血液疾病的组成

2020-07-14

血液是流动在人的血管和心脏中的一种红色不透明的粘稠液体。血液由血浆和血细胞组成,一升血浆中含有900-910克的水,65-85克的蛋白质和20克的低分子物质,低分子物质中有多种电解质和有机化合物,血细胞包括红细胞和白细胞和血小板三类细胞。

血液系统的成分很多,任何血液系统成分的异常所引起的疾病都可以称之为血液病。
  红细胞系统: 占据了血液成分的50%左右,红细胞疾病可以包括各种原因的贫血,红细胞增多,其他疾病累及到红细胞系统等。其中的疾病常见的有:
  营养性贫血:缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血等,发病率高,有时诊断困难,但如果明确后,通过恰当的治疗,往往效果很好。
  溶血性贫血:数十种,包括遗传性和后天获得性的,有些溶血性贫血可以通过药物或手术到达很好的疗效,有些则诊断十分困难,且没有好的治疗方法。
  骨髓衰竭性疾病:包括遗传性和后天获得性的,其中常见再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。先天性的容易出现恶性转化,后天获得性有些可以通过治疗达到很好的疗效。
  铁粒幼红细胞性贫血、卟啉病、各种中毒性贫血相对少见,其他疾病也可导致贫血性疾病(如肾性贫血、自身免疫病、脾功能亢进等),由于慢性疾病导致的贫血又称为慢性病贫血,是一种很常见的贫血,治疗上往往要先针对原发病进行治疗。
  白细胞疾病:由于白细胞的种类最多,因此,白细胞疾病是种类最多的一种血液系统疾病,其中大部分为血液系统恶性肿瘤。对于这些疾病的基础和临床研究,一直是医学研究的重点。去年美国FDA批准的10大肿瘤领域新药中,血液肿瘤新药占据6成,足显其火爆。
  白细胞疾病中,最常见的是各种类型的白血病(急性、慢性)、恶性淋巴瘤(又分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤),多发性骨髓瘤(浆细胞的一种恶性肿瘤)。由于白细胞种类较多,几乎所有的白细胞都可以发生恶变。白细胞的恶变发生在骨髓为主的,称为白血病,但有时,恶变的粒细胞也可以在骨髓外首次发现,成为绿色瘤;骨髓外淋巴组织发生的恶性改变,称为淋巴瘤,但淋巴瘤也可以侵犯到骨髓,如果淋巴瘤细胞在骨髓中比例到达20% 以上,就称为淋巴瘤白血病;浆细胞系统的病变,称为浆细胞性疾病。白细胞中的组织细胞、郎格罕氏细胞、肥大细胞、树突状细胞等等也可以发生各种病变,从而衍生出我们现在新命名的疾病。这些疾病发病率低,治疗经验少,但随着科学的进步,国内有些医院已积累了相当的经验。
  白细胞疾病除了恶性以外,有些可以介于良性和恶性之间,在病程中,有些保持着良性,有些则后期向恶性转变。比如骨髓增殖性肿瘤,主要是指骨髓中髓系系统过度增殖性的疾病,包括真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等,呈现慢性病程,又具有各自特点,有时,不同疾病间又存在交叉及转化,这些疾病很多在晚期还可以转化为急性白血病,所以现在统称为骨髓增殖性疾病。淋巴系统也呈现类似特点,比如一些淋巴增殖性疾病,可以呈现较为良性和惰性的特点,有些甚至就是以免疫系统疾病的表现为特点,或没有任何症状,在疾病的后期,有些可以转变为淋巴系统的恶性肿瘤。浆细胞疾病同样呈现了从无症状(如无症状的单克隆免疫球蛋白血症等)、到慢性表现(如淀粉样变、轻链沉积病等)、侵袭性表现(如多发性骨髓瘤等)甚至高度恶性(如浆细胞白血病等)的复杂特点。有时在同一患者上可以看到疾病的不同阶段的特征。此外,很多情况下,由于临床表现不典型,病理证据又不充分,导致诊断困难,无法进行原发病的治疗,即使经过最权威的专业医生或专家组讨论,仍无法得出结论,这是血液系统疾病往往为疑难病的原因之一。
  白细胞系统还有一些良性疾病和罕见疾病,如单纯的白细胞减少,戈谢病、尼曼皮克病等。
  血小板疾病的临床表现主要是出血和血栓形成。可以包括血小板的增多和减少,病因非常复杂。
  血液系统疾病还有一大类是出凝血疾病,主要是由于血浆中的凝血因子成分的异常所致,它可以是其他血液系统疾病临床表现的一部分,也可以是单纯的凝血因子异常,由于血小板和凝血因子疾病的临床表现有相似的地方,常常一起被研究。出凝血疾病也是近年来比较活跃的研究领域,新的方法和药物层出不穷。
  值得注意的是,血液系统是一个整体,上述划分只是为了分类需要,实际上,对某一个患者,即使是单一的某种血液疾病,也可以存在多系统异常。一旦出现了血液系统任一成分的异常,应及时就诊血液科。
  此外,还有一些患者,可能疾病最开始时,血液系统的成分都很正常,而以其他表现为主,如发热, 淋巴结、脏器肿大或器官受累的表现,而最终确诊为血液病。所以,经过初诊医生的诊断,怀疑血液系统疾病的,也需要找血液科医生诊治。血液科所谓“小门诊、大病房”,指的是血液病往往临床表现以非血液学改变为主,常由其他科室转诊而来,故门诊病人较少,而病房病人却很多。
  血液系统疾病的种类远远高于上述所提到的疾病,由于人类对疾病认识的不断深入,纳入血液疾病范畴的疾病越来越多,由于大部分血液疾病比较疑难,当怀疑血液疾病时,需要找有经验的医生诊治。



