纵隔淋巴瘤能治好吗

2020-07-14

纵隔淋巴瘤这种疾病还是比较严重的,所以有的患者会特别恐慌,这种心理可不利于疾病的治疗,医学发展到今天,已经有治疗这种疾病的成熟方法了,所以患者要有信心能够治愈,纵隔淋巴瘤能治好吗?下面为大家介绍一下。

纵隔淋巴瘤能治好吗?纵隔淋巴瘤如果进行规范的治疗,它的愈后效果比较好,患者生存几率达到百分之七十。早期的纵隔淋巴瘤采用免疫化学疗法,后期的采用放疗疗法。

1.手术原则

手术不是治疗霍奇金淋巴瘤的必要手段,而且完整切除也是不可能的。主要任务是提供足够诊断的组织标本以帮助病理分期,通过影像学检查,对已经明确病变范围的肿块采取适宜的手术方法,获取足够材料以更好的明确诊断。

 2.手术方法

根据影像学显示肿瘤的部位和范围来决定具体的手术方法。一般有以下几种:纵隔镜纵隔切开术、胸骨上部分切开术、胸骨正中切开术、后外侧标准开胸术。对反复穿刺还诊断不明的占位病变可施行纵隔切开一类有创手术。无论采取什么方法,在取得标本后应快速病理切片以明确诊断。根据病理科医师的意见,决定所获标本是否满意,如果可以取得明确诊断则不需要重复活检,以减少并发症及所造成的延误治疗等问题。除了进行活检之外,还可以了解纵隔受累情况,并能在手术视野内对可疑之处进行活检。因此,对选择最佳治疗方法以及帮助确定放疗范围具有极大价值。由于切除部分肿瘤并不增加并发症,在必要的时候可扩大切除范围,但要注意检查和活检有引起胸内(肺、心包、胸壁、乳内淋巴结、膈肌)播散的可能性。

3.放射治疗

照射方法分3种:局部照射、不全淋巴结照射及全淋巴结照射。不全淋巴结照射包括受累淋巴结及肿瘤组织外,尚需包括附近可能侵及的淋巴结区。如病变在横膈上采用“斗篷”式,“斗篷”式照射部位包括两侧乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结,但要保护肱股头、喉部及肺部免受照射。剂量为35~40Gy,3~4周为1疗程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放疗较合适。IA期患者如原发病变在膈上,可只用“斗篷”野照射;IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期患者均须用全淋巴结区照射。

4.化疗

最常用MOPP[氮芥,长春新碱,丙卡巴肼(甲基苄肼),泼尼松(强的松)]方案,晚期霍奇金病的预后已大有改观。初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP至少用6个疗程,或一直用至完全缓解,再额外给2个疗程。霍奇金病对MOPP有耐药性,加之MOPP方案中的氮芥可引起严重的静脉炎和呕吐,所以文献推荐了不同的治疗方案,其中以ABVD[阿霉素,博来霉素,硫酸长春碱(长春花碱),达卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案较成熟,该方案的缓解率为62%,其对结节硬化型的疗效不亚于MOPP。另一优点是方案中无烷化剂。也有采用在MOPP基础上加博来霉素和阿霉素。ⅢB及Ⅳ期患者使用上述联合化疗方案后,最好对原有明显肿瘤的原发部位,局部加用25~30Gy放射治疗。



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淋巴系统介绍

淋巴管道、淋巴器官和散在的淋巴组织共同组成淋巴系统。

一、 淋巴管道

淋巴管道包括毛细淋巴管、淋巴管、淋巴干和淋巴导管。

(一) 毛细淋巴管(lymphatic capillary)

毛细淋巴管是淋巴管道的起始部分,是最细小的淋巴管。它以膨大的盲端起始于组织间隙,彼此吻合成网。毛细淋巴管分布很广泛,除脑、脊髓、脾髓、上皮、角膜、晶状体、牙釉质和软骨等外,遍布于全身各处。

(二) 淋巴管(lymphatic vessel)

