先天性肠闭锁最早发生的症状是孩子出现呕吐，根据患者肠闭锁位置的不同，产生呕吐的状况也不同。如果闭锁的位置相对较高，就以上消化道液的呕吐物为主，如绿色、黄色、浑浊性的液体；如果是下消化道的闭锁，呕吐物可能是浑浊的、粪便样的、粪汤样的呕吐物为主，总之呕吐是患者最首发的表现；同时患者没有正常的胎便排出或者胎便明显地变少，正常孩子胎便大概要两天左右排净，量比较大，肠闭锁的孩子胎便出现的时间会晚，出现的量会少，随后如果再有胎便，可能会拉出透明的像胶水一样的物质，临床上称为肠液，而没有正常的胎便持续排出。
先天性肠闭锁必须做手术，而且要求手术尽早实施。因为手术拖得越久，患者闭锁近端的肠管会扩张更加明显，严重的情况会造成穿孔、腹膜炎、感染、败血症，危及孩子生命。所以一旦诊断明确，尽早手术是唯一的方法。