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铁蛋白低是什么原因

一些人群在医院做肝功能一类检查时,可能会发现自己有铁蛋白含量偏低的情况,不过可能在进行诊断时,身体还没有出现比较明显的不良症状,所以这时一般就开始诧异到底是怎么发病的,那么铁蛋白低是什么原因引起的呢?

一、铁蛋白的标准含量
  铁蛋白是人们做肝功能检查中的一项重要性指标,一般情况下女性铁蛋白的正常含量是12-150 ng/mL,而健康男性为12-300 ng/mL。如果低于这个范围的最低值,就说明存在有铁蛋白含量偏低的情况,这时就需要及时查找病因并进行治疗。
  二、铁蛋白低是什么原因
  1、不良饮食习惯
  如果在日常饮食中长期性缺乏富含铁元素的一类食物,就可能会让身体出现铁蛋白低的不良情况,因为体内的铁元素主要来源于食物摄入,并不能自己合成。

2、慢性出血
  若身体有慢性出血性疾病,或者失血过多,可能就会导致铁蛋白低的发生,比如女性月经量过多,或者患有消化道溃疡、痔疮或者结肠息肉一类疾病,从而导致消化道出血的症状,引起了铁蛋白低的症状。
  3、缺铁性贫血
  一旦患上缺铁性贫血,出现的最显著症状就是铁蛋白含量降低。除此之外,如果患上慢性腹泻,而一直没有得到有效治疗,也可能会引起类似症状的发生。

三、铁蛋白低怎么办
  在诊断为铁蛋白低时,一定要及时补充铁质,可以选择服用铁之缘片等铁剂类药物,也可以从饮食方面做出改善,建议多吃富含铁质的食物,可适当多吃鸭血、蛋黄以及各种动物肝脏,也可以多吃紫菜、芹菜以及海带等各种蔬菜,平时的调味品可选择吃芝麻酱,同时最好配合食用富含维生素C的食物,可以促进机体对铁质的吸收和利用。

铁蛋白低对胎儿的影响

现在怀孕的人越来越多,很多孕妇在孕期都会去做产检,主要是检查胎儿在肚子里面的情况和自身的健康。其中很多孕妇在检查的过程中都会出现铁蛋白含量过低,铁蛋白是肝功能检查当中非常重要的一项,尤其是孕妇,那么铁蛋白低对胎儿的影响是什么呢?

一、铁蛋白低对胎儿的影响
  1、缺铁性贫血
  有一部分孕妇,因为不良的饮食习惯,会长期缺铁,缺钙,缺锌等等,尤其是缺铁,很多孕妇因为,平常摄入的铁能量不足,或者是吸收不良的导致患有缺铁或缺铁性贫血。缺铁性贫血是因为孕妇平时摄入的铁蛋白过低,缺铁性贫血不仅会导致孕妇,出现头晕、心慌和乏力,严重时还有可能出现食欲不振、腹泻等症状,使胎儿在肚子里面得不到充足的营养,出生后还可能遗传先天性的缺铁性贫血。

2、影响胎儿生长
  孕妇铁蛋白低还会影响胎儿的生长,因为铁蛋白低而患有缺铁性贫血,可能会使胎儿产生宫内缺氧,导致生长发育缓慢,出生后体重过轻,还有可能影响大脑发育。尤其是在孕期的最后几周,是胎儿在宫内发育的最后时期,因为铁蛋白低,还有可能对神经系统造成不可挽留的伤害,导致胎儿在出生以后,会影响自身的记忆力和认知力。
  二、铁蛋白低的预防
  1.多吃铁元素多的食物
  多吃一些铁元素比较多的食物,可以充足的补充体内的铁元素,例如大豆、鸡蛋黄、鱼、海带等都是含铁元素比较高的。

