化疗淋巴结会消失吗

2020-07-14

化疗淋巴结会消失吗 。淋巴结很常见,它可以是正常的,也可以是病理性的。每个正常人都有淋巴结,其直径为0.2~0.5厘米,质地柔软,表面光滑,与周围组织无粘连。如果淋巴结直径大于0.5厘米,属于淋巴结肿大。凡遇淋巴结肿大,最好找医生诊断,以确定原因及是否需要治疗。引起颈部淋巴结肿大的原因很多,有些暂时不必治疗,但必须密切观察;大部分需要及时诊断和治疗。

一般来讲,淋巴结轻度肿大,单个或散在的几个,质软,无压痛,无粘连,无伴有其他症状,可暂时不必治疗,但必须密切观察其变化。如不增大或逐渐缩小,则可继续观察;如果增大或增多,必须找医生诊治。如果肿大的淋巴结较大、较多,尤其是成串,逐渐增大或迅速增大,与周围组织粘连,其他部位(如腋下)也有淋巴结肿大,伴有发热、贫血、消瘦等其他症状者,都应该立即到医院做相关检查(甚至淋巴结活检),以达到及时诊断和治疗。你的来信没有描述淋巴结的大小、多少及1年来的变化,请你按上述方法观察,必要时到医院检查。只有明确病因才能正确治疗。

瘤体里长有淋巴管与淋巴结,有不少淋巴结长在身体的表浅部位,例如分布在枕部、耳后、颈部、领下、锁骨上、腋下、肘部、腹股沟和胸窝等处,在正常情况下,腹股沟部和颌下常可扪及小淋巴结,其他部位一般难以摸到。如果摸到也不必紧张,但要请医生检查一下,分析一下肿大的原因。 淋巴结不仅是造血器官之一,对异物(包括细菌、病毒、肿瘤细胞等)还能进行捕捉和吞噬,产生免疫反应,所以,许多疾病都可引起淋巴结的肿大,其中以感染最为常见。如皮肤和粘膜的发炎常引起相应部位的局限淋巴结肿大,这种因发炎而肿大的淋巴结,质软,常有局部红肿和疼痛,称为急性淋巴结炎。俗称的“疬子颈”,则是结核菌感染颈部淋巴结而引起。

许多全身性感染,如风疹、麻疹、水痘、传染性单核细胞增多症等,常引起全身性或多组淋巴结肿大。所有感染所致的淋巴结肿大,随着感染的控制,肿大的淋巴结便可缩小或消失。转移性癌肿引起的淋巴结肿大,是人们最为恐惧的,它的特点是质地坚硬、固定,呈进行性肿大,可因压迫附近神经或器官而引起疼痛。但是,有一种发生于淋巴结本身的肿瘤——淋巴瘤,却常常为人们所忽视。这类病人早期除局部淋巴结肿大外,常无任何全身症状。大多数病人先在颈部触及肿大的淋巴结,早期质软,呈橡皮感,可活动,无压痛。随着病程的进展,才逐渐增大,融合成块,引起压迫症状,并出现多组或全身性淋巴结肿大,同时出现发热、消瘦、盗汗等全身症状。

淋巴瘤是血液系统的一种恶性肿瘤,但其恶性程度一般要比急性白血病和癌症轻,早期发现、早期治疗后,预后是比较好的,关键在于早期诊断。因此,凡发现淋巴结肿大,都不能麻痹大意,要及时就诊,寻找原因。如果一时原因不明,可作淋巴结穿刺或淋巴结切片检查,这种检查方法简单,对病员并无多大损伤和痛苦,可反复进行。不论是急性炎症、慢性炎症、癌肿转移或淋巴癌,都可及时得出正确诊断。

淋巴结很常见,它可以是正常的,也可以是病理性的。每个正常人都有淋巴结,其直径为0.2~0.5厘米,质地柔软,表面光滑,与周围组织无粘连。如果淋巴结直径大于0.5厘米,属于淋巴结肿大。凡遇淋巴结肿大,最好找医生诊断,以确定原因及是否需要治疗。引起颈部淋巴结肿大的原因很多,有些暂时不必治疗,但必须密切观察;大部分需要及时诊断和治疗。