淋巴管由毛细淋巴管汇合而成,形态结构与小静脉相似,但其管径较细,管壁较薄,数量较多,彼此间的吻合更广泛,淋巴管有丰富的瓣膜,可防止淋巴逆流。由于瓣膜附近管腔略扩张呈窦状,使充盈的淋巴管外观呈串珠状。淋巴管在向心行程中,通常有一个或多个淋巴结与之通连。根据淋巴管的分布位置,可分浅淋巴管和深淋巴管两种。浅淋巴管位于皮下组织中,多与浅静脉伴行,收纳皮肤与皮下组织的淋巴。深淋巴管与深部血管伴行,收纳深筋膜深面结构的淋巴。浅、深淋巴管之间有交通吻合支相连。

(三) 淋巴干(lymphatic trunks)

全身各部的浅、深淋巴管经过一系列的淋巴结群后,其最后一群淋巴结的输出管汇合成较大的淋巴管,称为淋巴干。全身工共有9条淋巴干;头颈部的淋巴管汇合成左右颈干;上肢及部分胸、腹壁的淋巴管汇合成左右锁骨下干;胸腔脏器及部分胸、腹壁的淋巴管汇合成左右支气管纵隔干;腹腔不成对器官(消化器官和脾)的淋巴管汇合成一条肠干;下肢、盆腔、腹腔成对器官(如肾、肾上腺)、腹壁下部的淋巴管汇合成左右腰干。

(四) 淋巴导管(lymphatic ducts)

全身9条淋巴干分别汇成两条大的淋巴导管,即胸导管和右淋巴导管,分别注入左、右静脉角。胸导管是全身最大的淋巴管,又称左淋巴导管,收纳除头颈右半、右半胸部和右上肢以外的全身3/4部位的淋巴。胸导管长30~40cm,管径2~5mm,内有瓣膜,通常在第1腰椎前方由左、右腰干和肠干汇合而成,其起始部多呈梭形囊状膨大,称为乳糜池(cisterna chyli)。右淋巴导管为一短干,长约1~1.5cm,管径约2mm,由右颈干、右锁骨下干和右支气管纵隔干汇合而成,注入右静脉角。

淋巴母细胞性淋巴瘤能治好吗

淋巴瘤的发病率不算太高,而专科性又极强,不要说普通老百姓,即便是大多数的医生,甚至少数肿瘤内科和血液科医生也对它是一头雾水。单就诊断和分型来说,它复杂到什么程度?曾经有一句话叫做:即便世界上最好的病理科医生也可能在淋巴瘤诊断上栽跟头。

淋巴母细胞淋巴瘤,大家首先会想到“母细胞”这个词很特别,母细胞是什么意思?母,从字面上就可以知道,它是最初的,比较原始的,是繁衍生长其他成熟细胞的细胞,也就是成熟淋巴细胞的前体(前驱)细胞,是尚未成熟的幼稚淋巴细胞。因此,淋巴母细胞淋巴瘤起源于不成熟的淋巴细胞,它和急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL)在细胞起源和临床表现、治疗策略和治疗转归上具有高度的一致性,可以说两者本质上属于同一种生物学疾病,可以归为同一类疾病,是同一种疾病的两种表现模式。2008年新的WHO淋巴系统肿瘤分类分型中,将其界定为同一肿瘤实体,统一命名为前体B或T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

根据临床特点的某些不同,通常将只出现肿块性病变而不伴血液和骨髓受累,或者虽然骨髓中有淋巴母细胞浸润,但比例少于25%,则诊断为淋巴母细胞淋巴瘤(LBL);如果存在广泛的血液和骨髓侵犯(淋巴母细胞比例超过25%),则诊断为淋巴母细胞白血病(急淋,ALL)更为妥当。因此,25%是一个临床分界线。

由于淋巴细胞有T细胞和B细胞之分,因此,淋巴母细胞淋巴瘤也就有T淋巴母细胞淋巴瘤和B淋巴母细胞淋巴瘤之分,其中,T淋巴母细胞淋巴瘤占85%-90%,B淋巴母细胞淋巴瘤仅占10%左右,也就是说,大多数的淋巴母细胞淋巴瘤是T淋巴母细胞淋巴瘤。

