既往ML的分类有Kiel分类，但该分类是根据细胞形态学，按照对淋巴结内的ML研究而设计的。由于现代对皮肤免疫系统知识的研究进展，对 LNML、MALT-ML、PCML 临床特点、生物学行为认识的深入，认为 Kiel 分类越来越不适用于 PCML。首先， 淋巴细胞具有器官特异归巢性，因此不同器官相关的淋巴瘤具有各自独特的生物学行为、临床表现和治疗效应。细胞形态学相似的淋巴瘤由于其初发部位不同，其生物学行为差异巨大。如某些皮肤原发大细胞淋巴瘤根据 Kiel 分类或工作分类(Working Formulation, WF)应归为高度侵袭性的，然而其临床表现是惰性淋巴瘤。其次，皮肤淋巴瘤的分类不应只根据组织形态学分类，而应综合临床表现、组织病理和免疫表型等各方面资料进行分类。如皮肤原发 CD30+大 T 细胞淋巴瘤较皮肤原发 CD30- 大 T 细胞淋巴瘤预后明显好，而与其形态学亚型(间变或非间变型)无关。再比如，有时仅根据形态学分类，我们难以或根本无法区分皮肤原发 CD30+ 间变大 T 细胞淋巴瘤与淋巴瘤样丘疹病。因此，荷兰皮肤淋巴瘤工作组根据 1986-1994 年间 626 例 PCML 的研究，与 欧洲癌症研究和治疗组 (European Organization for Research and Treatment of Cancer，EORTC) 达成共识对 PCML 进行了新分类(见表1)。并于 1997 年由 R.Willemze 等撰文详细报告了 PCML 的 EORTC 新分类的基本原则、不同疾病类型的特征，而且通过分析荷兰皮肤淋巴瘤工作组登记的 626 例患者的临床资料，进一步证实了 EORT C新分类的临床意义。1997 年 EORTC 分类提供了临床表现、治疗方法和临床预后等经验，取得了非常重要的进展3。
2001 年颁布了《血液和淋巴组织肿瘤性疾病》WHO 分类，WHO 分类包括了起源于 T 和NK 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 14 种独立病种，和起源于 B 细胞的白血病、结内和结外淋巴瘤共 13 种独立病种。虽然 EORTC分类 和 WHO 分类在 CTCL 方面有很多一致性，但是 CBCL 和部分 CTCL，特别是 CBCL 的定义和术语方面存在差异，引起了不小的争议和混乱。2003 年 9 月和 2004 年 1 月分别在里昂和苏黎世召开了两个分类系统专家的协调会，双方代表最后达成了共识，产生了统一的新分类(见表2)2。并将新的分类称为 WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类，发表于 2005 年 5 月 BLOOD 杂志上。WHO-EORTC 皮肤淋巴瘤分类是一项重要进展，统一了对皮肤淋巴瘤分类的认识，有利于淋巴瘤的诊断和治疗。该分类分清了以前较大争议的一些皮肤淋巴瘤，特别是 PCFCL 与PCLBCL, 以及一些CTCL。该分类对 PCFCL、 PCLBCL-腿型和 PCLBCL-其他型的新定义，有利于更可靠的区别惰性和侵袭性 CBCL，并便于决策治疗。
近年来一大争论主题就是 EORTC 分类中的皮肤原发性滤泡中心细胞淋巴瘤(PCFCCL)与腿型皮肤原发性大 B 细胞淋巴瘤 (PCLBCL-leg)。1987 年第一次使用PCFCCL 这一概念，与结内滤泡性淋巴瘤不同，PCFCCL 一般不表达 bcl-2，与 t(14，18)染色体异位也无特殊关系。在临床上，大多数病人表现为头和躯干皮肤局限性病变，无论组织学生长方式如何或母细胞数量的多少，对放疗都很敏感，预后非常好4-6。在 2001 年的 WHO 分类中，伴有部分滤泡结构的 PCFCCL 被划分为滤泡性淋巴瘤的变异型，定为皮肤滤泡中心淋巴瘤，而以弥漫性生长，大中心细胞或中心母细胞为主的病例一般被定为了弥漫大 B细胞淋巴瘤。被定为弥漫大B细胞淋巴瘤这部分病例存在争议，因为这样会导致过度的联合化疗，而不仅仅是放疗。在苏黎世的协调会期间，复习了大量的 PCFCCL 组织切片、免疫表型和临床资料。认识到 EORTC 分类中确定的 PCFCCL 实际上构成了一组疾病谱系，包括滤泡性、滤泡和弥漫混合性、弥漫性生长方式的病例，细胞构成从以小中心细胞为主到以大中心细胞为主，并混杂有数量不等的中心母细胞和免疫母细胞。这一疾病在WHO-EORTC 分类中称为原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)。PCLBCL-leg 也是独立的疾病。根据近来的多项研究结果，具有相似组织学表现(中心母细胞和免疫母细胞为主或成片)、免疫表型( bcl-2 和 Mum-1/IRF4 强表达)和预后的病例也可以出现在腿以外的其它部位。在WHO-EORTC 分类中，提议 PCLBCL-leg 这一术语既包括发生在腿部的病变也包括发生在其它部位皮肤类似的病变7。另外， PCLBCL其它类型(PCLBCL，other)这一术语，用于那些罕见的病例，既不属于 PCLBCL-leg，也不属于 PCFCL 伴有大中心细胞弥漫浸润。