一般来讲,淋巴结轻度肿大,单个或散在的几个,质软,无压痛,无粘连,无伴有其他症状,可暂时不必治疗,但必须密切观察其变化。如不增大或逐渐缩小,则可继续观察;如果增大或增多,必须找医生诊治。如果肿大的淋巴结较大、较多,尤其是成串,逐渐增大或迅速增大,与周围组织粘连,其他部位(如腋下)也有淋巴结肿大,伴有发热、贫血、消瘦等其他症状者,都应该立即到医院做相关检查(甚至淋巴结活检),以达到及时诊断和治疗。你的来信没有描述淋巴结的大小、多少及1年来的变化,请你按上述方法观察,必要时到医院检查。只有明确病因才能正确治疗。



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非霍奇金淋巴瘤化疗方案

非霍奇金淋巴瘤化疗方案是怎样的?淋巴遍布我们的全身各处,所以一旦被肿瘤侵占可以表现出全身性的症状,比如淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、盗汗、消瘦、瘙痒等等,淋巴瘤在临床又分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类,那么,非霍奇金淋巴瘤化疗方案是怎样的呢?

根据肿瘤的生长速度,非霍奇金淋巴瘤可以分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。惰性金淋巴瘤是指生长速度很慢,对化疗相对不敏感的淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤主要的治疗方式有:化疗、靶向治疗、放疗、免疫治疗等,化疗是非霍奇金淋巴瘤的一线治疗。

早期的惰性淋巴瘤,例如滤泡淋巴瘤一期、边缘带淋巴瘤等都是发展非常缓慢的惰性淋巴瘤,这部分患者手术切除肿瘤病灶以后,可以观察等待,定期复诊,不需要化疗。有些晚期惰性淋巴瘤,如果没有症状,也可以等待观察,其余的患者基本上都可以化疗。

一般低中度恶性淋巴瘤可采用CHOP化疗方案(联合使用环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松),此方案为目前治疗非霍奇金淋巴瘤较为理想的辅助治疗。随着对NHL的免疫学、细胞遗传学和分子生物学特点等的不断研究和认识,新药的研发,完善的临床分期,淋巴瘤国际预后指数(IPI)等综合因素的分析,对治疗的个体化要求越来越高,治疗也越来越复杂。

虽然恶性程度高,但有潜在治愈的可能性。常采用高剂量强度或急性淋巴细胞白血病样的方案治疗。惰性NHL肿瘤细胞增殖速度慢,但对化疗相对不敏感,属于化疗不能治愈的肿瘤。治疗可以改善生活质量和延长生存时间。如滤泡性NHL和蕈样霉菌病等。

非霍奇金淋巴瘤预后与疾病的类型、侵袭程度、临床分期、分子遗传学、免疫学等多种因素相关。目前临床工作中常使用国际预后指数(IPI)判断预后。它适用于各种类型的淋巴瘤,根据得分将患者分为四个不同危险程度的群体。

淋巴瘤切除后会转移吗

淋巴瘤切除后会转移吗?淋巴癌是常见的一种恶性肿瘤,该疾病患者中,男性患者多于女性患者,治疗淋巴癌的首选方法一般是手术,但是手术切除不干净或术后护理不慎,很容易导致淋巴癌的转移,比较常见的转移有骨转移、脑转移、肝转移等等,发生骨转移占50%,是淋巴癌转移中发生率比较高的一种,那么对于淋巴癌骨转移该如何治疗呢?

对于淋巴癌出现骨转移最重要的是要先减轻患者的疼痛,逐渐改善患者的功能活动,从而防止病理性骨折的发生,对于淋巴癌骨转移如何治疗,治疗方法有:放化疗和中医治疗。

其中放化疗是治疗淋巴癌骨转移最常见的方法,放化疗均可以在短时间内一直肿瘤生长,杀死部分肿瘤组织和癌细胞,但是却不能将全部的癌组织杀死,由于放化疗的杀伤力比较大,还会对正常的人体组织造成伤害,同时放化疗还会给患者带来很大的毒副作用,比如产生恶心、呕吐、脱发、食欲不振、白细胞和血小板下降等不良症状,还会破坏患者的免疫系统,最终影响整体的治疗效果。

