骨髓瘤晚期还能活多久

2020-07-14

近年来,骨髓瘤发病率在快速升高,其中七成的患者是中老年人。什么是多发性骨髓瘤?它是由骨髓浆细胞恶性增生而产生的一种血液系统的高发肿瘤,是由于骨髓中的浆细胞发生了恶变、过度增殖,进而侵犯患者的肝脾、骨骼等器官,对身体造成巨大损害,尤其是肾脏,另外就是对骨头的伤害巨大,大约50%的多发性骨髓瘤患者都会出现骨痛症状,这种骨痛多发生在盆骨和椎体。而且除此之外,随着骨髓瘤的不断发展,还可能导致全身性的骨质疏松,就会使患者出现反复性骨折的现象。

骨髓瘤一般能活多久?这无法给出一个精确的数据临床上,骨髓瘤的治疗方法以化疗和放疗为主,预后差,五年生存率很低。但近些年来临床显示,骨髓瘤的生存率提高了30%,这主要得益于治疗模式的改变,即利用中药联合西药增效减毒,应用最广泛的中药莫过于人参皂苷rg3,作为国家一类新药,我国抗肿瘤中药的代表药物,它联合放化疗,可以提高放化疗的有效率,减轻放化疗的毒副作用,抑制肿瘤的生长和转移,改善患者生活质量,延长患者生命。

骨髓瘤的晚期能活多久是大多数患者及其家属非常关心的问题。事实上,能够影响多发性骨髓瘤患者寿命的因素很多,比如说治疗、护理、保健、心理因素等等都能够强有力的影响多发性骨髓瘤患者的寿命。

骨髓瘤这种疾病影响患者寿命长短的因素很多,一般来讲,如果任其发展,自然病程也就是六个月到十二个月;如果选择常规传统治疗的话,可维持三到五年;积极治疗的患者生存期一般都在十年以上。患者的死亡原因大多是因为出现了感染、出血或者肾功能不全。



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骨髓瘤晚期症状

骨髓瘤是血液系统恶性肿瘤的一种,骨髓瘤晚期死前症状有很多,如高钙症、肝脾肿大等,出现这些现象时,要及时做好护理工作,那么,具体骨髓瘤晚期有什么症状呢?下面我们就请专家为大家做一下详细的介绍。

(1)骨骼疼痛:为骨髓瘤的主要症状,百分之六十的病例为首发症状,部位以腰背部脊柱最多见,胸肋骨次之,初起间歇性疼痛,逐渐变为持续性剧痛,疼痛随活动加剧。

(2)肾功能损害:为本病的特征,常为起病时即发生,百分之二十发生肾衰竭,尿毒症为本病常见死因。

(3)骨骼肿块:多在扁骨,尤以胸骨、肋骨、头颅骨、锁骨、下颌骨等处多见,局部骨骼隆起、触之坚硬或橡皮样软韧,按之有弹性或响声,局部压痛。瘤组织常见浸润附近软组织,半数患者可见出现胸骨、肋骨、颌骨连接处呈珠状改变。

(4)贫血和恶病质:由于骨髓造血系统的破坏,几乎所有患者都有不同程度的贫血,并很快出现恶病质,出血是由于血小板减少,血管损害及凝血障碍。表现以皮肤紫癜及粘膜渗血为主,晚期有颅内出血。

(5)感染:骨髓瘤病人的肺部、泌尿系、皮肤、鼻窦和血液对感染性增加,病程中常反复发生感染,在疾病晚期或化疗过程中尤为多见,呈顽固性,不易被药物控制,常常成为致死的主要原因。

(7)神经系统:瘤组织浸润和压迫神经及胸腰椎病理性骨折压迫脊髓,可出现相应的症状体征。如截瘫、尿潴留、神经痛、肢体麻木及运动障碍等。

骨髓瘤晚期有什么症状?以上为大家介绍了一下骨髓瘤晚期死前症状表现,希望能对您有一定的帮助。我们在生活中要做好预防的工作,降低疾病的发病率,出现异常及时检查治疗。

多发性骨髓瘤化疗方案

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。

常用化疗方案:

