小儿先天性主动脉瓣狭窄的出现，与维生素代谢缺陷这种遗传因素有一定的关系；在胚胎发育期出现了二叶瓣畸形、主动脉瓣相互融合、瓣叶粘连、瓣环发育不良等，也可能会引起这种疾病。
在胚胎期主动脉瓣发育不良，小儿出生后就可能出现先天性主动脉瓣狭窄。患儿的发育会出现障碍，病情严重时会有呼吸困难、心力衰竭等表现，甚至可能会导致猝死，需要及时治疗。那么，小儿先天性主动脉瓣狭窄是怎么回事呢？
一、小儿先天性主动脉瓣狭窄是怎么回事
这是一种先天性疾病，如果在胚胎期主动脉瓣相互融合，出现单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣、四叶瓣等畸形的时候，就是出现了先天性主动脉瓣狭窄。患儿的瓣叶增厚、瓣环发育不良，瓣口面积缩小1/4以上，常常会让患儿出现发育障碍、呼吸困难、心前区疼痛、心力衰竭等表现，严重时会导致猝死。如果能尽早手术治疗，可以取得不错的效果。但是如果治疗不及时，治疗方法不当等，容易因为心肌缺氧、心室颤动等危及到生命。
二、导致小儿先天性主动脉瓣狭窄的病因
1、遗传因素影响
到目前为止，这种疾病的出现病因还不是特别的明确，但是许多患儿都有家族史，如果家族中有维生素代谢缺陷疾病，新生儿更容易出现先天性主动脉瓣狭窄疾病。
2、二叶瓣畸形
这是导致先天性主动脉瓣狭窄最常见的原因，正常人的主动脉瓣是三个，如果出现了二叶瓣畸形，表明患者只有两个叶瓣，这样就会导致小儿出现先天性的主动脉瓣狭窄。
3、主动脉瓣相互融合
在胚胎发育期，如果主动脉瓣相互融合，就可能会出现单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣、四叶瓣等畸形，这时候就会引起先天性主动脉瓣狭窄。
4、瓣叶粘连
在胚胎期发育畸形，导致瓣叶增厚、粘连，融合成圆锥形，中间只留有一个直径为2~4毫米的小孔，这时候就会出现主动脉瓣狭窄疾病。
5、瓣环发育不良
如果在胚胎期主动脉瓣环发育不良，就会导致心脏发育不全，主动脉瓣发育障碍，甚至出现主动脉闭锁等，这时候也会引起先天性主动脉瓣狭窄。
无症状轻度主动瓣狭窄患者需定期随访，有风湿活动者应抗风湿治疗，预防感染性心内膜炎。在进行牙科、胃肠道和生殖泌尿手术及器械检查时，应进行抗生素预防，限制体力活动，防止晕厥加重或猝死。严重的窦性心动过缓时，应使用抗心律失常药物治疗。