对于放化疗出现的一系列不良症状,可以联合中医治疗,中医治疗法可以减轻放化疗造成的毒副作用,同时抑制癌细胞的转移和扩散,克服了手术、放化疗治疗中“治疗不彻底、易转移、副作用大”的缺陷,长期服用中药还可以有效缩小肿瘤大小,减轻由原发灶造成的不良症状,提高患者免疫力,延长患者生存时间。

中医治疗还可以单独使用,对治疗淋巴癌骨转移有很好的效果,中医治疗具有较强的整体观念。中医由于从整体观念出发,实施辩证论治,既考虑了局部的治疗,又采取扶正培本的方法,对于改善的局部症状和全身状况都具有重要的作用。中医肿瘤专家袁希福教授提出:“癌症的发生、发展与转移有一定的规律性,癌症的主要病理可用“虚、瘀、毒”三个字来概括,而“三联平衡疗法”是将扶元气、消痰瘀、攻癌毒相结合的抗癌新疗法。”

皮肤淋巴瘤概况

皮肤恶性淋巴瘤概况

皮肤恶性淋巴瘤是指以皮肤损害为初发或突出表现的恶性淋巴瘤,可以是原发或继发于淋巴结和其他器官。原发皮肤恶性淋巴瘤 (primary cutaneous malignant lymphoma, PCML) 是首发于皮肤的结外淋巴瘤,在诊断时无皮肤外组织和器官受侵的证据。PCML可以是皮肤 T 细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphomas,CTCL),也可以是皮肤 B 细胞淋巴瘤(cutaneous B-cell lymphomas,CBCL)。确切的说,PCML 是一组异质性复杂的,临床表现、组织学类型、免疫表型和预后等差异巨大的一组疾病。继发皮肤恶性淋巴瘤是全身恶性淋巴瘤表现的一部分, PCML 在临床表现、免疫表型、肿瘤生物学行为和预后等方面均不同于继发皮肤恶性淋巴瘤或结内淋巴瘤。故而,在诊断皮肤恶性淋巴瘤时一定要首先明确其为原发或继发性的。皮肤淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)为多见,而皮肤霍奇金淋巴瘤甚为少见。因此通常我们所说的 PCML 多指皮肤非霍奇金淋巴瘤。结外淋巴瘤中以胃肠 NHL 最多,其次为皮肤。美国统计 PCML 年发病率约 1:100,0001。根据荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤协作组 1905 例病历资料,CTCL 占 76%, CBCL 占 24%。其中最常见的类型为蕈样霉菌病(Mycosis fungoides,MF)及其变异型,约占 50%。其中 MF 占 44%。其他较常见的类型包括原发皮肤的间变大细胞淋巴瘤(Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma,PCALCL)、淋巴瘤样丘疹病(Lymphomatoid papulosis)、原发皮肤的滤泡中心性淋巴瘤和原发皮肤的边缘带 B 细胞淋巴瘤,分别为 8%、12%、11% 和 7%。其他少见类型包括赛塞氏综合症(Se′zary syndrome,SS)、原发于皮肤的弥漫大B细胞淋巴瘤/腿型、原发于皮肤的 NK/T 淋巴瘤/鼻型等多种类型2。