1.经典的 MP 方案(马法兰/泼尼松),很多后来新的方案都是以此方案为基础。

2.近年来新的方案:MPV 方案(马法兰/泼尼松/硼替佐米),MPT 方案(马法兰/泼尼松/沙利度胺)。

3.常用于骨髓移植前的诱导化疗方案:PAD±T 方案(硼替佐米/阿霉素/地塞米松±沙利度胺),TAD 方案(沙利度胺/阿霉素/地塞米松),TCD 方案(沙利度胺/环磷酰胺/地塞米松)。

4.应用较少,主要用于原发耐药的患者:RD 方案(来那度胺/地塞米松)、RVD 方案(来那度胺/硼替佐米/地塞米松)、HD-CTX(大剂量环磷酰胺)、DCEP±B 方案(地塞米松/环磷酰胺/依托泊苷/顺铂±硼替佐米)。

个别诊疗中心根据实际情况的其他组合方案。

化疗固然重要,但是其他的辅助治疗同样重要,建议可以在放化疗期间配合上中医来巩固治疗,中药比较平和,没有副作用,病人一般都是可以接受的,而且癌症病人一般通过服用中药大多都可以做到减轻痛苦,延长生命,提高生存质量的。而且中药还可引起减毒增效,提高身体的免疫力,就诊化疗的副作用。在这个期间饮食宜清淡,忌辛辣,油腻,不易消化的饮食。同时保持心情舒畅,这样对病人身体恢复是非常好的。

多发性骨髓瘤的诊断

多发性骨髓瘤(MM)的诊断需结合患者临床表现、骨髓涂片、血清M蛋白、骨骼的X线(或CT或MRI)检查确定诊断,依照增多的异常免疫球蛋白类型将MM分为不同类型。

一、多发性骨髓瘤的临床、实验室特征

临床/实验室特征

贫血

骨损伤 (溶骨性病变、病理性骨折或严重骨质疏松)

肾功能衰竭 (血肌酐)

高钙血症

血清蛋白电泳中见单克隆蛋白

血清免疫固定电泳中见单克隆蛋白

血清或尿免疫固定电泳中见单克隆蛋白

血清游离轻链分析

蛋白的类型

仅有轻链

克隆性骨髓浆细胞增加≥

1、多发性骨髓瘤的分型:

可分为以下八型:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。

(一)IgG型:重链为γ链,轻链为κ链或λ链,为最常见的亚型,约占MM 的50%左右,具有MM的典型临床表现。

(二)IgA型:重链为α链,轻链为κ链或λ链,约占15~20%,骨髓瘤细胞呈火焰状,IgA易聚集成多聚体而引起高粘滞血症,易有高钙血症和高胆固醇血症,

血清蛋白电泳M成分常处于α2区而非γ区。

(三)轻链型:单克隆κ链或λ链,重链缺如,约占15~20%,血清蛋白电泳不出现M成分,免疫电泳和轻链定量:血和尿中大量单克隆轻链(尿本-周蛋白阳性),瘤细胞常分化较差,增殖迅速,骨骼破坏多见,肾功能损害较重。

(四)IgD型 :重链为δ链,轻链为κ链或λ链。国外:1~2% 国内:8~10%。发病年龄相对较年轻,髓外浸润多见,骨质硬化病变相对多见。

五)IgM型:重链为μ链,轻链为κ链或λ链,少见,仅占1%左右,分子量较大(分子量950,000)且易形成五聚体使血液粘滞性增高,故易发生高粘滞综合症是其特点。

(六)IgE型 :重链为ε链,轻链为κ链或λ链,罕见。血清中单克隆IgE可高达45~60g/L,轻链多为λ链,溶骨性病变少见,外周血中浆细胞增多,可呈现浆细胞白血病征象。

(七)双克隆或多克隆型:少见,仅占1%以下,常为单克隆IgM+单克隆IgG/单克隆IgM+单克隆IgA,轻链多属于同一类型,偶为两种双克隆轻链型虽有病例报告,但属罕见,多克隆(三克隆或四克隆)型罕见。

