耳聋遗传吗

2020-07-14

耳聋遗传吗:
  老年性耳聋会有一定的遗传性,一般父母如果说老年以后听力逐渐下降,就称为老年性耳聋,老年性耳聋具有一定的遗传性,一般孩子会有老年以后逐渐的听力减退、耳聋的这种现象。
  如果父母双方都有这种老年性耳聋,或者说您的爷爷、奶奶、姥姥、姥爷这种都会有的话,就还是得注意尽量的保护听力,怎么保护听力,就是说避免大的噪声的接触。
  另外就是避免长时间的噪音的接触,比如说机场的声音,然后工作环境里边有机器的轰鸣声,长期会出现的话,都会到导致这种噪音性耳聋,会加重您老年性耳聋的出现,所以说有老年性遗传性特性的这种患者一定要注意保护好听力,避免接触大的噪声。
  另外避免长期在这种有噪声的环境中,我曾经接触一个患者,她是一个十七岁的孩子,因为要英语考试,她连续听了好几天的英文,一直戴带着耳机,戴了二十四小时以后,就出现了一个突发性耳聋的现象。所以噪音时间和程度都是对我们的听力会有一些损伤,所以说如果有遗传的基因的这种耳聋的患者,更应该在这方面进行重视。



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双侧人工耳蜗植入的优势

在过去的十年中,人工耳蜗植入已经成为治疗重度听力损害和耳聋的标准治疗形式之一。研究证明,单侧人工耳蜗植入的用户能获得很高水平的言语理解。但是,也显示单侧人工耳蜗用户在困难聆听环境下的表现明显下降,例如:噪音环境或群体交谈的情况下(鸡尾酒会效应)。

数十年来的研究显示,双耳听声能让正常听力的人在噪音环境下更好的理解语言。另外,双耳听声是空间听觉和声音定向定位的必要条件。事实上,人类听觉系统的降噪能力和声音定向能力在很大程度上依靠的是双耳感受到的声音信号的差异。例如:在双耳听声时,声音会稍早到达靠近生源的那侧耳朵。同时由于头部的遮蔽效应,靠近声源侧耳朵所听到的声音也会比对侧响一些。这些时间和响度的差异为双耳听声者提供有用的信息,使其能更好的定位声音和在噪音环境下理解言语。基于这些事实,双耳助听器验配的必要性已经被讨论了很多年。如今,已有压倒性的证据证明,双耳助听器能像大多数患者提供比单耳助听器更好的听力补偿。

基于双耳听声的优势和双耳助听器的经验,近些年来双侧人工耳蜗植入已经受到越来越多的关注。

自1996年一名MED-EL公司COMBI40人工耳蜗用户在维尔茨堡大学医院接受对侧人工耳蜗植入以来,MED-EL公司开始介入双侧人工耳蜗植入领域。尽管该患者在此之前就已经有很好的效果,在对侧植入之后,其安静环境及噪音环境下的言语理解得分仍很快获得了显著的进步。

美国北卡莱罗纳的三角研究所(Research Triangle Institute)对患者进行了大量的测试,结果证实存在双耳声效益。在此成功结果的鼓舞下,MED-EL牵头在全世界范围内进行了双侧人工耳蜗植入的研究。结果显示,与单侧刺激相比,双侧用户在言语理解和声音定位定向方面有显著的进步。

双侧植入大大丰富了患者的听觉感受,带来了更加丰富而自然的声音,正如一位双侧植入的用户所总结的:“我发现自己回到了三维立体声的世界!”j.这样的成功应该归功于MED-EL公司的人工耳蜗有别于其他厂家人工耳蜗的一系列技术特点,特彼时告诉刺激和电击申植入,让用户在最佳的通道间距下,从耳蜗全长获得最多的听觉信息。k-l.研究提示,这时的听觉系统能更有效的提取双耳听声所需要的双耳声信息。m.在这些因素的综合作用之下,使得MED-EL公司的人工耳蜗双侧植入能获得显著的效果。