皮肤淋巴瘤分类

既往ML的分类有Kiel分类,但该分类是根据细胞形态学,按照对淋巴结内的ML研究而设计的。由于现代对皮肤免疫系统知识的研究进展,对 LNML、MALT-ML、PCML 临床特点、生物学行为认识的深入,认为 Kiel 分类越来越不适用于 PCML。首先, 淋巴细胞具有器官特异归巢性,因此不同器官相关的淋巴瘤具有各自独特的生物学行为、临床表现和治疗效应。细胞形态学相似的淋巴瘤由于其初发部位不同,其生物学行为差异巨大。如某些皮肤原发大细胞淋巴瘤根据 Kiel 分类或工作分类(Working Formulation, WF)应归为高度侵袭性的,然而其临床表现是惰性淋巴瘤。其次,皮肤淋巴瘤的分类不应只根据组织形态学分类,而应综合临床表现、组织病理和免疫表型等各方面资料进行分类。如皮肤原发 CD30+大 T 细胞淋巴瘤较皮肤原发 CD30- 大 T 细胞淋巴瘤预后明显好,而与其形态学亚型(间变或非间变型)无关。再比如,有时仅根据形态学分类,我们难以或根本无法区分皮肤原发 CD30+ 间变大 T 细胞淋巴瘤与淋巴瘤样丘疹病。因此,荷兰皮肤淋巴瘤工作组根据 1986-1994 年间 626 例 PCML 的研究,与 欧洲癌症研究和治疗组 (European Organization for Research and Treatment of Cancer,EORTC) 达成共识对 PCML 进行了新分类(见表1)。并于 1997 年由 R.Willemze 等撰文详细报告了 PCML 的 EORTC 新分类的基本原则、不同疾病类型的特征,而且通过分析荷兰皮肤淋巴瘤工作组登记的 626 例患者的临床资料,进一步证实了 EORT C新分类的临床意义。1997 年 EORTC 分类提供了临床表现、治疗方法和临床预后等经验,取得了非常重要的进展3。

2001 年颁布了《血液和淋巴组织肿瘤性疾病》WHO 分类,WHO 分类包括了起源于 T 和NK 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 14 种独立病种,和起源于 B 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 13 种独立病种。虽然 EORTC分类 和 WHO 分类在 CTCL 方面有很多一致性,但是 CBCL 和部分 CTCL,特别是 CBCL 的定义和术语方面存在差异,引起了不小的争议和混乱。2003 年 9 月和 2004 年 1 月分别在里昂和苏黎世召开了两个分类系统专家的协调会,双方代表最后达成了共识,产生了统一的新分类(见表2)2。并将新的分类称为 WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类,发表于 2005 年 5 月 BLOOD 杂志上。WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类是一项重要进展,统一了对皮肤淋巴瘤分类的认识,有利于淋巴瘤的诊断和治疗。该分类分清了以前较大争议的一些皮肤淋巴瘤,特别是 PCFCL 与PCLBCL, 以及一些CTCL。该分类对 PCFCL、 PCLBCL-腿型和 PCLBCL-其他型的新定义,有利于更可靠的区别惰性和侵袭性 CBCL,并便于决策治疗。

近年来一大争论主题就是 EORTC 分类中的皮肤原发性滤泡中心细胞淋巴瘤(PCFCCL)与腿型皮肤原发性大 B 细胞淋巴瘤 (PCLBCL-leg)。1987 年第一次使用PCFCCL 这一概念,与结内滤泡性淋巴瘤不同,PCFCCL 一般不表达 bcl-2,与 t(14,18)染色体异位也无特殊关系。在临床上,大多数病人表现为头和躯干皮肤局限性病变,无论组织学生长方式如何或母细胞数量的多少,对放疗都很敏感,预后非常好4-6。在 2001 年的 WHO 分类中,伴有部分滤泡结构的 PCFCCL 被划分为滤泡性淋巴瘤的变异型,定为皮肤滤泡中心淋巴瘤,而以弥漫性生长,大中心细胞或中心母细胞为主的病例一般被定为了弥漫大 B细胞淋巴瘤。被定为弥漫大B细胞淋巴瘤这部分病例存在争议,因为这样会导致过度的联合化疗,而不仅仅是放疗。在苏黎世的协调会期间,复习了大量的 PCFCCL 组织切片、免疫表型和临床资料。认识到 EORTC 分类中确定的 PCFCCL 实际上构成了一组疾病谱系,包括滤泡性、滤泡和弥漫混合性、弥漫性生长方式的病例,细胞构成从以小中心细胞为主到以大中心细胞为主,并混杂有数量不等的中心母细胞和免疫母细胞。这一疾病在WHO-EORTC 分类中称为原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)。PCLBCL-leg 也是独立的疾病。根据近来的多项研究结果,具有相似组织学表现(中心母细胞和免疫母细胞为主或成片)、免疫表型( bcl-2 和 Mum-1/IRF4 强表达)和预后的病例也可以出现在腿以外的其它部位。在WHO-EORTC 分类中,提议 PCLBCL-leg 这一术语既包括发生在腿部的病变也包括发生在其它部位皮肤类似的病变7。另外, PCLBCL其它类型(PCLBCL,other)这一术语,用于那些罕见的病例,既不属于 PCLBCL-leg,也不属于 PCFCL 伴有大中心细胞弥漫浸润。

