严格讲，血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1％-2％,系PTCL的一种亚型。好发中老年人，中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案，预后较差，5年总生存率徘徊在30-40％之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中，有亮点，也有值得反思之处。
CHOP或CHOP样化疗方案，一直是初治患者的基本选择，但其完全缓解率(CRR)及长期存活率并不高。有研究显示，33例初治AITL患者接受CHOP样方案化疗，CRR60％，随访中位时间46个月，复发率(RR)高达56％，mOS36个月，5年总生存率36％。2008年GCO公布的一项大样本临床研究，其5年总生存率为32％。复发后的治疗思路以往主要集中在自体干细胞移植。研究发现，一线治疗达到CR的患者接受移植的预后较好。自体干细胞移植失败的患者，可继续接受异基因造血干细胞移植进行挽救治疗，仍可提高存活率。尽管如此，以上传统治疗并未明显提高患者长期存活，且复发率较高。CHOP为代表的传统化疗方案，一直处于漫长的无法突破的平台期。
早期的靶向治疗是基于研究发现B细胞失调在AITL发病过程中的重要作用。靶向B细胞的利妥昔单抗(R)很快出现在研究者的视野。最早有报道，之前使用CHOP方案治疗复发的患者，在原化疗方案基础上加用R, 再次获得缓解。之后又有类似结果的小样本报告，提示R联合化疗可提高疗效。另有研究发现，AITL伴有肿瘤血管显著增生，血管内皮细胞生长因子VEGF-A在AITL肿瘤细胞和血管内皮细胞中表达显著增高，Anne Janin等对24例AITL患者的组织进行检测发现 VEGF-A基因在AITL显微淋巴瘤和血管内皮细胞过表达，研究证实VEGF-A与AITL生长侵袭和转移有关。贝伐单抗治疗AITL也初步显示其治疗价值。
NGS的兴起，越来越多的信号通路与基因位点异常不断发现与AITL特异性相关。目前研究比较热的是RHOA位点与CD28分子之突变。HDACi 治疗AITL的研究成为近期比较活跃的新话题。国内研发的创新药西达苯胺治疗复发难治PTCL已获得CFDA批准。正是AITL在表观遗传学上多个位点基因突变的新发现，今后或将引发新的HDACi被储备到多家MNC的研发管线。
而前者的化疗方案里也包含了沙利度胺(PCT方案：泼尼松，沙利度胺，环磷酰胺)，其使用剂量是每天100毫克。联合单药沙利度胺的使用剂量是每天200毫克。联合治疗的目的是提高西达苯胺的缓解率。加用沙利度胺可能是基于其对PTCL的肿瘤微环境调节作用。AITL瘤细胞来源于滤泡辅助性T细胞，与周围的B细胞，DC细胞及其它免疫细胞相互交织。2010年沙利度胺新的靶蛋白CRBN被日本学者发现后，证实其存在抑制B细胞通路和激活NK细胞，提高T细胞活性等二条信号通路，这种独特的双通道免疫干预对AITL肿瘤微环境应该存在微妙的调节作用，与HDACi可能具有较好的协同增效作用。且其本身还是肿瘤新生血管抑制剂。
国外正在开展来那度胺联合HDACi治疗AITL的临床研究，但其豪华组合之治疗费用未来在欧美恐亦难以承受。其基因突变位点的不确定性及不断被深入发现，多靶点新药研发设计或将AITL的新药研发拖进复杂的沼泽地带。属于下里巴人的沙利度胺“联合加维持”的治疗策略在真实世界研究领域倒有可能是一个不错的创新方向。
淋巴瘤如何治疗：