除蕈样霉菌病、赛塞里综合症和一组原发性皮肤 CD30+ 的淋巴增殖性疾患以外的其它CTCL 占的比例很小(不到 10%)，从临床看这些 CTCL 大多数具有侵袭性，需要进行系统性化疗。这些少见的 CTCL 由于临床病例资料的缺乏，又具有明显的异源性，因此对它们的分类很困难，也很混乱。如皮肤原发性多形性小/中细胞淋巴瘤，最近的研究发现仅限于病变局限的 CD4+ 多形性小/中 T 细胞淋巴瘤预后较好，而 CD8+ 的 T 细胞淋巴瘤则与此相反8。另外，CD30- 大细胞 CTCL 也具有明显异源性，例如皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤(SPTL)9、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤10、CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤(母细胞 NK 细胞淋巴瘤)11、侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL12 和皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤13。然而，在 WHO 分类中 SPTL、鼻型结外 NK/T 细胞淋巴瘤和母细胞 NK 细胞淋巴瘤被分别列为独立疾病，而其它几种均归入了非特殊类型的外周 T 细胞淋巴瘤。最近的研究显示 α/β 型 SPTL 与 γ/δ 型 SPTL 在临床、组织学和免疫表型方面存在差异，提示它们可能是不同的独立疾病。虽然 α/β型 SPTL 具有同源性并且很多病人表现出一定程度地惰性过程，但是 γ/δ 型 SPTL 与其它的γ/δ+T 和 NK 细胞淋巴瘤有重叠，并且总是具有很强的临床侵袭性。因此，建议 SPTL这一术语仅用于 α/β 型 SPTL14。最近的研究显示有的淋巴瘤可以从 WHO 分类的非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤中划分出来，作为临时的淋巴瘤类型。它们包括侵袭性嗜表皮 CD8+CTCL、皮肤 γ/δ+T 细胞淋巴瘤(包括 γ/δ 型 SPTL)和皮肤原发性小-中 CD4+T 细胞淋巴瘤。在 WHO-EORTC 分类中，仍然保留非特殊类型外周 T 细胞淋巴瘤这一术语，主要是指那些没有被划分到临时类型去的病例。
同1997年EORTC新分类一样， WHO-EORTC分类也通过分析荷兰和奥地利皮肤淋巴瘤工作组登记的1905例患者的临床资料，进一步证实了WHO-EORTC分类的临床意义(见表3)。尽管如此，这个分类方案仍需进行广泛地验证。
部分CTCL的分类仍然很困难，需要进一步依据准确的临床病理相关资料和一些辅助性诊断技术才能明确。新分类已明确了α/β 型SPTL、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型和CD4+/CD56+ 血源皮肤肿瘤。但是，皮肤/黏膜γ/δ TCL和侵袭性嗜表皮CD8+CTCL存在明显重叠。可能为 γ/δ 阳性的正常T细胞和活化CD8+ 细胞毒性T细胞具有相似的生物学功能，从而导致两者相似的临床表现和侵袭性。除SPTL和CD4+ 多形性小/中CTCL外，一些罕见的CTCL预后非常差，常规化疗一般无效。目前正在采取包括异体骨髓移植在内的更有力的方法治疗这些侵袭性CTCL、进展期的蕈样霉菌病和赛塞氏综合症15,16。现在已开始研究不同类型皮肤淋巴瘤的基因和蛋白表达谱。期望这些研究不仅能有利于认识淋巴瘤发生发展的分子机制，利于更精确地分类，同时也有利于提供诊断和治疗的分子靶点。
恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，淋巴癌晚期并不意味着生命的完结，患者这个时期重视治疗，是可以实现长期带瘤生存的，临床上，淋巴癌患者生命到终点时，是会出现一系列症状的，这些症状的出现，提示患者生命即将走到尽头，那么，淋巴癌患者死前会出现哪些症状呢?淋巴癌晚期死前会痛吗?我们来看下面的介绍。
淋巴癌患者死前症状有哪些
1、皮肤瘙痒
这是淋巴癌晚期的临终前症状表现之一。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
2、淋巴癌临终症状可能出现发热
热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热，后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占百分之三十到五十，但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大法淋淳可为淋巴癌晚期的临终前症状。
3、酒精疼痛
淋巴癌临终症状可早于其他症状及X线表现，具有一定的诊断意义。当病变缓解后，酒精疼痛即行消失，复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
温馨提示：通过以上内容的介绍，想必您对“淋巴癌晚期死前会痛吗”已经有了大概的了解。专家提醒，心理护理对于疾病和疗治效果往往起着十分重要的效用，尤其是化疗时更要注意心理护理，心理护理可以缓解在化疗出现的恐惧、疑虑、紧张等不好的心理。祝你早日康复!
