弥漫性b大细胞淋巴瘤能治好吗

2020-07-14

弥漫性b大细胞淋巴瘤能治好吗?弥漫性b细胞淋巴瘤是属于非霍奇金淋巴瘤的一种,大约占到了非霍奇金淋巴瘤的31%,任何年龄都有可能发生这种病,不过此病最常发病的年龄是60岁以上的男性,所以患者朋友一定要积极进行治疗,那么,弥漫性b大细胞淋巴瘤能治好吗?

非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗方法有很多,最主要也是比较有效的是放疗和化疗,也就是药物治疗以及放射性疗法,对于患者而言,尽早医治是非常关键的,早期的淋巴瘤的治愈率还是相对比较高的。

非霍奇金大B弥漫大B细胞淋巴瘤的病人会有肠梗阻症状,也有出血症状;一旦病人的肺部和病人的胸膜出现浸润的时候,病人会咳嗽的,甚至还有胸腔积液引起呼吸困难的症状;病人一旦有骨骼淋巴瘤是很容易骨痛的。

不少的非霍奇金大B弥漫大B细胞淋巴瘤的病人不仅仅人比较疲惫和乏力,而且还有皮肤浸润的症状,甚至会感觉到皮肤搔痒,有皮下结节的症状,甚至皮肤还有溃烂的症状,是比较痛苦的一个疾病。对于患者而言,导致其患上非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤的原因有很多种,每个人的情况各不相同,但最终都是淋巴系统出了问题,产生了病变,导致其生成了肿瘤。

确诊为非霍奇金大B弥漫大B细胞淋巴瘤的病人需要积极的做治疗,一般认为病人是可以采取单纯放射治疗的疗法,也可以配合化疗,但是放疗和化疗的毒副作用很大,建议病人期间需要多喝水的。

非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤的患者一定要保持健康积极的心态,尽早去医院医治,并且积极配合医生的工作,尽量保持自己的身体健康,不要太过沮丧,积极的心态对医治还是很有帮助的。



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血管免疫母细胞淋巴瘤死亡率

严格讲,血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1%-2%,系PTCL的一种亚型。好发中老年人,中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案,预后较差,5年总生存率徘徊在30-40%之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中,有亮点,也有值得反思之处。

CHOP或CHOP样化疗方案,一直是初治患者的基本选择,但其完全缓解率(CRR)及长期存活率并不高。有研究显示,33例初治AITL患者接受CHOP样方案化疗,CRR60%,随访中位时间46个月,复发率(RR)高达56%,mOS36个月,5年总生存率36%。2008年GCO公布的一项大样本临床研究,其5年总生存率为32%。复发后的治疗思路以往主要集中在自体干细胞移植。研究发现,一线治疗达到CR的患者接受移植的预后较好。自体干细胞移植失败的患者,可继续接受异基因造血干细胞移植进行挽救治疗,仍可提高存活率。尽管如此,以上传统治疗并未明显提高患者长期存活,且复发率较高。CHOP为代表的传统化疗方案,一直处于漫长的无法突破的平台期。

早期的靶向治疗是基于研究发现B细胞失调在AITL发病过程中的重要作用。靶向B细胞的利妥昔单抗(R)很快出现在研究者的视野。最早有报道,之前使用CHOP方案治疗复发的患者,在原化疗方案基础上加用R, 再次获得缓解。之后又有类似结果的小样本报告,提示R联合化疗可提高疗效。另有研究发现,AITL伴有肿瘤血管显著增生,血管内皮细胞生长因子VEGF-A在AITL肿瘤细胞和血管内皮细胞中表达显著增高,Anne Janin等对24例AITL患者的组织进行检测发现 VEGF-A基因在AITL显微淋巴瘤和血管内皮细胞过表达,研究证实VEGF-A与AITL生长侵袭和转移有关。贝伐单抗治疗AITL也初步显示其治疗价值。

NGS的兴起,越来越多的信号通路与基因位点异常不断发现与AITL特异性相关。目前研究比较热的是RHOA位点与CD28分子之突变。HDACi 治疗AITL的研究成为近期比较活跃的新话题。国内研发的创新药西达苯胺治疗复发难治PTCL已获得CFDA批准。正是AITL在表观遗传学上多个位点基因突变的新发现,今后或将引发新的HDACi被储备到多家MNC的研发管线。

