低级别滤泡性淋巴瘤

2020-07-14

低级别滤泡性淋巴瘤想必到如今很多人还是不熟悉,它是一种比较严重的病,患有它的病人就知道它能给人体带来多大的灾难,诊断出低级别滤泡性淋巴瘤对于能及时治疗是十分有用的,那么,低级别滤泡性淋巴瘤如何诊断呢?

低级别滤泡性淋巴瘤的诊断:

血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。该肿瘤由小裂细胞和大细胞以不同比例构成滤泡型生长。证实B细胞免疫表型,存在t(14;18)和BCL-2蛋白异常表达可以肯定诊断。大多数鉴别诊断是淋巴瘤和反应性滤泡增生之间。滤泡性淋巴瘤病人经常被再分类为小细胞为主型,大小细胞混合型,和大细胞为主型。而这种区分不能简单或很正确地做出,这些分类有预后意义。大细胞为主型滤泡淋巴瘤病人有更高的增殖比例,进展更快,单独应用化疗方案有更短的总生存期。

知道了滤泡性淋巴瘤低级别滤泡性淋巴瘤的诊断,当然也不能缺少对低级别滤泡性淋巴瘤的治疗。以下就是详细的介绍。

它是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。对于一个无症状的老年病人,开始观察等待可能是一个合适的处理方案。对于极少数局限性滤泡性淋巴瘤,受累野的放疗将会产生极好的治疗效果。对于需要治疗的病人,以前单药瘤可宁或环磷酰胺或联合化疗方案CVP或CHOP最经常被应用。最近几年多个临床试验已证明利妥昔单抗联合含氟达拉滨方案或R-CVP或R-CHOP方案更有效,已作为一线治疗方案。年老或体弱患者的一线方案可选择单药烷化剂(瘤可宁或环磷酰胺),但更推荐利妥昔单抗单药应用。而且已经证明利妥昔单抗维持治疗能显著延长无病生存期。标记放射性同位素的单克隆抗体的疗效也得到肯定。肿瘤疫苗的试验是令人鼓舞的。自体和异基因造血干细胞移植可使复发的滤泡性淋巴瘤病人产生高的完全缓解率,可以产生长期缓解。

低级别滤泡性淋巴瘤的介绍就好了,您不懂的话,就好好细读里面的意思。而您一旦真的患上的话,建议您要及时的治疗,不要等到疾病进一步加深。这样对您也是有益的。最后,希望您可以早日康复!



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伯基特淋巴瘤预后如何

伯基特淋巴瘤预后很多人都没有听说过,因为这种疾病过于罕见,不经常会发生在生活当中,以至于大家在平时是发现不了的,那么伯基特淋巴瘤预后如何呢?

BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤,常发生在结外或表现为急性白血病形式,肿瘤由细胞单一,中等大小的B细胞组成,胞质嗜碱性、核分裂象多见。常有myc基因的异位,部分病例有EBV感染。

 部位

结外是最常受累及的部位,上述3种变异型都可累及中枢神经。

50%的地方性BL累及颌骨和面部骨(眼眶)。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也可受累。

散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块,多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累,不少病例为白血病患者。但纯粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出现B淋巴母细胞的情况很少见。

免疫缺陷相关BL常累及LN和骨髓。

临床特点

常发生于上颌骨或下颚骨(非洲患者),腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统。

一般不累及外周淋巴结和脾,很少发生白血病。

可侵及颌面部导致面部畸形,侵犯脑膜或脊髓,腹膜后淋巴结,肝肠肾等脏器。

小无裂细胞型,恶性程度高,可能是人类生长最快的肿瘤。

化疗效果好,大多数病人可以治愈。

 组织病理学

病变部位表现为肿块,瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见,但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小,弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗,副染色质相对清晰,核中等大小、居中,嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高(核分裂多见),并且细胞自发性死亡率高(凋亡)。"满天星"现象常见,这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于"满天星"中的组织细胞核。

治疗

应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则,不论分期应以化疗为主,辅以放疗化疗方案:CHOP方案即环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,泼尼松其疗效高而毒性低或EPOCH-R方案。

什么是急性淋巴瘤

淋巴瘤是一种非常可怕的肿瘤,这种疾病每年致死亡率都在提高,虽然现在到处都在普及预防淋巴瘤的知识,但是仍然有很多人对此病不以为然,因为他们不知道急性淋巴瘤到底是什么样的疾病,那么今天我们就来带大家了解什么是急性淋巴瘤?