淋巴母细胞淋巴瘤,各个年龄段的人都可能发生,但主要还是见于儿童和青少年。对于T淋巴母细胞淋巴瘤来说,它最突出的表现就是纵隔肿块(前上纵隔为主),而且纵隔肿块生长迅速,很容易就长成巨大肿块,由于局部侵犯和压迫,可以导致咳喘、气短、呼吸困难、颈部、颜面和上肢水肿(上腔静脉压迫综合征),可伴有胸腔积液(胸水)等;同时,可伴有淋巴结肿大,最多见就是颈部、锁骨上和腋窝淋巴结肿大;另外,还有约5%~10%的病人会出现中枢神经系统受累,其他如肝、脾、膈下淋巴结以及骨、皮肤、肠道等也可能受侵犯累及。因此,儿童青少年、年轻人,特别是年轻男性,如果出现以上这些表现,一定要高度重视,警惕T淋巴母细胞淋巴瘤的可能,尽早到医院检查,查明原因,明确诊断。T淋巴母细胞淋巴瘤常累及前纵隔和淋巴结,容易出现巨大肿块,容易侵犯骨髓发展为白血病,B淋巴母细胞淋巴瘤则有些不同,结外组织比如皮肤和骨的受侵更多见,较少发展为白血病。

典型的淋巴母细胞淋巴瘤诊断并不太困难,但有时也存在鉴别困难,需要多学科会诊综合分析诊断,要结合临床和病理形态学和免疫表型检查,有时要借助于遗传学方面的检查。

接下来谈谈大家最关心的淋巴母细胞淋巴瘤治疗和预后转归问题。

淋巴母细胞淋巴瘤具有高度的侵袭性,生长迅速,可以说非常凶险,在有效的化疗方案出现之前,这种病可以说是真正的“不治之症”,但自从有了有效的化疗方案之后,这种可怕的恶性肿瘤经过规范的治疗,治愈的概率相当高。

经过规范治疗,成人患者长期生存率可达50%~60%甚至更高,儿童的预后更好,儿童患者经过规范的治疗,长期生存率可达60%~90%。看了这个数据,你还能说这个病不能治愈吗?当然,毕竟不是百分之百的长期生存率,还是有相当数量的病人不能治愈,因为还有很多因素会影响治愈率,其中之一就是治疗是否及时,是否规范。

确诊了这种病,怎么治疗?再次强调的是,正确的病理诊断和分型是前提和基础,没有正确的诊断和分型,就没有正确的治疗。

淋巴母细胞淋巴瘤,不管是早期还是晚期,化疗均是基石,也就是说,以化疗为主,化疗是最重要的治疗手段。除少数情况下可采用传统的CHOP样方案,多数情况下应采用急性淋巴细胞白血病(ALL)的方案,也就是说,按照急淋白血病(ALL)来治,特别是如果出现明显的骨髓和外周血侵犯受累时,ALL样方案包括BFM-90方案,BFM-95方案、CALGB-ALL方案、hyperCVAD方案、LMB-86方案、LMB-89方案等,具体治疗包括诱导缓解、巩固强化治疗、维行治疗等3个阶段,另外要考虑中枢神经系统预防和治疗,有时需要配合放疗(包括预防性的脑照射、预防性或治疗性的纵隔放疗等)。视情况要考虑进行造血干细胞移植,可提高长期生存率,包括异体造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。

原发中枢系统淋巴瘤治疗进展

原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是原发于中枢神经系统的恶性淋巴瘤,约占原发脑肿瘤的0.5%~4%,全部非霍奇金淋巴瘤的1%,结外淋巴瘤的4%~6%,是罕见的淋巴瘤亚型,年化发病率约0.47/100,000人。近年来随着立体定位活检技术的普及,对于原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断有所提高,对其治疗的认识也逐渐进展。

根据文献报道,PCNSL患者的性别比为1.2~1.7:1,平均确诊年龄55~60岁,合并B组症状的患者少见。根据我院的统计数据,男女比约为2:1,平均确诊年龄50岁。