而前者的化疗方案里也包含了沙利度胺(PCT方案:泼尼松,沙利度胺,环磷酰胺),其使用剂量是每天100毫克。联合单药沙利度胺的使用剂量是每天200毫克。联合治疗的目的是提高西达苯胺的缓解率。加用沙利度胺可能是基于其对PTCL的肿瘤微环境调节作用。AITL瘤细胞来源于滤泡辅助性T细胞,与周围的B细胞,DC细胞及其它免疫细胞相互交织。2010年沙利度胺新的靶蛋白CRBN被日本学者发现后,证实其存在抑制B细胞通路和激活NK细胞,提高T细胞活性等二条信号通路,这种独特的双通道免疫干预对AITL肿瘤微环境应该存在微妙的调节作用,与HDACi可能具有较好的协同增效作用。且其本身还是肿瘤新生血管抑制剂。

国外正在开展来那度胺联合HDACi治疗AITL的临床研究,但其豪华组合之治疗费用未来在欧美恐亦难以承受。其基因突变位点的不确定性及不断被深入发现,多靶点新药研发设计或将AITL的新药研发拖进复杂的沼泽地带。属于下里巴人的沙利度胺“联合加维持”的治疗策略在真实世界研究领域倒有可能是一个不错的创新方向。

淋巴系统介绍

淋巴管道、淋巴器官和散在的淋巴组织共同组成淋巴系统。

一、 淋巴管道

淋巴管道包括毛细淋巴管、淋巴管、淋巴干和淋巴导管。

(一) 毛细淋巴管(lymphatic capillary)

毛细淋巴管是淋巴管道的起始部分,是最细小的淋巴管。它以膨大的盲端起始于组织间隙,彼此吻合成网。毛细淋巴管分布很广泛,除脑、脊髓、脾髓、上皮、角膜、晶状体、牙釉质和软骨等外,遍布于全身各处。

(二) 淋巴管(lymphatic vessel)

淋巴管由毛细淋巴管汇合而成,形态结构与小静脉相似,但其管径较细,管壁较薄,数量较多,彼此间的吻合更广泛,淋巴管有丰富的瓣膜,可防止淋巴逆流。由于瓣膜附近管腔略扩张呈窦状,使充盈的淋巴管外观呈串珠状。淋巴管在向心行程中,通常有一个或多个淋巴结与之通连。根据淋巴管的分布位置,可分浅淋巴管和深淋巴管两种。浅淋巴管位于皮下组织中,多与浅静脉伴行,收纳皮肤与皮下组织的淋巴。深淋巴管与深部血管伴行,收纳深筋膜深面结构的淋巴。浅、深淋巴管之间有交通吻合支相连。

(三) 淋巴干(lymphatic trunks)

全身各部的浅、深淋巴管经过一系列的淋巴结群后,其最后一群淋巴结的输出管汇合成较大的淋巴管,称为淋巴干。全身工共有9条淋巴干;头颈部的淋巴管汇合成左右颈干;上肢及部分胸、腹壁的淋巴管汇合成左右锁骨下干;胸腔脏器及部分胸、腹壁的淋巴管汇合成左右支气管纵隔干;腹腔不成对器官(消化器官和脾)的淋巴管汇合成一条肠干;下肢、盆腔、腹腔成对器官(如肾、肾上腺)、腹壁下部的淋巴管汇合成左右腰干。

(四) 淋巴导管(lymphatic ducts)

全身9条淋巴干分别汇成两条大的淋巴导管,即胸导管和右淋巴导管,分别注入左、右静脉角。胸导管是全身最大的淋巴管,又称左淋巴导管,收纳除头颈右半、右半胸部和右上肢以外的全身3/4部位的淋巴。胸导管长30~40cm,管径2~5mm,内有瓣膜,通常在第1腰椎前方由左、右腰干和肠干汇合而成,其起始部多呈梭形囊状膨大,称为乳糜池(cisterna chyli)。右淋巴导管为一短干,长约1~1.5cm,管径约2mm,由右颈干、右锁骨下干和右支气管纵隔干汇合而成,注入右静脉角。

骨低毒感染--淋巴瘤

患者男性,28岁,右小腿外伤后疼痛3个月,当地医院拍片发现右胫骨下端骨质密度增高并增粗,怀疑骨肿瘤,遂手术取病变组织送病理检查,病理报告为骨淋巴瘤。家属带病理切片来北京会诊。经过病理讨论,诊断为骨的低毒感染(炎症性病变)。经过随诊半年未见病变发展。最后诊断为骨的低毒感染。