首先我们来了解一下急性淋巴瘤是一种什么样的疾病:

急性淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

那么这种疾病都有哪些明显症状呢,让我们一起来看下面:

恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此,恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。

那么急性淋巴瘤的病因都有哪些呢?

病因不清。一般认为,可能和基因突变,以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。

最后我们来了解一下这种疾病的愈后都有哪些护理措施:

宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。忌公鸡、猪头肉等发物。

以上就是急性淋巴瘤的疾病介绍和病理状态以及注意事项,希望我们的工作可以帮助到大家。

血管免疫母细胞淋巴瘤死亡率

严格讲,血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1%-2%,系PTCL的一种亚型。好发中老年人,中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案,预后较差,5年总生存率徘徊在30-40%之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中,有亮点,也有值得反思之处。

CHOP或CHOP样化疗方案,一直是初治患者的基本选择,但其完全缓解率(CRR)及长期存活率并不高。有研究显示,33例初治AITL患者接受CHOP样方案化疗,CRR60%,随访中位时间46个月,复发率(RR)高达56%,mOS36个月,5年总生存率36%。2008年GCO公布的一项大样本临床研究,其5年总生存率为32%。复发后的治疗思路以往主要集中在自体干细胞移植。研究发现,一线治疗达到CR的患者接受移植的预后较好。自体干细胞移植失败的患者,可继续接受异基因造血干细胞移植进行挽救治疗,仍可提高存活率。尽管如此,以上传统治疗并未明显提高患者长期存活,且复发率较高。CHOP为代表的传统化疗方案,一直处于漫长的无法突破的平台期。

早期的靶向治疗是基于研究发现B细胞失调在AITL发病过程中的重要作用。靶向B细胞的利妥昔单抗(R)很快出现在研究者的视野。最早有报道,之前使用CHOP方案治疗复发的患者,在原化疗方案基础上加用R, 再次获得缓解。之后又有类似结果的小样本报告,提示R联合化疗可提高疗效。另有研究发现,AITL伴有肿瘤血管显著增生,血管内皮细胞生长因子VEGF-A在AITL肿瘤细胞和血管内皮细胞中表达显著增高,Anne Janin等对24例AITL患者的组织进行检测发现 VEGF-A基因在AITL显微淋巴瘤和血管内皮细胞过表达,研究证实VEGF-A与AITL生长侵袭和转移有关。贝伐单抗治疗AITL也初步显示其治疗价值。

NGS的兴起,越来越多的信号通路与基因位点异常不断发现与AITL特异性相关。目前研究比较热的是RHOA位点与CD28分子之突变。HDACi 治疗AITL的研究成为近期比较活跃的新话题。国内研发的创新药西达苯胺治疗复发难治PTCL已获得CFDA批准。正是AITL在表观遗传学上多个位点基因突变的新发现,今后或将引发新的HDACi被储备到多家MNC的研发管线。

而前者的化疗方案里也包含了沙利度胺(PCT方案:泼尼松,沙利度胺,环磷酰胺),其使用剂量是每天100毫克。联合单药沙利度胺的使用剂量是每天200毫克。联合治疗的目的是提高西达苯胺的缓解率。加用沙利度胺可能是基于其对PTCL的肿瘤微环境调节作用。AITL瘤细胞来源于滤泡辅助性T细胞,与周围的B细胞,DC细胞及其它免疫细胞相互交织。2010年沙利度胺新的靶蛋白CRBN被日本学者发现后,证实其存在抑制B细胞通路和激活NK细胞,提高T细胞活性等二条信号通路,这种独特的双通道免疫干预对AITL肿瘤微环境应该存在微妙的调节作用,与HDACi可能具有较好的协同增效作用。且其本身还是肿瘤新生血管抑制剂。