除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组原发性皮肤 CD30+ 的淋巴增殖性疾患以外的其它CTCL 占的比例很小(不到 10%),从临床看这些 CTCL 大多数具有侵袭性,需要进行系统性化疗。这些少见的 CTCL 由于临床病例资料的缺乏,又具有明显的异源性,因此对它们的分类很困难,也很混乱。如皮肤原发性多形性小/中细胞淋巴瘤,最近的研究发现仅限于病变局限的 CD4+ 多形性小/中 T 细胞淋巴瘤预后较好,而 CD8+ 的 T 细胞淋巴瘤则与此相反8。另外,CD30- 大细胞 CTCL 也具有明显异源性,例如皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤(SPTL)9、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤10、CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤(母细胞 NK 细胞淋巴瘤)11、侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL12 和皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤13。然而,在 WHO 分类中 SPTL、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤和母细胞 NK 细胞淋巴瘤被分别列为独立疾病,而其它几种均归入了非特殊类型的外周 T 细胞淋巴瘤。最近的研究显示 α/β 型 SPTL 与 γ/δ 型 SPTL 在临床、组织学和免疫表型方面存在差异,提示它们可能是不同的独立疾病。虽然 α/β型 SPTL 具有同源性并且很多病人表现出一定程度地惰性过程,但是 γ/δ 型 SPTL 与其它的γ/δ+T 和 NK 细胞淋巴瘤有重叠,并且总是具有很强的临床侵袭性。因此,建议 SPTL这一术语仅用于 α/β 型 SPTL14。最近的研究显示有的淋巴瘤可以从 WHO 分类的非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤中划分出来,作为临时的淋巴瘤类型。它们包括侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL、皮肤 γ/δ+T 细胞淋巴瘤(包括 γ/δ 型 SPTL)和皮肤原发性小-中 CD4+T 细胞淋巴瘤。在 WHO-EORTC 分类中,仍然保留非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤这一术语,主要是指那些没有被划分到临时类型去的病例。

同1997年EORTC新分类一样, WHO-EORTC分类也通过分析荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤工作组登记的1905例患者的临床资料,进一步证实了WHO-EORTC分类的临床意义(见表3)。尽管如此,这个分类方案仍需进行广泛地验证。

部分CTCL的分类仍然很困难,需要进一步依据准确的临床病理相关资料和一些辅助性诊断技术才能明确。新分类已明确了α/β 型SPTL、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型和CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤。但是,皮肤/黏膜γ/δ TCL和侵袭性嗜表皮CD8+CTCL存在明显重叠。可能为 γ/δ 阳性的正常T细胞和活化CD8+ 细胞毒性T细胞具有相似的生物学功能,从而导致两者相似的临床表现和侵袭性。除SPTL和CD4+ 多形性小/中CTCL外,一些罕见的CTCL预后非常差,常规化疗一般无效。目前正在采取包括异体骨髓移植在内的更有力的方法治疗这些侵袭性CTCL、进展期的蕈样霉菌病和赛塞氏综合症15,16。现在已开始研究不同类型皮肤淋巴瘤的基因和蛋白表达谱。期望这些研究不仅能有利于认识淋巴瘤发生发展的分子机制,利于更精确地分类,同时也有利于提供诊断和治疗的分子靶点。