伯基特淋巴瘤预后很多人都没有听说过，因为这种疾病过于罕见，不经常会发生在生活当中，以至于大家在平时是发现不了的，那么伯基特淋巴瘤预后如何呢？
BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤，常发生在结外或表现为急性白血病形式，肿瘤由细胞单一，中等大小的B细胞组成，胞质嗜碱性、核分裂象多见。常有myc基因的异位，部分病例有EBV感染。
部位
结外是最常受累及的部位，上述3种变异型都可累及中枢神经。
50％的地方性BL累及颌骨和面部骨(眼眶)。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也可受累。
散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块，多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累，不少病例为白血病患者。但纯粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出现B淋巴母细胞的情况很少见。
免疫缺陷相关BL常累及LN和骨髓。
临床特点
常发生于上颌骨或下颚骨(非洲患者)，腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统。
一般不累及外周淋巴结和脾，很少发生白血病。
可侵及颌面部导致面部畸形，侵犯脑膜或脊髓，腹膜后淋巴结，肝肠肾等脏器。
小无裂细胞型，恶性程度高，可能是人类生长最快的肿瘤。
化疗效果好，大多数病人可以治愈。
组织病理学
病变部位表现为肿块，瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见，但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小，弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗，副染色质相对清晰，核中等大小、居中，嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高(核分裂多见)，并且细胞自发性死亡率高(凋亡)。"满天星"现象常见，这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于"满天星"中的组织细胞核。
治疗
应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则，不论分期应以化疗为主，辅以放疗化疗方案:CHOP方案即环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，泼尼松其疗效高而毒性低或EPOCH-R方案。
我们在治疗疾病的时候，医生往往在诊断疾病的时候会用数字或者是字母来表示一个疾病的严重程度，有的是越大，疾病就越是炎症，而字母的话，越是前面的字母，那么说明疾病也更严重，这个表达方法都是各有不同的， 也有的时候是相反的，很多人在患上了滤泡性淋巴瘤的时候我们经常会看到有标志3a一个现象，那么这个滤泡性淋巴瘤3a到底是什么意思呢?
滤泡型3a级的一般认为恶性程度是低度的，不是很严重的。最常见的临床表现为无痛性、进行性浅表淋巴结肿大,以颈部多见,其次为腋窝、腹股沟部等。
滤泡性淋巴瘤3期治疗：
滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25％的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。对于一个无症状的老年病人，开始观察等待可能是一个合适的处理方案。对于极少数局限性滤泡性淋巴瘤，受累野的放疗将会产生极好的治疗效果。对于需要治疗的病人，以前单药瘤可宁或环磷酰胺或联合化疗方案CVP或CHOP最经常被应用。
最近几年多个临床试验已证明利妥昔单抗联合含氟达拉滨方案或R-CVP或R-CHOP方案更有效，已作为一线治疗方案。年老或体弱患者的一线方案可选择单药烷化剂(瘤可宁或环磷酰胺),但更推荐利妥昔单抗单药应用。
而且已经证明利妥昔单抗维持治疗能显著延长无病生存期。标记放射性同位素的单38xf.Com克隆抗体的疗效也得到肯定。肿瘤疫苗的试验是令人鼓舞的。自体和异基因造血干细胞移植可使复发的滤泡性淋巴瘤病人产生高的完全缓解率，可以产生长期缓解。
滤泡性淋巴瘤3a是什么
预后
滤泡性淋巴瘤有很高的比例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(每年7％)。大约40％病人在病程的某个时候重复活检被证实有转型，而死检时几乎所有病人有转型。这种转型常常因局限性的淋巴结快速生长和发生全身症状诸如发热、盗汗、体重减轻而被预知。尽管这些病人预后很差，但加强的联合化疗方案有时候可使弥漫大B细胞淋巴瘤完全缓解。
38XF.cOm 如果这个滤泡性淋巴瘤疾病都已经用3a来表示的话，说明这个疾病已经很严重了，对待这个疾病就考虑是恶性的肿瘤疾病，治疗的时候只有手术治疗才会有好的希望，而在面对恶性淋巴瘤疾病的时候我们的心不要慌，也不要怕，否则是一点还生的机会都没有了，治疗恶性淋巴瘤的时候还有可能会做化疗，建议自己检查清楚。
颈部淋巴瘤怎么办?