国外正在开展来那度胺联合HDACi治疗AITL的临床研究,但其豪华组合之治疗费用未来在欧美恐亦难以承受。其基因突变位点的不确定性及不断被深入发现,多靶点新药研发设计或将AITL的新药研发拖进复杂的沼泽地带。属于下里巴人的沙利度胺“联合加维持”的治疗策略在真实世界研究领域倒有可能是一个不错的创新方向。

结节硬化型霍奇金淋巴瘤能治好吗

结节硬化型霍奇金淋巴瘤能治好吗?临床上的疾病类型不仅繁杂,而且多样,对于肿瘤这种危害性较大的疾病,可以发生在我们身体的任何部位,霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一,那么,结节硬化型霍奇金淋巴瘤能治好吗?

霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。结节硬化型霍奇金淋巴瘤便是其中的一种,现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示,15年死亡率较普通人群高31%。

此外,放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果,因此,对于能够被根治的HL,疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题,这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。

因此,通过对结节硬化型霍奇金淋巴瘤远期治疗并发症的认识,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。

目前认为,单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者,对其他患者,放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症,所以不建议将其作为根治性手段。晚期结节硬化型霍奇金淋巴瘤ABVD化疗6~8程,伴有巨块者加上受累野或者区域30~36Gy放疗。

霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,没有确凿证据显示能够预防其发生。但是,预防病毒感染,去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质,防治自身免疫缺陷疾病,保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,对预防该疾病大有裨益。

纵隔霍奇金淋巴瘤导致的肺门增宽如何诊断

肺门比正常标准宽,肺的内侧面中央有一椭圆形的凹陷称为肺门hilus of lung,hilum pulmonis,是主支气管、肺动脉、肺静脉以及支气管动脉、静脉、淋巴管和神经进出的地方。纵膈面中部有一长圆形的凹陷,称肺门。

右肺门的上部由右上肺动脉及肺静脉的分支构成,下部由右下肺动脉构成;左肺门由左肺动脉及上肺静脉的分支构成。后前位胸像上,左肺门略高于右肺门,侧位胸像上,右肺门多位于前方,左肺门位于后方。其增大,减小等异常变化提示病变。

纵隔霍奇金淋巴瘤也会导致肺门增宽,大约不到10%的原发性纵隔恶性淋巴瘤病人没有任何症状,常规体检和胸部X线检查没有阳性发现。25%的病人有临床症状。在结节硬化型中90%有纵隔侵犯表现,可同时伴有颈部淋巴结肿大,受侵犯的淋巴结生长缓慢。

其中50%的病人仅有纵隔占位的症状,他们大部分为妇女,年龄在20~35岁。病人表现为局部症状,局部症状如胸部疼痛(胸骨,肩胛骨,肩部,有时与呼吸无关),紧束感,咳嗽(通常无痰),呼吸困难,声音嘶哑,为局部压迫所引起。

有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征,但十分罕见,纵隔霍奇金病如侵犯肺、支气管、胸膜,可出现类似肺炎的表现和胸腔积液,部分病人还有一些与淋巴瘤相关的全身表现如:

是最常见的临床表现之一,一般为低热。有时也伴潮热,体温达40℃,多出现于夜间,早晨又恢复正常。在进展期有少数表现为周期热,这种发热一般不常见也非特异性表现。同时伴有盗汗,可持续一夜,程度较轻。正常人群也有全身瘙痒,大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。

17%~20%的霍奇金病病人在饮酒后20min,病变局部出现疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解或消失后,乙醇疼痛即行消失,复发时又可重现,机制不明。

颈部淋巴结活检及纵隔淋巴结活检能帮助诊断。后者通过CT指引下的穿刺或纵隔镜完成。除特别注意病人的各种主诉,肿大淋巴结的部位及大小外,原发性纵隔恶性淋巴瘤一般临床症状少见,当出现胸部压迫症状时查体及X线胸片即能发现异常。恶性淋巴瘤共同的X线表现为纵隔及肺门淋巴结增大。