骨的低毒感染,这一名称在教科书上难以找到,病理文献中也未见存在,只在骨的X线病变中有零星报道。而在病理日常工作中,不时会遇到这样的病例,有必要提醒同道们注意。

此病的本质上是骨的一种慢性炎症,但又不是慢性骨髓炎,因为慢性骨髓炎常由急性骨髓炎迁延而成。而本病临床上没有急性骨髓炎的病史,仅是病变部位轻微疼痛或不适而就诊发现。

X线上,骨组织局限性破坏和新生均存在。既有骨的低密度区,也有高密度区。有的病例骨皮质出现葱皮样骨膜反应,因而临床诊断为尤文氏瘤。

由于骨科活检组织往往破碎,或者脱钙后切片染色受影响,组织学上出现大量淋巴细胞及组织细胞,此时容易看成小细胞性恶性肿瘤。由于临床怀疑为尤文氏瘤,病理医生只是把注意力放在如何与尤文氏瘤的鉴别上了,于是就染了多种免疫组织化学标记,结果排除了尤文氏瘤而淋巴细胞标记阳性,也就想当然的诊断为淋巴瘤了。当以大量浆细胞为主时,就会诊断浆细胞瘤。因此,当骨组织活检标本中见到大量淋巴细胞时,千万不要只想到淋巴瘤。

文献中曾有报道,伤寒病人在发病20年后出现了骨髓炎,并且从骨髓炎病灶中分离出了伤寒杆菌,因此推测,骨的局限性慢性炎症表现,有可能为毒力较低的病原体感染,导致了慢性炎症的组织学改变。

淋巴瘤简介

淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤之一。淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。近年来发病率逐渐上升趋势,在我国占所有恶性肿瘤的第9位,城市发病率高于农村。男性发病较高。

发病原因

淋巴瘤的可能病因较多。多数研究认为与下列因素有关:1.病毒与细菌。EB病毒、人类T淋巴细胞病毒-1(HTLV-1)、HCV、巨细胞病毒和疱疹病毒与淋巴瘤的发生有关。2.免疫缺陷病。研究认为先天性免疫缺陷的患者淋巴瘤发病率高。器官移植、艾滋病等常伴有免疫缺陷,增加了淋巴瘤发病的危险。长期应用免疫抑制剂治疗的疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征可并发淋巴瘤。3.环境污染的影响。空气、水源、食物等污染会增加淋巴瘤的发病几率。4.不良生活方式的影响。过多摄入动物蛋白、脂肪、牛奶,运动量减少,生活起居不当,长期精神紧张等。5.遗传因素。淋巴瘤在家庭成员中有群集发生的现象。6.其他因素。不当输血可以增加2倍的发病危险。吸烟、肥胖都可能增加患病风险。

临床表现

淋巴瘤病人最常见表现是淋巴结快速、不伴有疼痛的肿大,以颈部最为多见,其次见于腋下和腹股沟。晚期淋巴结可相互融合成团块,伴有压迫症状,如疼痛、肿胀等。淋巴瘤还可发生于身体任何部位:脾脏、肝脏、胃肠道、肺部、皮肤、脑、骨骼和骨髓等。不同脏器受侵表现的临床症状各不相同。可伴有全身症状,如发热、盗汗、乏力和体重减轻,少数患者可出现皮肤瘙痒。

病理诊断

病理诊断非常重要,是淋巴瘤的定性诊断。最好取完整淋巴结送检,如有困难,可行肿瘤组织穿刺活检,但诊断率略有下降。淋巴瘤的病理分类十分复杂,目前可以分为数十种类型,因此淋巴瘤的病理诊断是所有肿瘤病理诊断中最复杂的病种之一。需要形态学、免疫组织化学、流式细胞术、分子遗传学等多种检查同时进行,还要结合患者的临床表现,例如症状、影像检查等综合判断。

辅助检查

淋巴瘤的实验室检查主要包括血常规、血生化、肿瘤标志物等检查,这些检查对于肿瘤预后判断、病人一般状况、用药方案和剂量等均有重要意义。

淋巴瘤的影像学检查同样很重要。主要包括CT、核磁、B超等检查,目的是判断病变范围和程度,最新PET/CT检查为淋巴瘤病变范围的判断提供了更为准确的依据,能够发现传统方法不能发现的病变,使得治疗也更为准确。