目前,MED-EL公司已成为全世界双侧人工耳蜗植入领域的领头羊,有700余位用户接受了双侧植入。MED-EL公司在该领域的基础和临床研究方面也占据了领导地位,以的关评估双侧植入的效益,并确保在该领域继续进行深入研发。MED-EL正在参与30项国际性研究,从各个方面对双侧人工耳蜗植入进行考察,包括言语识别、心理声学的定向听力以及双侧人工耳蜗使用的技术问题等。

MED-EL公司双侧人工耳蜗使用者的出色表现向人们揭示,双侧人工耳蜗植入能够更逼真地重现自然听觉的关键特征。简而言之,双侧人工耳蜗植入能为用户带来以下效益:

*噪音环境下听力提高

*安静环境下听力提高

*重获空间听觉和声音定向定位能力

*更高的声音质量

伤害我们听觉的七只黑手

耳朵是我们感知世界的器官之一,多数人只在照镜子的时候注意到它的存在。突然有一天我们听不到了才发现,耳朵也是需要呵护的。

第九个爱耳日来临之际,我们走访了耳鼻喉科的多位专家,请他们告诉我们是什么伤害了我们的耳朵。

黑手一:噪音

伤害部位:中耳、内耳

声音传导的通路是这样的:声音信号经过外耳道——鼓膜震动——听骨(锤骨、镫骨、砧骨)——内耳的液体震动——耳蜗毛细胞发生电冲动——听神经——大脑中枢声音感受器,于是我们听到了声音。这个环节中的任何一个部分出了问题,我们都可能听不到声音。不过影响听力的因素中中耳和内耳的问题更多见。

以往影响听力的主要是工业噪音,而目前由于随身听的发明,造成听力损害的元凶已经变为音乐。长时间、大音量的音乐通过损害内耳的毛细胞、听神经纤维、听神经元以及内耳的微血管痉挛,损害我们的听力。

声音对听觉的伤害主要分两类:一是突然而来的巨大声响,如燃放爆竹;另一种是慢性噪音,长时间在高噪音下工作,听觉不知不觉受到伤害。

处于高噪音的环境中,听觉细胞便会劳损,如果只是短时间,劳损细胞可以复原,以85分贝计算,每天上限是8小时,超过限制,听觉细胞没有足够时间恢复,日积月累就会受损。

如果你听85分贝的声音,最多听8小时,声音每上升3分贝,时间限制以倍数递减,即88分贝的时限是4小时,91分贝为2小时,以此类推。

如果你在地铁车厢听音乐,背景噪音高达85至100分贝,要盖过背景声,随身听的音量往往高于100分贝。专家建议,使用随身听的安全守则为:60%60分钟,也就是把音量设定在最高音量的60%,每天不超过60分钟。

黑手二:压力

损伤部位:内耳

压力很可能导致突发性耳聋,是神经性耳聋的一种,多为突然一侧耳朵听不到了,可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等。

发病机制:压力、疲劳、情绪激动、病毒感染等因素导致肌体肾上腺素分泌增加,内耳微循环的小动脉痉挛、收缩,导致内耳缺血、缺氧,造成内耳病变,导致内耳感音部分的损害,引起听力下降。

一发现耳朵听不见,要抓紧治疗,一般发病当天治疗效果最好,一周以内开始治疗,约80%的病人可痊愈或部分恢复,发病后时间越长治疗效果越差。

黑手三:药物

损害部位:内耳,药物损害了内耳的精细结构。

有耳毒性的药物临床大约90余种,尽管这些年医生和家长都注意了这个问题,但药物性耳聋依旧是后天性耳聋常见原因的第一位,每年大约有3万人左右因药物使用不当发生听力下降,小儿多见,大人也有发生。最常见的是氨基甙类抗生素,其他有抗肿瘤药物、利尿剂、抗炎止痛药等。