2.常用铁制品
  可以在家中多放一些铁制品,或是用一些铁制品,例如铁锅、铁碗等。
  3.多吃水果
  还可以多吃一些水果,尤其是一些铁元素含量比较多的水果,例如橘子,不仅可以增加体内的水分,还可以增加自身的铁元素含量。

人血白蛋白的作用

人血白蛋白是在人的身体受到伤害以后,对于人体健康的恢复有一定的作用。人血白蛋白是人血液制品,因原料来自人血,虽然对原料血浆进行了一定的筛查,并在生产工艺中加入了去除和灭活病毒的措施,但是使用人血白蛋白一定要注意。

1、增加血容量和维持血浆胶体渗透压:白蛋白占血浆胶体渗透压的80%,主要调节组织与血管之间水分的动态平衡。由于白蛋白分子量较高,与盐类及水分相比,透过膜内速度较慢,使白蛋白的胶体渗透压与毛细管的静力压抗衡,以此维持正常与恒定的血容量;同时在血循环中,1g白蛋白可保留18ml水,每5g白蛋白保留循环内水分的能力约相当于100ml血浆或200ml全血的功能,从而起到增加循环血容量和维持血浆胶体渗透压的作用。
  2、运输及解毒:白蛋白能结合阴离子也能结合阳离子,可以输送不同的物质,也可以将有毒物质输送到解毒器官。
  3、营养供给:组织蛋白和血浆蛋白可互相转化,在氮代谢障碍时,白蛋白可作为氮源为组织提供营养。
  人血白蛋白可以用于以下适应症:
  1、失血创伤、烧伤引起的休克。
  2、脑水肿及损伤引起的颅压升高。
  3、肝硬化及肾病引起的水肿或腹水。
  4、低蛋白血症的防治。
  5、新生儿高胆红素血症。
  6、用于心肺分流术、烧伤的辅助治疗、血液透析的辅助治疗和成人呼吸窘迫综合征。

血液化验肿瘤指标

常规的血液化验是常作为疾病诊断的一种辅助手段。医生可以通过解读血常规化验数据,可以初步确定患者的病情。我们在平时的体检中也常会进行血液化验,因此血液化验一直为我们所熟知。例如,人体中血红蛋白低于平均值,则说明此人可能患有缺铁性贫血等。那么血液化验肿瘤指标又是怎么一回事呢。

AFP主要相关肿瘤:肝细胞癌和生殖细胞癌。 其它相关肿瘤:胚胎细胞癌、卵巢畸胎瘤、胃癌、胆道癌、胰腺癌等。 其他影响因素:良性疾病包括肝炎、肝硬化、肠炎以及遗传性酪氨酸血症等会升高;怀孕时也可一时性升高。

CEA主要相关肿瘤:广谱的肿瘤标志物。 其它相关肿瘤:常见于肺癌、大肠癌、胰腺癌、胃癌、乳腺癌、甲状腺髓样癌等。 其他影响因素:吸烟者假阳性较多,妊娠期妇女和心血管疾病、糖尿病、非特异性结肠炎等疾病患者中约有15%~53%的血清CEA也会升高。

CA242主要相关肿瘤:胰腺癌、胃、结肠癌。 其它相关肿瘤:肝癌、食管癌、肺癌。 其他影响因素:良性胃肠疾病如胰腺癌、肝炎、肝硬化患者会有所升高。

CA125主要相关肿瘤:卵巢癌。 其它相关肿瘤:肺癌、胰腺癌、乳腺癌、肝癌、胃肠道恶性肿瘤、子宫癌。 其他影响因素:女性盆腔炎、子宫内膜异位、行经期、卵巢囊肿、子宫肌瘤、慢性肝炎、胰腺炎、胆囊炎、肺炎等会升高。

浅谈血常规正常值在血液内科教学中的意义

在血液内科实习中,不少医学生感觉血液病太抽象,进入血液科就如坠五里烟云,加之血液科实习时间短,往往时间一晃而过。

血液病最常见的症状主要是疾病影响红细胞、白细胞和血小板三系细胞后引起贫血、感染和出血,单从症状进行鉴别诊断较困难,故血液病的诊断较之其它内科专业更依赖实验室。。在诸多实验室检查中,血常规是血液科的人门检查,更是各种血液病的窗口,是血液病的诊断和疗效判定的重要依据。

熟记血常规的正常值并了解其临床意义非常重要。

 一、红细胞系统检查:

(一)血红蛋白(Hb):