皮肤淋巴瘤的分类

既往ML的分类有Kiel分类,但该分类是根据细胞形态学,按照对淋巴结内的ML研究而设计的。由于现代对皮肤免疫系统知识的研究进展,对 LNML、MALT-ML、PCML 临床特点、生物学行为认识的深入,认为 Kiel 分类越来越不适用于 PCML。首先, 淋巴细胞具有器官特异归巢性,因此不同器官相关的淋巴瘤具有各自独特的生物学行为、临床表现和治疗效应。细胞形态学相似的淋巴瘤由于其初发部位不同,其生物学行为差异巨大。如某些皮肤原发大细胞淋巴瘤根据 Kiel 分类或工作分类(Working Formulation, WF)应归为高度侵袭性的,然而其临床表现是惰性淋巴瘤。其次,皮肤淋巴瘤的分类不应只根据组织形态学分类,而应综合临床表现、组织病理和免疫表型等各方面资料进行分类。如皮肤原发 CD30+大 T 细胞淋巴瘤较皮肤原发 CD30- 大 T 细胞淋巴瘤预后明显好,而与其形态学亚型(间变或非间变型)无关。再比如,有时仅根据形态学分类,我们难以或根本无法区分皮肤原发 CD30+ 间变大 T 细胞淋巴瘤与淋巴瘤样丘疹病。因此,荷兰皮肤淋巴瘤工作组根据 1986-1994 年间 626 例 PCML 的研究,与 欧洲癌症研究和治疗组 (European Organization for Research and Treatment of Cancer,EORTC) 达成共识对 PCML 进行了新分类(见表1)。并于 1997 年由 R.Willemze 等撰文详细报告了 PCML 的 EORTC 新分类的基本原则、不同疾病类型的特征,而且通过分析荷兰皮肤淋巴瘤工作组登记的 626 例患者的临床资料,进一步证实了 EORT C新分类的临床意义。1997 年 EORTC 分类提供了临床表现、治疗方法和临床预后等经验,取得了非常重要的进展3。

2001 年颁布了《血液和淋巴组织肿瘤性疾病》WHO 分类,WHO 分类包括了起源于 T 和NK 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 14 种独立病种,和起源于 B 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 13 种独立病种。虽然 EORTC分类 和 WHO 分类在 CTCL 方面有很多一致性,但是 CBCL 和部分 CTCL,特别是 CBCL 的定义和术语方面存在差异,引起了不小的争议和混乱。2003 年 9 月和 2004 年 1 月分别在里昂和苏黎世召开了两个分类系统专家的协调会,双方代表最后达成了共识,产生了统一的新分类(见表2)2。并将新的分类称为 WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类,发表于 2005 年 5 月 BLOOD 杂志上。WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类是一项重要进展,统一了对皮肤淋巴瘤分类的认识,有利于淋巴瘤的诊断和治疗。该分类分清了以前较大争议的一些皮肤淋巴瘤,特别是 PCFCL 与PCLBCL, 以及一些CTCL。该分类对 PCFCL、 PCLBCL-腿型和 PCLBCL-其他型的新定义,有利于更可靠的区别惰性和侵袭性 CBCL,并便于决策治疗。

近年来一大争论主题就是 EORTC 分类中的皮肤原发性滤泡中心细胞淋巴瘤(PCFCCL)与腿型皮肤原发性大 B 细胞淋巴瘤 (PCLBCL-leg)。1987 年第一次使用PCFCCL 这一概念,与结内滤泡性淋巴瘤不同,PCFCCL 一般不表达 bcl-2,与 t(14,18)染色体异位也无特殊关系。在临床上,大多数病人表现为头和躯干皮肤局限性病变,无论组织学生长方式如何或母细胞数量的多少,对放疗都很敏感,预后非常好4-6。在 2001 年的 WHO 分类中,伴有部分滤泡结构的 PCFCCL 被划分为滤泡性淋巴瘤的变异型,定为皮肤滤泡中心淋巴瘤,而以弥漫性生长,大中心细胞或中心母细胞为主的病例一般被定为了弥漫大 B细胞淋巴瘤。被定为弥漫大B细胞淋巴瘤这部分病例存在争议,因为这样会导致过度的联合化疗,而不仅仅是放疗。在苏黎世的协调会期间,复习了大量的 PCFCCL 组织切片、免疫表型和临床资料。认识到 EORTC 分类中确定的 PCFCCL 实际上构成了一组疾病谱系,包括滤泡性、滤泡和弥漫混合性、弥漫性生长方式的病例,细胞构成从以小中心细胞为主到以大中心细胞为主,并混杂有数量不等的中心母细胞和免疫母细胞。这一疾病在WHO-EORTC 分类中称为原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)。PCLBCL-leg 也是独立的疾病。根据近来的多项研究结果,具有相似组织学表现(中心母细胞和免疫母细胞为主或成片)、免疫表型( bcl-2 和 Mum-1/IRF4 强表达)和预后的病例也可以出现在腿以外的其它部位。在WHO-EORTC 分类中,提议 PCLBCL-leg 这一术语既包括发生在腿部的病变也包括发生在其它部位皮肤类似的病变7。另外, PCLBCL其它类型(PCLBCL,other)这一术语,用于那些罕见的病例,既不属于 PCLBCL-leg,也不属于 PCFCL 伴有大中心细胞弥漫浸润。