黑手四:年龄

损害部位:中耳、内耳,主要是内耳病变。

人到老年,肌体各器官功能都会衰退,听觉器官也一样,会随着年龄的增长而渐趋老化。人到60岁左右,大约有30%会对高频的尖细声产生听力困难,到了80岁左右,50~70%的老人存在高频听力损失。再加上老人容易有动脉硬化、高血压、糖尿病、高血脂等疾病,间接导致内耳、耳神经的病变。我们可以通过治疗这些疾病推迟听力下降的时间,减少可能加速听力减退的因素如噪音等。

黑手五:疾病

损害部位:中耳、内耳

中耳炎、听神经瘤、耳硬化症等都是可能直接导致听力损失的疾病,通过早期治疗,多数人可以避免耳聋。

黑手六:外伤

损害部位:中耳

我们曾经听到过这样的事,某人一耳光下去把孩子打聋了。这是为什么呢?耳道很细,打耳光这个动作带动的高气压直接拍在鼓膜上,震动鼓膜,可能会伤害鼓膜以及听骨链,造成耳聋。

黑手七:遗传

损害部位:听神经

50%的耳聋是遗传的,有基因基础。有些孩子出生时是能听见的,后来也会失去听力。

目前人工耳蜗技术能把外界的声音变为电子的声音信号直接作用于听神经,通过训练可以和正常孩子一样说话和生活。

7种情况提醒您

可能有听力减退的情况发生:

1.与人说话时经常“打岔”,答非所问;2.经常侧着脸与人说话;3.说话时非常注意对方口型;4.看电视时声音开得非常大,你已经觉得很吵了,他才觉得刚好;5.说话声音很大;6.经常要求别人重复所说的话;7.要求别人站在他的一侧说话。出现上述情况时老人的听力可能已经下降了,关注这些信号,早期干预,能使老人获得更好的生活质量。

噪声分贝的标准

10~20分贝几乎感觉不到。

20~40分贝相当于轻声说话。

40~60分贝相当于室内谈话。

60~70分贝有损神经。

70~90分贝很吵。长期在这种环境下学习和生活,会使人的神经细胞逐渐受到破坏。

90~100分贝会使听力受损。

100~120分贝使人难以忍受,几分钟就可暂时致聋。

一般声音在30分贝左右时,不会影响正常的生活和休息。而达到50分贝以上时,人们有较大的感觉,很难入睡。

助听器,就像眼镜一样,是老年人不可或缺的生活小伙伴

老年耳聋患者,佩戴助听器要注意什么?老人耳聋到什么程度,最好到医院查一下?

现在大多数老人都是空巢老人,往往在养老院或者居家养老,两个老人在一起很难发现对方的听力是不是出了问题,你的声音大,我的声音也大,两个人都提高嗓门说话,这时候如果有子女住在一起,就会比较早发现。

如果老人看电视、听收音机的时候总是把音量调得很高(比如我们一般把音量调到10,就能听得很清晰,但是老人就需要调至15-20,甚至要到30才能听清),或者老人说话总爱打岔,还总重复问“你说什么”,子女就要留意,老人的听力可能有所下降,最好能到医院去检查一下。

老人耳聋到什么程度,需要戴助听器?

一般去医院检查,医生会给老人做听力学方面的检查,判断老人的听力损失程度是轻度、中度、重度、极重度,还是全聋。如果达到中度,纯音测听结果在40分贝以上,就建议老人佩戴助听器来补偿听力。

给耳聋老人买助听器要注意什么?

助听器是听力下降人群生活中的一个伙伴,就像眼镜是视力下降人群必不可少的伙伴一样。说到助听器,可能多数人对它的了解并不多,到街上随便买一个助听器给老人戴上,认为只要戴上能听到声音就好,但殊不知,这样的做法是错误的,听得到并不代表能听得好、听得懂、听得舒适。

助听器像眼镜一样,一定要科学验配,最好到正规医院或比较大的助听器专卖店,找专家根据你的听力曲线确定好增益,以针对不同频率的声音进行补偿,只有佩戴合适的助听器才能带来好的效果。

老人戴助听器不如以前管用了,怎么办?