(八)不分泌型:约占1%,患者有MM的典型临床表现,血清中无M成分, 尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性),免疫荧光法进一步分为不合成型和不分泌型

二、多发性骨髓瘤的诊断

(一)慢性白血病-骨髓瘤专责小组关于多发性骨髓瘤诊断建议:

慢性白血病-骨髓瘤专责小组关于多发性骨髓瘤诊断建议(1972)

若血或尿中有M蛋白,则需符合下列一或多个条件:

骨髓异常浆细胞>5%(非反应性浆细胞)

组织活检证实有异常浆细胞

外周血异常浆细胞>500个

无其它原因可解释的溶骨性骨损害

若血或尿中无M蛋白,则必须有溶骨性骨损害或明确肿瘤的放射学证据,且需符合下列一或多个条件:

骨髓异常浆细胞>20%(非反应性浆细胞,来自两个骨髓穿刺部位)

组织活检证实有异常浆细胞

(二)Kyle 等关于MM的诊断标准

表3 Kyle 等关于MM的诊断标准

主要标准

1.浆细胞瘤由组织活检证实

2.骨髓中浆细胞>30%

3.单克隆免疫球蛋白IgG>35g/L或IgA>20g/L或尿中轻链≥1g/24h(除外淀粉样变性

次要标准

1. 骨髓中浆细胞占10~30%

2. 单克隆免疫球蛋白水平低于上述水平

3. 有溶骨性病变

正常免疫球蛋白IgM176.8μ

贫血

血红蛋白30%,常伴有形态改变。

②单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时,并排除淀粉样变。

次要标准:

①骨髓检查:浆细胞10%~30%。

②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。

③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。

④正常免疫球蛋白量降低:

蛋白/患者/骨髓瘤从体检单中的“球蛋白增高”说开去

随着我们生活水平的提高和我们对健康的日益关注,每年例行的体检已经逐渐走进我们的日常生活。

前不久,我们在我院生化检测的项目下面加了一行注释:如果在生化化验时发现“球蛋白增高,建议去血液科就诊,查M蛋白鉴定,除外多发性骨髓瘤等疾患”。那么,什么是多发性骨髓瘤?生化化验时发现的球蛋白增高与多发性骨髓瘤有何关系?

发病率超过急性白血病

多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,以下简称MM)是一种易发生于中老年人的血液系统的恶性肿瘤,其发病率为5/10万/年,超过了急性白血病成为血液系统发病率居第二位的恶性肿瘤。既往MM的生存期只有3-5年,近年来随着新药的应用生存期5-7年,部分患者达到10年以上。

MM是一种恶性浆细胞肿瘤,浆细胞的作用是产生人体的免疫球蛋白,帮助人体抵御外来的有害的微生物的侵袭。当浆细胞发生肿瘤而恶性增殖使,骨髓内产生大量异常的恶性浆细胞,患者体内产生大量的无免疫功能的免疫球蛋白,引起患者反复发生呼吸道感染、肺炎或泌尿系统感染。因此,老年人反复发生肺炎或感染要追查发生感染的内在原因,而不仅仅控制或治疗肺炎。

 免疫球蛋白异常

我们体检的肝功化验中,有一项为总蛋白,总蛋白包括白蛋白和球蛋白,免疫球蛋白为球蛋白组成成分,所以当人体发生多发性骨髓瘤时,其生化化验中的总蛋白特别是球蛋白会增多。MM时,体内产生大量的无效的免疫球蛋白可以造成血液粘稠度增高,引起血栓,同时,这些异常的免疫球蛋白还会包裹在我们的血小板和凝血因子表面影响血凝块的形成引起人体出血。

同时,人体的免疫球蛋白是由重链和轻链组装而成的,MM患者大量的异常免疫球蛋白轻链从肾脏排泄过程中会损伤肾脏,引起骨髓瘤肾病的发生。50%MM患者会引起骨髓瘤肾病,其中30%会发展至肾功能不全或尿毒症。

