多发性骨髓瘤(MM)的诊断需结合患者临床表现、骨髓涂片、血清M蛋白、骨骼的X线(或CT或MRI)检查确定诊断,依照增多的异常免疫球蛋白类型将MM分为不同类型。
一、多发性骨髓瘤的临床、实验室特征
临床/实验室特征
贫血
骨损伤 (溶骨性病变、病理性骨折或严重骨质疏松)
肾功能衰竭 (血肌酐)
高钙血症
血清蛋白电泳中见单克隆蛋白
血清免疫固定电泳中见单克隆蛋白
血清或尿免疫固定电泳中见单克隆蛋白
血清游离轻链分析
蛋白的类型
仅有轻链
克隆性骨髓浆细胞增加≥
1、多发性骨髓瘤的分型:
可分为以下八型:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。
(一)IgG型:重链为γ链,轻链为κ链或λ链,为最常见的亚型,约占MM 的50%左右,具有MM的典型临床表现。
(二)IgA型:重链为α链,轻链为κ链或λ链,约占15~20%,骨髓瘤细胞呈火焰状,IgA易聚集成多聚体而引起高粘滞血症,易有高钙血症和高胆固醇血症,
血清蛋白电泳M成分常处于α2区而非γ区。
(三)轻链型:单克隆κ链或λ链,重链缺如,约占15~20%,血清蛋白电泳不出现M成分,免疫电泳和轻链定量:血和尿中大量单克隆轻链(尿本-周蛋白阳性),瘤细胞常分化较差,增殖迅速,骨骼破坏多见,肾功能损害较重。
(四)IgD型 :重链为δ链,轻链为κ链或λ链。国外:1~2% 国内:8~10%。发病年龄相对较年轻,髓外浸润多见,骨质硬化病变相对多见。
五)IgM型:重链为μ链,轻链为κ链或λ链,少见,仅占1%左右,分子量较大(分子量950,000)且易形成五聚体使血液粘滞性增高,故易发生高粘滞综合症是其特点。
(六)IgE型 :重链为ε链,轻链为κ链或λ链,罕见。血清中单克隆IgE可高达45~60g/L,轻链多为λ链,溶骨性病变少见,外周血中浆细胞增多,可呈现浆细胞白血病征象。
(七)双克隆或多克隆型:少见,仅占1%以下,常为单克隆IgM+单克隆IgG/单克隆IgM+单克隆IgA,轻链多属于同一类型,偶为两种双克隆轻链型虽有病例报告,但属罕见,多克隆(三克隆或四克隆)型罕见。
(八)不分泌型:约占1%,患者有MM的典型临床表现,血清中无M成分, 尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性),免疫荧光法进一步分为不合成型和不分泌型
二、多发性骨髓瘤的诊断
(一)慢性白血病-骨髓瘤专责小组关于多发性骨髓瘤诊断建议:
慢性白血病-骨髓瘤专责小组关于多发性骨髓瘤诊断建议(1972)
若血或尿中有M蛋白,则需符合下列一或多个条件:
骨髓异常浆细胞>5%(非反应性浆细胞)
组织活检证实有异常浆细胞
外周血异常浆细胞>500个
无其它原因可解释的溶骨性骨损害
若血或尿中无M蛋白,则必须有溶骨性骨损害或明确肿瘤的放射学证据,且需符合下列一或多个条件:
骨髓异常浆细胞>20%(非反应性浆细胞,来自两个骨髓穿刺部位)
组织活检证实有异常浆细胞
(二)Kyle 等关于MM的诊断标准
表3 Kyle 等关于MM的诊断标准
主要标准
1.浆细胞瘤由组织活检证实
2.骨髓中浆细胞>30%
3.单克隆免疫球蛋白IgG>35g/L或IgA>20g/L或尿中轻链≥1g/24h(除外淀粉样变性
次要标准
1. 骨髓中浆细胞占10~30%
2. 单克隆免疫球蛋白水平低于上述水平
3. 有溶骨性病变
正常免疫球蛋白IgM176.8μ
贫血
血红蛋白30%,常伴有形态改变。
②单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时,并排除淀粉样变。
次要标准:
①骨髓检查:浆细胞10%~30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。
③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。
④正常免疫球蛋白量降低:
多发性骨髓瘤的早期症状:
近年来多发性骨髓瘤发病率越来越高,临床上这种病人也越来越多。
导致病人的增多的原因主要有包括环境的因素、医疗诊断水平的增强和老百姓的体检意识增强以及体检的频度的提高,多发性骨髓也因此能够被尽早的发现和治疗。
多发性骨髓瘤的早期表现千差万别,包括乏力、困倦、肾脏表现、骨关节疼痛等症状,因此,在常规体检中发现肝功能、肾功能以及大家关注度更高白球比、白蛋白和球蛋白的比值相关指标出现的异常数值,就要想到有没有球蛋白的问题。这个指标可以通过经常做体检得到一些详细的分析和体检结果。
这些分析和结果对早期骨髓瘤的发现和后续治疗都具有重要意义。
多发性骨髓瘤能活多久:
多发性骨髓瘤是近年来增长很快的一种血液恶性肿瘤,近几年有很多新型的药物让骨髓瘤的预后有明显的改观,新型药物组合治疗后,骨髓瘤病人的存活率远远超过了传统药物、普通化疗时期,使骨髓瘤病人的生活质量和长期生活的机会大大的升高。随着新药物的不断的进入国内和上市以及纳入医保范围、医疗科学技术的高速发展,相信在未来,经过长期的用药 ,规律的诊治,能使病人达到生活质量不受影响的程度。
所以我们应该逐渐把骨髓瘤作为一个慢性病去对待,不把它当作一个肿瘤,让他们用一些口服药,就能达到一个长期生存生活质量不受影响的程度。对骨髓瘤病人远期及以后,我们是充满希望的。
多发性骨髓瘤是什么:
多发性骨髓瘤属于B淋巴细胞分泌的浆细胞的异常,属于浆细胞性疾病,往往表现是以老年人为主,老年人常常会出现骨痛为主要表现,还有常会出现贫血、感染还有肾功能不全,它主要的病机是血里边的单克隆异常免疫球蛋白的出现。
免疫球蛋白它有不同的类型,像常见的免疫球蛋白IgG、IgD、IgA这些类型。那么病人往往会出现由于异常的免疫球蛋白的分泌,会出现高粘滞血症,出现头晕、手脚的麻木、感染,更容易感染,甚至会出现血栓的情况。