胆管囊性扩张症最早叫先天性胆管囊性扩张症，在以前都认为它是先天性疾病，近来有一些学术研究认为后天也可以得这种病，但是在临床里面最多见的还是先天性胆管囊性扩张症。这是先天性疾病，它的危害是最容易导致癌变，所以如果在幼儿期间发现先天性胆管囊性扩张症的话，建议早期治疗，这样可以达到这个痊愈的效果。有一部分病人在做了先天性胆管囊性扩张症手术以后，有部分患儿还是癌变了，但是即使癌变，从人群的调查来说，做完手术以后，癌变率还是比不做手术要降低了很多。所以对先天性胆管囊性扩张症来说，建议还是要早期手术。
胆管扩张症是一种比较常见的疾病，可发生于肝内，肝外胆管的任何部分。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是本病的基本因素。可能的原因有先天性胰胆管合流异常，先天性胆管发育不良及遗传因素等。
胆道疾病是消化系统疾病的一大类。如果胆道系统有健康问题，肯定会影响整个消化系统的运作。胆道扩张是胆道系统疾病的常见病和多发病。一些患者在被诊断为胆管扩张后，担心自己是否患有癌症。那么胆管扩张症的临床表现有哪些？
先天性胆管扩张症的主要临床表现有：腹痛，腹部肿块和黄疸三联症。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛，黄疸成间歇性，大部分病人右上腹部可扪及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可有黄疸加深，腹痛加重，肿块触痛，并有畏寒，发热等表现。晚期可出现胆汁性肝硬化，门静脉高压症的临床表现。扩张囊壁破裂可导致胆汁性腹膜炎。
腹痛
因为胆管扩张以后，这个通道排出就不通畅，就会导致局部的隐痛。当然很多病人可以长期没有症状，但是一些病人出现疼痛以后会出现上腹部的隐痛，有的急性发作后会出现绞痛，有的出现肩背部的疼痛，有的可能这次会这几天疼痛，这几个月又不痛了，过两天又痛起来了。
包块
这个主要根据囊肿的大小，囊肿小的时候，就不会发现有包块，但是囊肿有的可以达5cm甚至10cm。在这种情况下，上腹部，病人自己洗澡的时候都可能摸到一个软软的包块。
黄疸
因为局部扩张以后，在下端排出不通畅，有的会长结石，这种情况下病人就会出现黄疸，皮肤、巩膜变黄，小便变黄。当然这三种典型的症状同时出现就会比较少，很多病人就是出现这种一种两种，甚至没有症状。所以一旦出现这些情况，可以到医院去做检查，做CT或磁共振就可以明确诊断。
胆管扩张是一种先天性发育障碍，不是恶性肿瘤，与常染色体隐性遗传密切相关。本病以胆管上皮增生和胆囊扩张为特征。男人比女人更容易患这种疾病。青少年或儿童是主要的病人，可以通过及时的外科治疗治愈。