b淋巴母细胞性淋巴瘤能治好吗

2020-07-14

b淋巴母细胞性淋巴瘤能治好吗?淋巴瘤的发病率不算太高,而专科性又极强,不要说普通老百姓,即便是大多数的医生,甚至少数肿瘤内科和血液科医生也对它是一头雾水。单就诊断和分型来说,它复杂到什么程度?曾经有一句话叫做:即便世界上最好的病理科医生也可能在淋巴瘤诊断上栽跟头。

淋巴母细胞瘤,大家首先会想到“母细胞”这个词很特别,母细胞是什么意思?母,从字面上就可以知道,它是最初的,比较原始的,是繁衍生长其他成熟细胞的细胞,也就是成熟淋巴细胞的前体(前驱)细胞,是尚未成熟的幼稚淋巴细胞。因此,淋巴母细胞淋巴瘤起源于不成熟的淋巴细胞,它和急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL)在细胞起源和临床表现、治疗策略和治疗转归上具有高度的一致性,可以说两者本质上属于同一种生物学疾病,可以归为同一类疾病,是同一种疾病的两种表现模式。2008年新的WHO淋巴系统肿瘤分类分型中,将其界定为同一肿瘤实体,统一命名为前体B或T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

根据临床特点的某些不同,通常将只出现肿块性病变而不伴血液和骨髓受累,或者虽然骨髓中有淋巴母细胞浸润,但比例少于25%,则诊断为淋巴母细胞淋巴瘤(LBL);如果存在广泛的血液和骨髓侵犯(淋巴母细胞比例超过25%),则诊断为淋巴母细胞白血病(急淋,ALL)更为妥当。因此,25%是一个临床分界线。

由于淋巴细胞有T细胞和B细胞之分,因此,淋巴母细胞淋巴瘤也就有T淋巴母细胞淋巴瘤和B淋巴母细胞淋巴瘤之分,其中,T淋巴母细胞淋巴瘤占85%-90%,B淋巴母细胞淋巴瘤仅占10%左右,也就是说,大多数的淋巴母细胞淋巴瘤是T淋巴母细胞淋巴瘤。

淋巴母细胞淋巴瘤,各个年龄段的人都可能发生,但主要还是见于儿童和青少年。对于T淋巴母细胞淋巴瘤来说,它最突出的表现就是纵隔肿块(前上纵隔为主),而且纵隔肿块生长迅速,很容易就长成巨大肿块,由于局部侵犯和压迫,可以导致咳喘、气短、呼吸困难、颈部、颜面和上肢水肿(上腔静脉压迫综合征),可伴有胸腔积液(胸水)等;同时,可伴有淋巴结肿大,最多见就是颈部、锁骨上和腋窝淋巴结肿大;另外,还有约5%~10%的病人会出现中枢神经系统受累,其他如肝、脾、膈下淋巴结以及骨、皮肤、肠道等也可能受侵犯累及。因此,儿童青少年、年轻人,特别是年轻男性,如果出现以上这些表现,一定要高度重视,警惕T淋巴母细胞淋巴瘤的可能,尽早到医院检查,查明原因,明确诊断。T淋巴母细胞淋巴瘤常累及前纵隔和淋巴结,容易出现巨大肿块,容易侵犯骨髓发展为白血病,B淋巴母细胞淋巴瘤则有些不同,结外组织比如皮肤和骨的受侵更多见,较少发展为白血病。

典型的淋巴母细胞淋巴瘤诊断并不太困难,但有时也存在鉴别困难,需要多学科会诊综合分析诊断,要结合临床和病理形态学和免疫表型检查,有时要借助于遗传学方面的检查。

接下来谈谈大家最关心的淋巴母细胞淋巴瘤治疗和预后转归问题。

淋巴母细胞淋巴瘤具有高度的侵袭性,生长迅速,可以说非常凶险,在有效的化疗方案出现之前,这种病可以说是真正的“不治之症”,但自从有了有效的化疗方案之后,这种可怕的恶性肿瘤经过规范的治疗,治愈的概率相当高。

经过规范治疗,成人患者长期生存率可达50%~60%甚至更高,儿童的预后更好,儿童患者经过规范的治疗,长期生存率可达60%~90%。看了这个数据,你还能说这个病不能治愈吗?当然,毕竟不是百分之百的长期生存率,还是有相当数量的病人不能治愈,因为还有很多因素会影响治愈率,其中之一就是治疗是否及时,是否规范。