淋巴瘤具有高度的异质性，治疗的效果差别很大，要根据具体的情况来分析。某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗，放疗可以用于化疗后巩固治疗和移植时的辅助治疗。化疗可以结合靶向药物治疗和生物制剂。
近年来淋巴瘤的化疗方案得到了很大的改进，很多类型的淋巴瘤的生存期都得到了很大的提高。骨髓移植目前也在流行，60岁以下的患者，如果能耐受大剂量化疗可以考虑进行自体造血干细胞的移植。
从现在的临床观察来看，是有一定疗效的。手术治疗仅限于活组织检查或者是并发症的处理，中药治疗也被越来越重视，特别是放化疗之后，就更显出了它的疗效。可以提高机体的免疫力，可以结合放化疗，减少化疗的副作用，可以提高化疗的疗效，同时应用中药还可以延长患者的生存期，所以我们建议患者中西医结合治疗是最佳的方案。
淋巴瘤如何预防：
在日常生活中，第一，要有良好的生活习惯，如戒烟、戒酒，烟酒与淋巴瘤的发生有一定关系；
第二，要远离污染的食物、减少接触已变质的食物，因为变质的食物会加重患者的病情；
第三，要保持一个积极向上的乐观心态早睡早起减少压力避免身心的过度疲劳，因为淋巴瘤它是一个容易受到外界多方面影响的一个疾病；
第四、要注意休息不熬夜、锻炼、饮食的均衡以增强免疫力，达到预防淋巴瘤的效果。还要避免辐射，最后要定期体检，及时了解身体的情况，及时治疗和预防。
淋巴瘤能治愈吗：
淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤的预后和组织的类型、临床分期密切相关。淋巴细胞为主型，预后就会比较好，5年以上的生存率达94%；
如果淋巴细胞恶性度比较高的话，5年的生存率仅27%左右；霍奇金淋巴瘤的分期，一期5年生存率92%、二期生存率86%、三期生存率69%、四期生存率31%。我们可以看出霍奇金淋巴瘤的分期随着分期越高它的5年生存率就逐渐下降。
非霍奇金淋巴瘤的预后也是和病理类型、分期有关，弥漫性淋巴瘤细胞分化好的6年以上生存率61%、分化差的6年以上生存率只有42%。淋巴母细胞型的淋巴瘤4年的生存率仅30%；有没有全身症状对于预后也是有一定的影响。
淋巴瘤无论是非霍奇金淋巴瘤还是霍奇金淋巴瘤，在化疗的同时结合中药治疗，根据临床观察研究生存期都是会延长的。
淋巴瘤和淋巴癌的区别：
淋巴瘤和淋巴癌我们应该如何区别。实际上，淋巴瘤是有良性和恶性之分的，但淋巴癌专指恶性淋巴瘤。良性和恶性可以通过核分裂、生长方式、组织分化程度、生长速度、继发改变、包膜、转移、与周围组织的结界、对机体的影响、复发等方面区分，比如良性淋巴瘤生长速度较慢，而恶性淋巴瘤生长速度较快。淋巴癌对人体伤害很大，是一种恶性的血液疾病，可以通过血液检查、血常规或者骨髓穿刺等方法被确诊。
恶性淋巴瘤的生长速度很快，易转移，风险大，要早发现早治疗。治疗方法上，我们临床上一般采用化疗、放疗或手术治疗同时结合中药的方式进行淋巴瘤的治疗。
淋巴瘤化疗的副作用：
淋巴瘤化疗主要有四个副作用，不仅有对于患者身体上的还有精神上的。
首先是患者会出现局部反应如疼痛，身体发热和乏力等症状。这是化疗对淋巴组织和神经造成一定损伤而导致的。
其次是患者免疫力的下降，因化疗对于人体正常的细胞也有一定的杀伤力，所以也影响了造血系统和循环系统，并且使机体免疫力的下降而出现贫血，呕吐和脱发等症状。
然后有全身副作用的出现如盗汗、肌肉酸痛等症状，中医对此有很好的疗效，并且还可以提高化疗的效果。因此，患者可以在化疗时配合上重要的治疗。
最后，化疗对于患者的精神状态也有影响，患者往往会出现焦躁抑郁、失去治疗的信心、摔东西等症状。