颈部淋巴瘤是有分良性以及恶性的肿瘤的，因此此时是不必担心的，有可能你的淋巴瘤是属于良性的，那么此时是有两种选择方案的，可以选择切除，也是可以选择不切除，待淋巴瘤自行消除，因此不必过度担心，但是最好还是要到正规的医院进行检查，因为如果是恶性的肿瘤的话，是需要及时的治疗的，要防止肿瘤恶化，发生扩散，导致疾病更加严重，甚至是危害到生命。
b淋巴母细胞性淋巴瘤能治好吗？淋巴瘤的发病率不算太高，而专科性又极强，不要说普通老百姓，即便是大多数的医生，甚至少数肿瘤内科和血液科医生也对它是一头雾水。单就诊断和分型来说，它复杂到什么程度?曾经有一句话叫做：即便世界上最好的病理科医生也可能在淋巴瘤诊断上栽跟头。
淋巴母细胞瘤，大家首先会想到“母细胞”这个词很特别，母细胞是什么意思?母，从字面上就可以知道，它是最初的，比较原始的，是繁衍生长其他成熟细胞的细胞，也就是成熟淋巴细胞的前体(前驱)细胞，是尚未成熟的幼稚淋巴细胞。因此，淋巴母细胞淋巴瘤起源于不成熟的淋巴细胞，它和急性淋巴细胞白血病(急淋，ALL)在细胞起源和临床表现、治疗策略和治疗转归上具有高度的一致性，可以说两者本质上属于同一种生物学疾病，可以归为同一类疾病，是同一种疾病的两种表现模式。2008年新的WHO淋巴系统肿瘤分类分型中，将其界定为同一肿瘤实体，统一命名为前体B或T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。
根据临床特点的某些不同，通常将只出现肿块性病变而不伴血液和骨髓受累，或者虽然骨髓中有淋巴母细胞浸润，但比例少于25％，则诊断为淋巴母细胞淋巴瘤(LBL);如果存在广泛的血液和骨髓侵犯(淋巴母细胞比例超过25％)，则诊断为淋巴母细胞白血病(急淋，ALL)更为妥当。因此，25％是一个临床分界线。
由于淋巴细胞有T细胞和B细胞之分，因此，淋巴母细胞淋巴瘤也就有T淋巴母细胞淋巴瘤和B淋巴母细胞淋巴瘤之分，其中，T淋巴母细胞淋巴瘤占85％-90％，B淋巴母细胞淋巴瘤仅占10％左右，也就是说，大多数的淋巴母细胞淋巴瘤是T淋巴母细胞淋巴瘤。
淋巴母细胞淋巴瘤，各个年龄段的人都可能发生，但主要还是见于儿童和青少年。对于T淋巴母细胞淋巴瘤来说，它最突出的表现就是纵隔肿块(前上纵隔为主)，而且纵隔肿块生长迅速，很容易就长成巨大肿块，由于局部侵犯和压迫，可以导致咳喘、气短、呼吸困难、颈部、颜面和上肢水肿(上腔静脉压迫综合征)，可伴有胸腔积液(胸水)等;同时，可伴有淋巴结肿大，最多见就是颈部、锁骨上和腋窝淋巴结肿大;另外，还有约5％~10％的病人会出现中枢神经系统受累，其他如肝、脾、膈下淋巴结以及骨、皮肤、肠道等也可能受侵犯累及。因此，儿童青少年、年轻人，特别是年轻男性，如果出现以上这些表现，一定要高度重视，警惕T淋巴母细胞淋巴瘤的可能，尽早到医院检查，查明原因，明确诊断。T淋巴母细胞淋巴瘤常累及前纵隔和淋巴结，容易出现巨大肿块，容易侵犯骨髓发展为白血病，B淋巴母细胞淋巴瘤则有些不同，结外组织比如皮肤和骨的受侵更多见，较少发展为白血病。
典型的淋巴母细胞淋巴瘤诊断并不太困难，但有时也存在鉴别困难，需要多学科会诊综合分析诊断，要结合临床和病理形态学和免疫表型检查，有时要借助于遗传学方面的检查。