很多老年患者,戴助听器好多年,一开始很管用、帮助很大,但是最近效果不好了。这里面最主要的原因是,老人听力下降是一个渐进性的过程,当听力水平下降到助听器补偿不了的程度,就需要考虑调整助听器的参数、或者更换助听器,以适应新的听力状态。

当然,如果老人的听力下降更严重了,高频听力损失(很难配到合适的助听器),或者几乎没有残余听力了,更换助听器也没有帮助,就要考虑人工耳蜗植入了。

安装人工耳蜗后患者就能听到声音了吗

在婴幼儿时期,需要先听到周围的声音,孩子才会模仿声音咿呀学语。对于那些还没有接触到声音就失去听力的孩子,往往同时也会失去语言表达能力,因此,这样的孩子就会变成聋哑儿,这是典型的语前聋。这样的孩子安装人工耳蜗后,虽然有相应的声波信号传送,但是由于孩子从未接触过声音,因此对人工耳蜗产生的声音信号可能没有反应。但是,随着患儿的听力言语能力逐渐发育,借助人工耳蜗,可以逐渐形成正常的听力言语能力。

但语前聋的患儿安装人工耳蜗后,康复的时间、难度与安装人工耳蜗的年龄密切相关。1-3岁是幼儿语言发育的高峰期,植入人工耳蜗的年龄越小,功能康复越好。比如在1岁以前,孩子这个时候也刚刚开始咿呀学语。如果此时植入人工耳蜗,孩子也能像同龄的正常孩子一样开始咿呀学语了,那么语言恢复的时间和正常的孩子相差不大,甚至没有差别。

如果植入人工耳蜗的年龄比较晚,比如3-5岁,此时患儿已经错过了最佳的语言发育时期了,同龄的正常孩子已经学会了说话,那么患者恢复言语能力的时间就会更长一些,康复的难度也更大一些。

所以,植入年龄越小,失聪的时间也越短,康复的难度越小;反之,植入年龄越大,孩子失聪的时间也越长,康复的难度也更大一些。

这就意味着,人工耳蜗最佳的植入年龄应该就是1岁左右,耳鼻喉科植入人工耳蜗的最小年龄是6个月月龄。总之,孩子半岁到一岁,体重八公斤以上,就可以考虑植入人工耳蜗了。

而对于语后聋的患者,也就是发病前已经会说话、对声音能够产生正常反应的成人或者儿童。安装人工耳蜗后,机器开始工作的时候,由于患者通过人工耳蜗听到的声音可能与正常听觉有所不同,所以在植入人工耳蜗后,对人工耳蜗的声音要有一个熟悉和学习的过程,逐渐听懂语言,进而学会讲话。经过必要的训练熟悉过程后,大多数植入者可以听懂别人的讲话,并能参与日常对话。

需要提醒广大患儿家长的是,有些孩子可能已经在其他医院做过一些检查。

老年性耳聋的形成原因

机体老化对听力的影响

随着年龄的增长,人的听觉系统会发生缓慢的变化,听觉系统包括外耳、中耳、内耳以及大脑皮层相连的听觉神经。

外耳负责收集声音,经中耳的鼓膜和听小骨传导至内耳,内耳的毛细胞负责感受声音并区分不同的音调,毛细胞再讲声音信号通过听觉神经传入大脑皮层的听觉中枢,从而能够告知声音并正确区别。所以其中任何一个环节出了问题都会造成听力障碍。

老年人听力障碍绝大多数都与内耳毛细胞及听神经的生理退化有关。

内耳毛细胞部分缺失变形,听神经纤维数量减少并退化,使老年人呈现出不同程度的听力障碍。这种改变不可逆,药物或手术治疗基本无效果。其他因素如:噪声接触,耳毒性药物,精神压力,饮食结构,代谢性疾病等,都会对听力产生影响。

这一现象在嘈杂环境中尤为明显。多数有听觉重振现象,即”小声说话听不到但大声时又觉得太吵”。60%的老年听障者还伴有高音调耳鸣。

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