭或者结构发育的异常，就可能会导致肺动脉瓣狭窄，这个时候右室要想把静脉血射到肺里去要经过肺动脉瓣，如果出现了肺动脉瓣狭窄，这种右室的负荷就会增加，久而久之就会导致右室的室壁增厚、右室增大。
如果进一步不去处理，就会影响到右室的功能，甚至最后晚期会出现右心衰竭的可能，因此如果怀疑有肺动脉瓣狭窄的病人，建议患者到正规的医院去进行就诊，去正规的专科进行筛查，到心血管内科做心脏超声的检查，看看肺动脉瓣的跨瓣压差是多少，它的形态结构是如何，超声可以提供很多非常有必要的重要信息，来帮助诊断是否有肺动脉瓣狭窄的情况。
肺动脉瓣狭窄发病约占先天性心脏病的8%到10%，以单纯肺动脉狭窄最为常见，约占90%；其次为漏斗部狭窄；肺动脉干狭窄及分支狭窄较少见。若跨瓣压差小于等于30mmHg，不会出现明显临床症状。各类肺动脉狭窄，其胚胎发育障碍原因不一。
肺动脉狭窄辅助检查有X线检查和超声心动图。轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中重度狭窄者则显示心影轻度或中度扩大，心尖向上抬起，肺门血管影减少；超声心动图检查可显示瓣叶开放受限，瓣叶成圆锥形突起，并可查明右室流出道肌肉肥厚程度。
右室双腔心又称右室异常肌束，分隔右心室成三室心，是由于胚胎发育时期原始心球并入右室过程中发生缺陷，或由于小梁间隔缘发出的某些隔壁束特别突出、肥厚和从间隔上隆起，形成一条或多条异常肥厚的肌束，将右心室腔分为近侧低压腔和远侧高压腔。
右室双腔心可做心电图、X线和二维超声心动图检查。胸部X片和心电图均缺乏特异性；二维超声心动图显示右室漏斗部无狭窄、第三心室较大，在漏斗部下方有异常肌束引起的狭窄；右心导管检查可在肺动脉，漏斗腔和右室窦部三处测出不同的压力曲线。