治疗方法

淋巴瘤的治疗以化疗、生物靶向治疗、放疗、免疫治疗、造血干细胞移植治疗等为主的综合治疗。少数情况可以结合手术治疗。

淋巴瘤是一种可以治愈的恶性肿瘤。约50%的患者通过专业的治疗可获得治愈,早期患者治愈率可达80%。即使是晚期患者,经过科学合理的综合治疗,也有长期治愈可能。

但是,由于淋巴瘤分类和治疗方法的复杂和多样性,治疗上也较为复杂,目前已经形成一个单独的学科。例如不同类型淋巴瘤化疗方案和药物剂量不同,早期患者和中晚期患者治疗程序和方案差异较大,是否应做生物免疫治疗或造血干细胞移植治疗,何时进行这些治疗,也要根据不同病情而定,治疗时机的掌握,也是决定治疗成败的关键因素。这些问题的合理掌握,需要有丰富专业知识和临床经验的专业医师和专业科室团队的指导才能完成。因此,病人一旦确诊为淋巴瘤,应当马上到淋巴瘤专科就诊,才能获得最大治愈机会。

总之,淋巴瘤作为一种可以治愈的肿瘤,特别是早期淋巴瘤治愈率更高,科学合理的综合治疗是治愈的关键,专科专治是进行这些有效诊治的保障。避免淋巴瘤的可能致病因素,定期专业的体检,是早期防治淋巴瘤的有效措施。

关爱我们的淋巴系统

关爱生命、关爱健康是我们永恒的主题。为引起世界各国重视卫生和健康问题、动员世界各国人民普遍关心和改善当前的卫生和健康状况,世界卫生大会确定了世界卫生日,即每年4月7日世界各地纷纷举行各种纪念活动,来强调健康对于劳动创造和幸福生活的重要性,以提高人类健康水平。目前癌症、糖尿病、高血压、冠心病、高血脂、肝炎等慢性疾病,合理饮食、适当运动等生活细节已得到公众重视。但人类健康的忠实卫士-淋巴系统,尚未得到公众的普遍认识。人体免疫系统的防护作用是基于淋巴体统的健全,没有淋巴系统,就没有免疫系统,更没有健康。因此,关注淋巴、关注健康,十分重要。

那什么是淋巴系统?其作用何在?

淋巴系统是平行于血液系统的第二种体液循环系统,由淋巴管道、淋巴液、淋巴细胞和淋巴组织器官构成,是对抗外界的天然抵御屏障,是人体抵御细菌、病毒甚至癌细胞侵袭的重要防卫体系。

其中,①淋巴结,分散于颈部、腋下、腹股沟、胸部、腹部等全身各处淋巴回流的通路上,当病原体等有害成分侵入机体,随组织液进入遍布全身的毛细淋巴管,随淋巴液回流到达淋巴结,进而与淋巴结窦内的巨噬细胞、淋巴细胞充分接触,致绝大多数病原体被清除或局限在淋巴结中,记忆细胞会“记住”这次入侵的细菌、病毒种类,下次入侵时淋巴系统会迅速反应,消灭入侵者。

②淋巴细胞分为B型和T型淋巴细胞,其中B淋巴细胞可产生抗体攻击入侵的细菌、病毒,发挥体液免疫作用;T淋巴细胞可以直接攻击入侵的微生物和癌变的细胞等,发挥细胞免疫作用。

③淋巴循环:吸收、输送营养物质入血液,调节血浆和组织间液的液体平衡;淋巴流动的同时可清除侵入机体的细菌,对机体起着防御作用。因此,淋巴系统是机体健康的守护神。

重视事物的根本是在于发挥该事物的积极作用。那如何关爱我们的淋巴系统,使之更好地服务于我们的健康?常常关注、适当学习、专家咨询、定期查体、合理就医就是最好的途径。307医院淋巴瘤科是国内最早成立的淋巴瘤和淋巴相关疾病的诊治专科中心,在淋巴瘤等疾病的早期诊断和综合治疗具有较强的优势。我们经多年的临床工作经验体会到,保持淋巴系统的健康,首先要保持健康的生活方式,就是科学平衡的饮食、适度的体育锻炼、保持心理的平衡、充足良好的睡眠,戒烟不酗酒;其次高度重视淋巴结肿大,及时就医,必要时在医生的建议下作CT和B超等检查,以明确是由各种感染、外伤、过敏、淋巴结核等引起良性淋巴结肿大,还是淋巴瘤、白血病或实体瘤淋巴结转移的恶性淋巴结肿大。

荷兰学者斯宾诺曾对健康做过精辟的论述:“保持健康是做人的责任”。健康的身体不仅是个人的需求,也是对家庭和社会的责任。没有健康的成功,不是完美的成功。因此在世界卫生日到来之际,我们再次倡导关爱生命、关爱健康、关爱我们的健康卫士-----淋巴系统!