原发中枢神经系统淋巴瘤患者确诊时根据患者病灶部位的不同,临床表现也多种多样,包括局灶性缺损神经性异常(70%),神经精神性症状(43%),颅高压表现(33%),癫痫(14%),眼部症状(20%),脊髓受侵(罕见)等。与结内淋巴瘤不同的是,PCNSL影像学上必须依靠头颅增强MRI,常规CT和PET/CT不如MRI敏感。MRI在T1和T2加权像呈等密度获低密度灶,85%伴明显强化。根据Batchelor等的临床统计,颅内多发病灶约占34%,深部病灶约占40%。

PCNSL患者颅内病灶的病理特点多数为以小血管为中心的、单克隆性淋巴细胞增殖,肿瘤细胞为大细胞或免疫母细胞型、中心母细胞型,绝大数多为B细胞来源,伴有不同程度的反应性T细胞浸润,大多数都是脑实质的占位,单纯脑脊液受侵少见。因此90~95%的PCNSL的病理亚型为弥漫大B细胞淋巴瘤,也可以见到少数其他类型,如惰性B细胞、Burkitt淋巴瘤、T细胞等。

由于HIV阳性的PCNSL的治疗和预后与HIV阴性的不同,因此本文均指HIV阴性的PCNSL的治疗。PCNSL的治疗手段多样,包括手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植等,但是单纯手术疗效差,短期内绝大数多患者都会复发,长期生存率与不治疗患者接近,生存期仅3~5个月。而单纯全颅放疗后大多数患者均在1年内复发,5年生存率不足20%。因此,为提高长期生存率,系统性化疗是目前的主要治疗方式,手术或立体定位活检主要作为确诊手段。

总之,PCNSL是一类罕见的界外非霍奇金淋巴瘤,其预后较差。目前主要的治疗是采用诱导化疗然后巩固治疗的方式,诱导化疗常采用高剂量甲氨蝶呤方案,但其他方案也在进一步研究中。巩固治疗是否采用全颅放疗还有一定争议,高剂量化疗联合造血干细胞移植在巩固治疗中显示出优势,预处理方案还需进一步探索。利妥昔单抗以及其他新药在PCNSL中的应用日益增多,有待进一步提高PCNSL的远期疗效。

淋巴瘤患者应该了解的常识

淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤之一。淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。近年来发病率逐渐上升趋势,在我国占所有恶性肿瘤的第9位,城市发病率高于农村。男性发病较高。

发病原因

淋巴瘤的可能病因较多。多数研究认为与下列因素有关:

1、病毒与细菌。EB病毒、人类T淋巴细胞病毒-1、HCV、巨细胞病毒和疱疹病毒与淋巴瘤的发生有关。

2、免疫缺陷病。研究认为先天性免疫缺陷的患者淋巴瘤发病率高。器官移植、艾滋病等常伴有免疫缺陷,增加了淋巴瘤发病的危险。长期应用免疫抑制剂治疗的疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征可并发淋巴瘤。

3、环境污染的影响。空气、水源、食物等污染会增加淋巴瘤的发病几率。

4、不良生活方式的影响。过多摄入动物蛋白、脂肪、牛奶,运动量减少,生活起居不当,长期精神紧张等。

5、遗传因素。淋巴瘤在家庭成员中有群集发生的现象。

6、其他因素。不当输血可以增加2倍的发病危险。吸烟、肥胖都可能增加患病风险。

临床表现

淋巴瘤病人最常见表现是淋巴结快速、不伴有疼痛的肿大,以颈部最为多见,其次见于腋下和腹股沟。晚期淋巴结可相互融合成团块,伴有压迫症状,如疼痛、肿胀等。淋巴瘤还可发生于身体任何部位:脾脏、肝脏、胃肠道、肺部、皮肤、脑、骨骼和骨髓等。不同脏器受侵表现的临床症状各不相同。可伴有全身症状,如发热、盗汗、乏力和体重减轻,少数患者可出现皮肤瘙痒。