确诊了这种病,怎么治疗?再次强调的是,正确的病理诊断和分型是前提和基础,没有正确的诊断和分型,就没有正确的治疗。

淋巴母细胞淋巴瘤,不管是早期还是晚期,化疗均是基石,也就是说,以化疗为主,化疗是最重要的治疗手段。除少数情况下可采用传统的CHOP样方案,多数情况下应采用急性淋巴细胞白血病(ALL)的方案,也就是说,按照急淋白血病(ALL)来治,特别是如果出现明显的骨髓和外周血侵犯受累时,ALL样方案包括BFM-90方案,BFM-95方案、CALGB-ALL方案、hyperCVAD方案、LMB-86方案、LMB-89方案等,具体治疗包括诱导缓解、巩固强化治疗、维行治疗等3个阶段,另外要考虑中枢神经系统预防和治疗,有时需要配合放疗(包括预防性的脑照射、预防性或治疗性的纵隔放疗等)。视情况要考虑进行造血干细胞移植,可提高长期生存率,包括异体造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。



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淋巴瘤如何预防

淋巴瘤如何预防:
  在日常生活中,第一,要有良好的生活习惯,如戒烟、戒酒,烟酒与淋巴瘤的发生有一定关系;
  第二,要远离污染的食物、减少接触已变质的食物,因为变质的食物会加重患者的病情;
  第三,要保持一个积极向上的乐观心态早睡早起减少压力避免身心的过度疲劳,因为淋巴瘤它是一个容易受到外界多方面影响的一个疾病;
  第四、要注意休息不熬夜、锻炼、饮食的均衡以增强免疫力,达到预防淋巴瘤的效果。还要避免辐射,最后要定期体检,及时了解身体的情况,及时治疗和预防。

淋巴瘤能治愈吗

淋巴瘤能治愈吗:
  淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤的预后和组织的类型、临床分期密切相关。淋巴细胞为主型,预后就会比较好,5年以上的生存率达94%;
  如果淋巴细胞恶性度比较高的话,5年的生存率仅27%左右;霍奇金淋巴瘤的分期,一期5年生存率92%、二期生存率86%、三期生存率69%、四期生存率31%。我们可以看出霍奇金淋巴瘤的分期随着分期越高它的5年生存率就逐渐下降。
  非霍奇金淋巴瘤的预后也是和病理类型、分期有关,弥漫性淋巴瘤细胞分化好的6年以上生存率61%、分化差的6年以上生存率只有42%。淋巴母细胞型的淋巴瘤4年的生存率仅30%;有没有全身症状对于预后也是有一定的影响。
  淋巴瘤无论是非霍奇金淋巴瘤还是霍奇金淋巴瘤,在化疗的同时结合中药治疗,根据临床观察研究生存期都是会延长的。

淋巴瘤和淋巴癌的区别

淋巴瘤和淋巴癌的区别:
  淋巴瘤和淋巴癌我们应该如何区别。实际上,淋巴瘤是有良性和恶性之分的,但淋巴癌专指恶性淋巴瘤。良性和恶性可以通过核分裂、生长方式、组织分化程度、生长速度、继发改变、包膜、转移、与周围组织的结界、对机体的影响、复发等方面区分,比如良性淋巴瘤生长速度较慢,而恶性淋巴瘤生长速度较快。淋巴癌对人体伤害很大,是一种恶性的血液疾病,可以通过血液检查、血常规或者骨髓穿刺等方法被确诊。
  恶性淋巴瘤的生长速度很快,易转移,风险大,要早发现早治疗。治疗方法上,我们临床上一般采用化疗、放疗或手术治疗同时结合中药的方式进行淋巴瘤的治疗。

淋巴瘤的主要症状

淋巴瘤的主要症状:
  在局部可以摸到包块,如在脖子旁边或在腹股沟,实际上是肿大的淋巴结,特点是没有疼痛性、表面光滑、用手摸一摸可以活动,而且比较饱满。恶性的淋巴瘤它好发的部位比较多,如在颈部、鼻腔,若鼻腔出现病变,这个淋巴瘤的绝大多数是非霍奇金淋巴瘤。
  也有一些病人是长在胸部的,胸部的纵隔淋巴结,是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤都可以见到的,通过胸部的X线,可以看到有圆形的或类圆形的阴影。淋巴瘤也有可能侵犯到腹部,会在腹腔肠系膜,或是腹膜后出现淋巴瘤。皮肤也会出现淋巴瘤的侵入,多见与非霍奇金淋巴瘤,也会发现骨髓恶性淋巴瘤,这样的情况会侵犯到骨髓合并白血病。淋巴瘤的表现比较复杂,通常会出现发热、皮肤痒、消瘦、出虚汗等症状,可以通过血常规的检查,看白细胞、血小板、血沉有没有异常的变化。

淋巴瘤早期症状有哪些

淋巴瘤早期症状因人而异,有些患者表现为乏力、盗汗,短时间内体重下降、反复发烧等症状。更多的病人表现为脖子肿大且肿块不疼不痒持续性增长,表现比较隐匿,不易被察觉。所以针对淋巴瘤的症状,患者出现身体不适时要及时到医院进行诊治。