善于伪装的骨髓干细胞肿瘤,误诊率高

发生MM时,异常增生的恶性浆细胞及其周围的异常肿瘤微环境细胞又会产生大量的异常因子,包括IL-6、IL-1、TNF等等,造成患者骨骼溶解,90%的MM患者引起严重的骨质疏松或骨折等,胸腰椎椎体是常发生压缩性骨折的部位,严重者会引起患者截瘫。

骨髓中异常增值的恶性浆细胞又会抑制红细胞的产生,引起患者贫血,从而加重患者的抵抗力下降及其他症状。

因此,MM的临床症状包括:感染、肾损害、骨痛和贫血等。因为MM临床症状多样,多数患者的首诊科室可能是骨科或肾内科或呼吸科等,因此,几乎每一个患者都有一个曲折的就诊历程,造成该病的误诊率高达40-50%。

 早期筛查“三部曲”

事实上,不少MM患者在发展至MM前化验免疫球蛋白已经出现异常,这种异常可能存在数年甚至10-20年,这一种前期的癌前病变阶段并无症状,是我们容易忽视,逐渐发展至骨髓瘤,我国的MM患者确诊时往往已处于疾病分期的较晚阶段,与美国梅奥医院等患者比较,我国的早期发现的患者比例明显偏少,早期筛查的研究几乎为空白。

为此,我们基于对MM成熟的诊治经验,在北京市率先开展了MM早期筛查工作,并于2015年开始进行社区巡讲,对大众和社区医师进行MM健康普及教育和调查问卷(第一步)——主要针对骨髓瘤常见的症状如骨痛、肾功能损伤、贫血、感染等进行筛查,发现的可疑人群进行M蛋白鉴定检测(此项为MM等恶性浆细胞病较特异的检查,主要化验患者的空腹静脉血及24小时尿,2-3个工作日出报告,此为第二步)M蛋白异常的疑似患者收住院进行骨髓穿刺、骨髓基因、骨骼影像学检查(第三步)进一步确诊及治疗。

骨髓瘤早期筛查“三步法”工作的开展,希望能增强大众对MM的重视程度,使MM患者得到早期诊断和治疗,从而延长患者的生存期。

多发性骨髓瘤的支持治疗系列之再谈外周神经病变

 一、人体的外周(或周围)神经及功能小知识:

人体的神经系统包括中枢神经(脑和脊髓)和周围神经(分布于躯干和四肢)。如当人体手指受到烧灼刺激时,神经末梢把这些感觉神经冲动传导上传至中枢,中枢根据需要会做出指令,把运动神经冲动下传至上肢肌肉,使其收缩,躲避引起烧灼的火源。因此,外周神经包括感觉神经、运动神经及分布于胃肠道等内脏的自主神经(或植物神经)。

植物神经包括交感神经和副交感神经,两者有交互抑制作用。如人体愤怒或紧张时,交感神经兴奋,引起心跳加快、血压升高、出汗及体温升高等;同时,分布于胃肠道的副交感神经例如迷走神经被抑制,胃肠蠕动及消化功能减弱。白天一般交感神经兴奋;夜间迷走神经兴奋,便于消化吸收及储存能量。

 二、外周神经的病变的种类:

1.感觉神经病变:可表现为肢端麻木、蚁走感、疼痛、发凉等,通常夜间较重,止痛药减轻疼痛或使其可部分缓解。

2.运动神经病变:骨髓瘤治疗药物较少引起运动障碍。运动神经受累往往发生于已有重度周围感觉神经病变的情况下,可表现为肌肉痉挛、震颤或远端肌肉无力等。

3.自主神经病变(也称植物神经,包括交感、副交感神经),分布在全身各器官,表现包括为:体温调节和出汗异常;便秘、肠梗阻等消化系统症状;排尿障碍、尿潴留等泌尿生殖系统症状;直立性低血压、晕厥等心血管系统症状。

三、外周神经的病变的发现方法:

1.调查问卷。

2. 筛查:通过神经系统专科检查,对肢体的痛觉、温度觉、触觉、振动觉和踝反射的情况进行筛查。

3.神经电生理检查——评估神经传导电信号的能力。

由于外周神经病变缺乏特异的药物治疗,早期发现、预防或减轻其发生更为重要。