病理诊断

病理诊断非常重要,是淋巴瘤的定性诊断。最好取完整淋巴结送检,如有困难,可行肿瘤组织穿刺活检,但诊断率略有下降。淋巴瘤的病理分类十分复杂,目前可以分为数十种类型,因此淋巴瘤的病理诊断是所有肿瘤病理诊断中最复杂的病种之一。需要形态学、免疫组织化学、流式细胞术、分子遗传学等多种检查同时进行,还要结合患者的临床表现,例如症状、影像检查等综合判断。

辅助检查

淋巴瘤的实验室检查主要包括血常规、血生化、肿瘤标志物等检查,这些检查对于肿瘤预后判断、病人一般状况、用药方案和剂量等均有重要意义。

淋巴瘤的影像学检查同样很重要。主要包括CT、核磁、B超等检查,目的是判断病变范围和程度,最新PET/CT检查为淋巴瘤病变范围的判断提供了更为准确的依据,能够发现传统方法不能发现的病变,使得治疗也更为准确。

治疗方法

淋巴瘤的治疗以化疗、生物靶向治疗、放疗、免疫治疗、造血干细胞移植治疗等为主的综合治疗。少数情况可以结合手术治疗。淋巴瘤是一种可以治愈的恶性肿瘤。约50%的患者通过专业的治疗可获得治愈,早期患者治愈率可达80%。即使是晚期患者,经过科学合理的综合治疗,也有长期治愈可能。

但是,由于淋巴瘤分类和治疗方法的复杂和多样性,治疗上也较为复杂,目前已经形成一个单独的学科。例如不同类型淋巴瘤化疗方案和药物剂量不同,早期患者和中晚期患者治疗程序和方案差异较大,是否应做生物免疫治疗或造血干细胞移植治疗,何时进行这些治疗,也要根据不同病情而定,治疗时机的掌握,也是决定治疗成败的关键因素。病人一旦确诊为淋巴瘤,应当马上到淋巴瘤专科就诊,才能获得最大治愈机会。

总之,淋巴瘤作为一种可以治愈的肿瘤,特别是早期淋巴瘤治愈率更高,科学合理的综合治疗是治愈的关键,专科专治是进行这些有效诊治的保障。避免淋巴瘤的可能致病因素,定期专业的体检,是早期防治淋巴瘤的有效措施。

皮肤非霍奇金淋巴瘤概述

皮肤免疫系统

皮肤具有独特的结构和免疫功能,由表皮角朊细胞(Keratinocytes, KCs)、表皮的Langerhans细胞(Langerhans, LCs)、真皮内树突状细胞(Dermal Dendritic Cells, DDCs)、淋巴细胞(尤其是再循环的向表皮性T淋巴细胞)、细静脉高内皮细胞构成的独特系统,通称为皮肤淋巴相关样组织(Skin Associated Lymphoid Tissue, SALT),或称其为皮肤免疫系统(Skin Immune System,SIS)。

Langerhans细胞和树突状细胞在处理和递呈抗原中具有关键性作用。表皮角朊细胞可以产生细胞因子与T细胞相互作用,可增强皮肤中T淋巴细胞介导的免疫应答。起源于皮肤的T淋巴细胞具有“归巢性”主要归巢于皮肤,称为向表皮性T淋巴细胞;起源于外周淋巴结的淋巴细胞主要归巢于外周淋巴结;起源于粘膜相关淋巴样组织(Mucosa-Associated Lymphoid Tissue, MALT)的淋巴细胞主要归巢于peyer小结和肠系膜淋巴结。不同器官相关的淋巴瘤不仅具有各自独特的临床表现,而且其粘附分子的表达、癌基因产物和病毒DNA序列也不同。故而,对恶性淋巴瘤的分类,日益倾向于划分其原发器官和组织,如淋巴结内恶性淋巴瘤(Lymph Node Malignant Lymphoma, LNML),MALT-ML, 或原发皮肤恶性淋巴瘤 (primary cutaneous malignant lymphoma, PCML)。