正常值:男性为12-16 g/L,女性为11-15g/L。血红蛋白低于此值即为贫血,患者会出现头晕、乏力、失眠多梦等症状。贫血的种类有缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血等,须结合临床表现和其它辅助检查综合诊断。

血红蛋白过高也并非好征兆,当多次检查Hb在男性高于18 g/L,女性高于17g/L,在排除慢性缺氧、肿瘤等引起的红细胞增多症后,须考虑真性红细胞增多症(PE)的诊断。该病可合并脑血栓、高血压,常将病人误诊为脑梗塞而收入神经内科病房。但患者结膜充血、口唇和颜面、手掌绛红等特征表现有利于与脑血管病鉴别诊断。

(二)红细胞平均体积(MCV):

正常值:80-100fL。贫血患者若MCV低于或高于此值须考虑小细胞低色素性贫血(最常见的疾病为缺铁性贫血)或巨幼细胞性贫血的诊断。

缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血是血液科最常见的良性贫血,经规律治疗贫血可在2-3周纠正。诊断时须注意其特殊发病人群,如缺铁性贫血常见于胃炎、消化性溃疡、痔疮、子宫肌瘤或慢性失血病人,也见于生长旺盛期儿童或孕妇;巨幼细胞性贫血见于偏食者(进食蔬菜或肉蛋过少)或儿童、孕妇。这两类贫血若发生于老年患者,须收入院详细检查排除恶性肿瘤的病因。查出病因后,须对这两类贫血进行病因治疗。否则,贫血易复发。

(三)网织红细胞百分比(RET%):

正常值:0.5-1.5%。若患者RET增高合并贫血、黄疸,特别是间接胆红素增高须警惕溶血性贫血的存在,需行进一步的骨穿、酸溶血试验、抗人免疫球蛋白试验等检查以进一步明确是否有溶血性贫血的存在,其种类为阵发性睡眠性血红蛋白尿或自身免疫性溶血性贫血。

若患者RET降低合并全血细胞减少,临床查体肝脾淋巴结无肿大,需行骨穿、染色体、干细胞培养等检查,以确诊是否符合再生障碍性贫血的诊断。

 二、白细胞数及百分比:

白细胞正常值:4.0-10.0×109/L,其中中性粒细胞占50-70%,淋巴细胞20-40%,中值细胞10%左右。

当白细胞数低于4.0×109/L,称为白细胞减少症;当白细胞数低于0.5×109/L, 称为粒细胞缺乏症。患者感乏力,且易发生感染。正常人发生上呼吸道病毒感染时,也易合并白细胞减少。

当白细胞数增高,且中性粒细胞比例大于70%,患者有发热等症状,需考虑细菌感染的诊断。此时的白细胞数增高为机体对病原微生物感染的代偿机制,而骨髓干细胞功能正常,可以发生类白血病反应,但白细胞数一般不超过50×109/L,主要是中性粒细胞增高为主。感染严重时,可发生核左移,外周血出现少量的杆状核粒细胞或晚幼粒细胞,与白血病不同。

当白细胞数增高(少数正常或降低),分类中中值细胞高于正常,需行白细胞人工分类。若发现原始细胞或早期幼稚细胞百分比增高,需警惕骨髓增生异常综合症(MDS)或急性白血病的诊断,幼稚细胞百分比超过20%,结合急性病程、发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大的表现、骨髓染色体和免疫分型的检查以明确急性白血病。

当白细胞数增高,分类中中幼粒细胞和晚幼粒细胞增高为主,患者一般情况好,脾大明显,需注意慢性粒细胞白血病的诊断;若当白细胞数增高,分类中成熟淋巴细胞比例大于50%,患者一般情况好,淋巴结肿大,脾大明显,需注意慢性淋巴细胞白血病的诊断。

 二、血小板:

正常值:100-400×109/L。低于100×109/L,称为血小板减少症。当血小板低于20×109/L时,患者易出现内脏出血,应卧床休息,急诊室留观或收住院诊治。排除药物、病毒感染等继发因素、白血病、早期再生障碍性贫血的诊断外,若单纯血小板减少,血红蛋白、白细胞数正常,最常见的疾病为特发性血小板减少性紫癜的诊断,应结合骨髓和血小板抗体等检查明确诊断。

当血小板高于400×109/L,称为血小板增多症。血小板高于800-1000×109/L时,需考虑特发性血小板增多症的诊断。但要常规排除炎症、缺铁、肿瘤等继发因素。

因此,血常规正常值非常重要,高于或低于正常值均会导致不同的血液病。对医学生来说,熟记这些正常值并了解其临床意义可扩大视野,减少疾病的漏诊和误诊,逐步积累临床经验。

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