肺动脉瓣狭窄发病约占先天性心脏病的8%到10%，以单纯肺动脉狭窄最为常见，约占90%；其次为漏斗部狭窄；肺动脉干狭窄及分支狭窄较少见。若跨瓣压差小于等于30mmHg，不会出现明显临床症状。各类肺动脉狭窄，其胚胎发育障碍原因不一。
肺动脉瓣狭窄病因：
肺动脉瓣狭窄是我国最常见的结构性心脏病里面的瓣膜病的一种，正常静脉血要回流到心脏，回流到右房、右室，通过右房、右室打到肺血管当中去，因为肺里有吸进来的氧气，右室和肺动脉之间有一个瓣膜叫肺动脉瓣。如果在胚胎时期受到病毒的侵袭或者结构发育的异常，就可能会导致肺动脉瓣狭窄，这个时候右室要想把静脉血射到肺里去要经过肺动脉瓣，如果出现了肺动脉瓣狭窄，这种右室的负荷就会增加，久而久之就会导致右室的室壁增厚、右室增大。
如果进一步不去处理，就会影响到右室的功能，甚至最后晚期会出现右心衰竭的可能，因此如果怀疑有肺动脉瓣狭窄的病人，建议患者到正规的医院去进行就诊，去正规的专科进行筛查，到心血管内科做心脏超声的检查，看看肺动脉瓣的跨瓣压差是多少，它的形态结构是如何，超声可以提供很多非常有必要的重要信息，来帮助诊断是否有肺动脉瓣狭窄的情况。
肺动脉狭窄发病年龄大约在10到20岁之间，轻度肺动脉瓣狭窄者无临床症状，但随年龄增大逐渐显现，表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸气急等症状。重度狭窄可有头晕或剧烈活动后昏厥发作。晚期患者可出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰的症状。
肺动脉狭窄辅助检查有X线检查和超声心动图。轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中重度狭窄者则显示心影轻度或中度扩大，心尖向上抬起，肺门血管影减少；超声心动图检查可显示瓣叶开放受限，瓣叶成圆锥形突起，并可查明右室流出道肌肉肥厚程度。
肺动脉狭窄者临床上无症状，可不必手术；中等度肺动脉瓣狭窄病人，在20岁左右出现活动后心悸气急，随着年龄增长会导致心脏负荷过重，出现右心衰竭，应立即手术；极重度肺动脉狭窄者，常在幼儿期出现明显症状，宜学龄前手术。
右室双腔心又称右室异常肌束，分隔右心室成三室心，是由于胚胎发育时期原始心球并入右室过程中发生缺陷，或由于小梁间隔缘发出的某些隔壁束特别突出、肥厚和从间隔上隆起，形成一条或多条异常肥厚的肌束，将右心室腔分为近侧低压腔和远侧高压腔。