除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组原发性皮肤 CD30+ 的淋巴增殖性疾患以外的其它CTCL 占的比例很小(不到 10%),从临床看这些 CTCL 大多数具有侵袭性,需要进行系统性化疗。这些少见的 CTCL 由于临床病例资料的缺乏,又具有明显的异源性,因此对它们的分类很困难,也很混乱。如皮肤原发性多形性小/中细胞淋巴瘤,最近的研究发现仅限于病变局限的 CD4+ 多形性小/中 T 细胞淋巴瘤预后较好,而 CD8+ 的 T 细胞淋巴瘤则与此相反8。另外,CD30- 大细胞 CTCL 也具有明显异源性,例如皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤(SPTL)9、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤10、CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤(母细胞 NK 细胞淋巴瘤)11、侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL12 和皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤13。然而,在 WHO 分类中 SPTL、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤和母细胞 NK 细胞淋巴瘤被分别列为独立疾病,而其它几种均归入了非特殊类型的外周 T 细胞淋巴瘤。最近的研究显示 α/β 型 SPTL 与 γ/δ 型 SPTL 在临床、组织学和免疫表型方面存在差异,提示它们可能是不同的独立疾病。虽然 α/β型 SPTL 具有同源性并且很多病人表现出一定程度地惰性过程,但是 γ/δ 型 SPTL 与其它的γ/δ+T 和 NK 细胞淋巴瘤有重叠,并且总是具有很强的临床侵袭性。因此,建议 SPTL这一术语仅用于 α/β 型 SPTL14。最近的研究显示有的淋巴瘤可以从 WHO 分类的非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤中划分出来,作为临时的淋巴瘤类型。它们包括侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL、皮肤 γ/δ+T 细胞淋巴瘤(包括 γ/δ 型 SPTL)和皮肤原发性小-中 CD4+T 细胞淋巴瘤。在 WHO-EORTC 分类中,仍然保留非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤这一术语,主要是指那些没有被划分到临时类型去的病例。

同1997年EORTC新分类一样, WHO-EORTC分类也通过分析荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤工作组登记的1905例患者的临床资料,进一步证实了WHO-EORTC分类的临床意义(见表3)。尽管如此,这个分类方案仍需进行广泛地验证。

部分CTCL的分类仍然很困难,需要进一步依据准确的临床病理相关资料和一些辅助性诊断技术才能明确。新分类已明确了α/β 型SPTL、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型和CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤。但是,皮肤/黏膜γ/δ TCL和侵袭性嗜表皮CD8+CTCL存在明显重叠。可能为 γ/δ 阳性的正常T细胞和活化CD8+ 细胞毒性T细胞具有相似的生物学功能,从而导致两者相似的临床表现和侵袭性。除SPTL和CD4+ 多形性小/中CTCL外,一些罕见的CTCL预后非常差,常规化疗一般无效。目前正在采取包括异体骨髓移植在内的更有力的方法治疗这些侵袭性CTCL、进展期的蕈样霉菌病和赛塞氏综合症15,16。现在已开始研究不同类型皮肤淋巴瘤的基因和蛋白表达谱。期望这些研究不仅能有利于认识淋巴瘤发生发展的分子机制,利于更精确地分类,同时也有利于提供诊断和治疗的分子靶点。

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