接下来谈谈大家最关心的淋巴母细胞淋巴瘤治疗和预后转归问题。
淋巴母细胞淋巴瘤具有高度的侵袭性，生长迅速，可以说非常凶险，在有效的化疗方案出现之前，这种病可以说是真正的“不治之症”，但自从有了有效的化疗方案之后，这种可怕的恶性肿瘤经过规范的治疗，治愈的概率相当高。
经过规范治疗，成人患者长期生存率可达50％~60％甚至更高，儿童的预后更好，儿童患者经过规范的治疗，长期生存率可达60％~90％。看了这个数据，你还能说这个病不能治愈吗?当然，毕竟不是百分之百的长期生存率，还是有相当数量的病人不能治愈，因为还有很多因素会影响治愈率，其中之一就是治疗是否及时，是否规范。
确诊了这种病，怎么治疗?再次强调的是，正确的病理诊断和分型是前提和基础，没有正确的诊断和分型，就没有正确的治疗。
淋巴母细胞淋巴瘤，不管是早期还是晚期，化疗均是基石，也就是说，以化疗为主，化疗是最重要的治疗手段。除少数情况下可采用传统的CHOP样方案，多数情况下应采用急性淋巴细胞白血病(ALL)的方案，也就是说，按照急淋白血病(ALL)来治，特别是如果出现明显的骨髓和外周血侵犯受累时，ALL样方案包括BFM-90方案，BFM-95方案、CALGB-ALL方案、hyperCVAD方案、LMB-86方案、LMB-89方案等，具体治疗包括诱导缓解、巩固强化治疗、维行治疗等3个阶段，另外要考虑中枢神经系统预防和治疗，有时需要配合放疗(包括预防性的脑照射、预防性或治疗性的纵隔放疗等)。视情况要考虑进行造血干细胞移植，可提高长期生存率，包括异体造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。
颈部淋巴瘤能治好吗?颈部淋巴瘤是临床中最为常见的疾病之一，而且颈部淋巴瘤是会转移的，所以一旦确诊此病后一定要尽早的接受最有效的治疗，因为此病如果得不到有效治疗的话，是会使治疗的难度加大，让患者难以很快得到恢复。
颈部淋巴瘤是很多见的，但也还是好治疗的，一旦颈部出现了淋巴瘤的话，患者的面部和颈部会出现肿胀的症状，而且患者会感觉到呼吸困难，另外还会感觉到胸口闷闷的甚至会胸痛，气喘吁吁上气不接下气等呼吸困难的症状。
颈部淋巴瘤是一种比较好治疗的疾病，且治疗方法也是非常多，但是需要尽早治疗，建议颈部淋巴瘤出现时，患者一定要及时去医院接受相关的检查，在确定病因后再选择最佳的治疗方案。目前临床上对于颈部淋巴瘤的治疗来讲，一般是选用西医治疗，在用西医治疗后，还可通过中药进行，但需要在中医的指导下来进行，另外服用中药需要对症，并且需要患者坚持用药。
对于颈部淋巴瘤的患者来讲，只要坚持治疗是可以控制病情发展逐渐恢复健康的，颈部淋巴瘤的治疗一般可以先用药物进行控制，药物的选择通常都是中药，因为中药药性很温和，而且存在的副作用是非常小的。另外患者在治疗时，切记不要吃过于辛辣刺激的食物，不抽烟不饮酒，同时也要保证自己的心态良好，不要有心理负担存在，因为淋巴瘤患者配合生活中的饮食也是至关重要的。
最后，因为颈部淋巴瘤的出现对人体的健康是有很大危害的，所以建议患者在患病时，一旦出现异常情况，就要重视起来，积极主动地接受相关的检查和治疗，另外患者还要多关注自己的病情。