先天性胆道闭锁的原因和症状

2020-07-14

在听到先天性胆道闭锁时,相信很多人都会觉得特别恐惧,因为这是一种危害性比较严重的疾病,引发的原因很多,最主要是和先天性发育不良有关,同时也会引起很多不一样的症状,最初会出现粪便异常,接下来也会出现黄疸不消退,婴儿也会兴奋不安。

先天性胆道闭锁本来就是一种具有严重危害性的疾病,如果家长没有引起重视,很可能就会导致自己的孩子被此类疾病侵害,也会危害到健康的成长,引发不必要的疼痛,所以一定要尽快的接受治疗,不过在治疗之前也应该了解先天性胆道闭锁的原因和症状。
  一、先天性胆道闭锁的原因有哪些
  之所以会引起先天性胆道闭锁,其实有着很多的原因,可能是先天性发育不良所导致,也可能是血运障碍引起,除此之外和病毒学感染或者是胰胆管连接畸形有着一定关系,其实不管是哪一种原因都会出现相似的症状。
  二、先天性胆道闭锁有哪些症状
  1.无异常症状
  胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产,也有大部分的患者没有异常的症状,粪便色泽正常,在出生之后的2~3个星期内就会出现黄疸,有些病例的黄疸出现可能会被误以为是生理性的黄疸。
  2.粪便异常
  粪便变成棕黄、淡黄米色,接下来也会出现灰白色的样子,但在病程较晚期时偶可略现淡黄色,尿液更是呈现黄色。
  3.黄疸不消退
  黄疸出现后,通常不消退,反而会出现越来越严重的情况,皮肤变成金黄色甚至褐色,也会因为瘙痒而不断的抓挠,可出现脂瘤性纤维瘤,不过这种症状并不是特别常见。
  4.肝脏肿大
  也有一些先天性胆道闭锁的患者会出现肝脏肿大,在早期的时候会出现质地坚硬的脾脏,如在最初几周出现肿大的脾脏,也可能是因为疾病的发展而最终引起静脉高压症。
  5.婴儿兴奋不安
  在疾病初期虽然说患者全身情况比较良好,但是总是会出现不同程度的营养不良,又或者是体重不足的情况,而且婴儿更容易表现兴奋。



先天性胆道闭锁的原因和症状相关阅读


胆道闭锁怎么回事

胆道闭锁怎么回事:
  胆道闭锁是见于新生儿的一种良性胆道疾病,其发生率在新生儿是一万分之一或者是一万五千分之一。
  新生儿在出生后出现的黄疸持续不退进行性升高通过检查发现肝外胆管严重闭锁,那么胆汁无法正常流入到肠道而出现严重的黄疸,胆道闭锁属于一种先天性疾病,其原因可能在胚胎发育过程当中出现的炎症,或者是某些外来因素而导致胆管发育异常,胆道闭锁的危害主要是引起梗阻性黄疸,肝功能异常,严重的会出现胆汁淤积性肝硬化,因此胆道闭锁一旦确诊,建议尽早的通过外科手术进行胆肠吻合重建胆道通畅性,已经出现严重肝硬化的胆道闭锁,则建议通过肝脏移植治疗。

胆道闭锁如何治疗

胆道闭锁如何治疗:
  胆道闭锁主要为先天性胆道发育不良、胆管周围的血运障碍、胰胆管连接畸形及胆汁酸代谢异常导致该疾病的发生。一般来说患者主要以新生儿多见,主要的症状为黄疸及右侧上腹部疼痛为主,如果是生理性黄疸通过治疗后黄疸症状没有消退,应高度考虑该疾病的情况。
  做腹部彩超检查可以发现胆管出现黄疸、抽血检查可以发现胆红素很高的情况,其次可以出现大便发白。主要还是需要做个彩超检查是否存在胆管扩张及ERCP检查存在肝内外胆管扩张引起。严重是可以导致肝衰竭的情况。
  出现胆管扩张的情况是可以采取胆肠内引流或者采取T管引流处理的。其次如果有经济的话,则是可以采取肝脏移植手术治疗。肝移植为先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。

胆道闭锁术后的注意事项有什么

胆道闭锁术后的注意事项有什么:
  先天性胆道闭锁应该是临床上比较少见的一类儿童的先天性的一类疾病。手术方式根据闭锁的不同情况可以有不同的手术方式。
  对于下端的先天性胆道闭锁患者而言,最主要的手术方式可以进行,一个胆肠吻合,这个时候他胆道的通畅性就恢复了,而对于累及到肝内段,胆管的先天性胆道闭锁的儿童而言,肝移植是他唯一有效的治疗办法,因此术后的注意事项,要根据不同的手术方式要进行相应的调整。比如说接受的是胆肠吻合的手术,患者术后首先要进行饮食的调整,术后早期不适合进行大量的油脂或者蛋白质食物的摄入,因为这个时候大量脂肪类或者说是蛋白质类食物的摄入,有可能会诱发反流性胆管炎的发生,同时要进行定期的血常规,肝功能以及影像学的复查,看看吻合口是否通畅,胆肠吻合口是否有狭窄的发生,如果有狭窄的存在的话,患者可能合并有血常规的异常,包括肝功能的异常,而做肝移植手术的患者,术后要定期的进行免疫排斥相关的一些检查。

胆道闭锁手术治疗的方法有什么

胆道闭锁手术治疗的方法有什么:
  先天性胆道闭锁是新生儿中可以预见的一种先天性的胆道系统疾病。胆道闭锁的手术主要要根据它,胆道闭锁的不同的类型来进行选择,如果说他的胆道闭锁只存在于胆道的中下段,这个时候通过胆肠吻合的手术,就可以解决胆道引流的问题,患儿的黄疸也可以有很快的缓解和纠正,而对于胆道闭锁累及的肝内段,肝门段或者肝内段的患儿而言,胆肠吻合没有办法进行。
  而对于这一部分患儿而言,肝移植是唯一有效的治疗方法,这部分患儿他的肝功能在出生以后,早期都会有明显的衰竭表现。但是因为患儿体积比较小,体重比较小,可以选择亲体肝移植或也叫活体肝移植,就是由患儿的直系亲属,父亲或者母亲捐献一块肝脏给患儿,在做完肝移植手术以后,这个患儿的症状可以有明显的改善,而由于患儿他本身体重比较小,它所需要的这种肝脏的体积也比较小,所以一般父母亲一方只要捐献一小部分肝脏就够使用。