硬皮病是什么病

2020-07-14

硬皮病是一个少见的自身免疫病,主要影响皮肤,会导致皮肤僵硬,手也可以有雷诺氏现象,即遇到冷天手先是变白,然后就变紫,最后充血,最后变成正常,成为雷诺氏现象。它可以也有别的问题,比如硬皮病食道变硬,吞咽出现问题。另外,可以影响肺,比如肺间质纤维化、影响肺动脉、影响肺动脉高压。所以患者的表现各种各样,但是最主要的表现是皮肤变硬。



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硬皮病怎么治疗

硬皮病的表现很多,但不是每一个人都有。所以,就要“量体裁衣”,而不是整个的硬皮病千篇一律的用一种药。比如,患者有雷诺氏现象,就要注意保暖。因为雷诺氏现象是血管收缩得太厉害、血液少,容易得冻疮,而且一旦有冻疮,血液循环差,就恢复得很差。另外,如果患者有肺动脉高压,这是一个比较难治的问题,所以要扩血管,甚至用前列腺素、内皮素受体拮抗剂,波生坦来治疗肺动脉高压。还有一些肺纤维化、皮肤硬,可以用环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。

硬皮病能治好吗

硬皮病的表现各种各样,所以预后也不完全一样。假如只有皮肤受累,而脏器受累不明显,皮肤受累前十年可能是肿胀,再十年可能就肿胀不明显;再往后患者的皮肤可能自然就变软、变薄。所以,有个别的皮肤变好和不变好就是看患者的寒毛能不能长出来,有的可以长出寒毛,就说明基本上已经治好。但是可能会遗留一些症状,比如雷诺氏现象,或者脸上看着呆板,成为假面容,就是像戴着面具一样的面容,但是不影响人的生活质量,也不太影响寿命。皮肤增厚,可以用甲氨蝶呤、环磷酰胺。个例观察也有治好的例子,原先是四肢、皮肤都很僵硬,打环磷酰胺后就完全痊愈。如果仅是皮肤受累,一般预后还比较好。

雷诺现象是什么

雷诺现象是结缔组织病的一种表现,特别是硬皮病,狼疮也可以有。主要是表现患者遇到冷,甚至情绪激动,手就可以变白。轻者就直接变白,重者可以全身变白,表现越重,变白的面积越大。变白实际就是血管收缩,缺血及氧气供应少,就会变紫;变紫以后,又有反射性的充血变红,然后就恢复正常。这个过程叫雷诺式现象,雷诺氏现象常见的是手指,但是个别也有耳垂、口唇,都可以有这样的问题。

硬皮病注意事项

硬皮病患者都会有雷诺氏现象,雷诺氏现象就是受冷以后血管剧烈收缩,比正常人收缩的厉害,所以变白。硬皮病患者因为血管收缩、血管少,所以要注意保暖。如果不保暖,一旦冻伤,血液供应少、营养少,就恢复的很慢,所以要特别注意。还有部分病人消化道、食道吞咽有问题,需要用鼻管、鼻饲喂患者,否则如果患者吸到肺里就会引起肺炎。硬皮病是慢性疾病,吃的药物实际对免疫都有轻度的抑制作用,所以要预防感染;正常人也可以感染,但是由于硬皮病患者本身是一个病人,再加上吃一些药物也影响免疫,就比别人更容易感染,所以要比正常人更尽心。比如天冷时,及时加衣;要适当的劳逸结合,不要过累。硬皮病也是慢性病,在治疗中要不断的观察,不能吃一个药好就长期吃,不到大夫那回诊。因为,除了观察疗效,特别要注意有没有副作用。因为这些药物都可能引起,如白细胞低、肝功能高,不能因为治疗一个病再添一个新病,要确保治疗不添其他的疾病。