淋巴瘤白血病是一种什么病

2020-07-14

淋巴瘤白血病的患者,要进行分期。患者除了做淋巴结活检,胸腔镜、纵隔镜以外,还要进行骨穿。因为淋巴瘤四期会浸润到骨髓,做骨穿来看骨髓有没有浸润,如果骨髓的浸润里,淋巴瘤细胞超过了20%或25%,就叫淋巴瘤白血病。



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淋巴瘤是癌吗

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。人类淋巴瘤的发病原因尚不明确,人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1),依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。

本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31—40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为:2—3:1。一般认为,可能和基因突变,以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。
  恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此,恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
  那么淋巴瘤是不是癌呢,还是两种不同的疾病呢,这个很多病人都不太清楚,有的人认为淋巴瘤跟淋巴癌不一样,是两种病,有的人认为淋巴瘤是良性的,淋巴癌是恶性的。
  事实上,淋巴瘤和淋巴癌是一种疾病,只不过是说法不同而已。

淋巴结继发性恶性肿瘤死亡率

2012年全国肿瘤登记中心收到全国104个肿瘤登记处2009年肿瘤登记数据。通过对上报数据的综合审核,有72个登记处的数据入选,以反映2009年我国肿瘤登记覆盖地区恶性肿瘤的发病与死亡水平。入选资料覆盖人口达8547万,包括了31个城市地区(5749万人)和41个农村地区(2789万人),登记结果令人震惊。

全国登记地区发病率(粗率)285.91/10万,中国人口标化率为146.87/10万,累计率(0~74岁)为22.08%。全国登记地区恶性肿瘤死亡率(粗率)为180.54/10万,中国人口标化率为85.06/10万,累计率(0~74岁)为我国居民因癌死亡的几率为12.94%。这让也就意味着,约每5个人中就可能有一个人会罹患癌症,约每8个人中就可能有一个人会死于癌症!

 恶性肿瘤发病

恶性肿瘤发病前十位主要是肺癌、消化系统癌(胃癌、结直肠癌、肝癌、食管癌、胰腺癌)、乳腺癌、淋巴瘤、膀胱癌、甲状腺癌。这十类肿瘤占全部恶性肿瘤发病的76.39%。

恶性肿瘤发病率最高的肿瘤为:肺癌,胃癌,肝癌、食管癌;男性发病率最高的为肺癌,女性为乳腺癌。城市恶性肿瘤发病首位,男性是肺癌,女性是乳腺癌;农村恶性肿瘤发病首位男女均是胃癌。

城市与农村相比,城市粗发病率高出农村,而中国人口标准化发病率城市男性低于农村,女性高于农村。男性40岁以前和75岁以后城市恶性肿瘤发病率高于农村,50~74岁农村高于城市;女性除了60~64岁城市低于农村外,其余年龄段均高于农村。

恶性肿瘤死亡率

城市恶性肿瘤死亡率整体高于农村,而男性死亡率略低于农村。0~15岁男女、城乡差距不大;男性15~79年龄段恶性肿瘤死亡率城市低于农村,80岁以上城市高于农村;女性15~69岁年龄段农村高于城市,70岁以上农村低于城市。

恶性肿瘤死亡前十位是肺癌、消化系统癌(肝癌、胃癌、食管癌、结直肠癌、胰腺癌)、乳腺癌、白血病、脑癌、淋巴瘤。这十类肿瘤占全部恶性肿瘤的84.27%。男女、城乡恶性肿瘤死亡首位均为肺癌。

纵隔淋巴瘤能治好吗

纵隔淋巴瘤这种疾病还是比较严重的,所以有的患者会特别恐慌,这种心理可不利于疾病的治疗,医学发展到今天,已经有治疗这种疾病的成熟方法了,所以患者要有信心能够治愈,纵隔淋巴瘤能治好吗?下面为大家介绍一下。

纵隔淋巴瘤能治好吗?纵隔淋巴瘤如果进行规范的治疗,它的愈后效果比较好,患者生存几率达到百分之七十。早期的纵隔淋巴瘤采用免疫化学疗法,后期的采用放疗疗法。

1.手术原则

手术不是治疗霍奇金淋巴瘤的必要手段,而且完整切除也是不可能的。主要任务是提供足够诊断的组织标本以帮助病理分期,通过影像学检查,对已经明确病变范围的肿块采取适宜的手术方法,获取足够材料以更好的明确诊断。

 2.手术方法

根据影像学显示肿瘤的部位和范围来决定具体的手术方法。一般有以下几种:纵隔镜纵隔切开术、胸骨上部分切开术、胸骨正中切开术、后外侧标准开胸术。对反复穿刺还诊断不明的占位病变可施行纵隔切开一类有创手术。无论采取什么方法,在取得标本后应快速病理切片以明确诊断。根据病理科医师的意见,决定所获标本是否满意,如果可以取得明确诊断则不需要重复活检,以减少并发症及所造成的延误治疗等问题。除了进行活检之外,还可以了解纵隔受累情况,并能在手术视野内对可疑之处进行活检。因此,对选择最佳治疗方法以及帮助确定放疗范围具有极大价值。由于切除部分肿瘤并不增加并发症,在必要的时候可扩大切除范围,但要注意检查和活检有引起胸内(肺、心包、胸壁、乳内淋巴结、膈肌)播散的可能性。

3.放射治疗

照射方法分3种:局部照射、不全淋巴结照射及全淋巴结照射。不全淋巴结照射包括受累淋巴结及肿瘤组织外,尚需包括附近可能侵及的淋巴结区。如病变在横膈上采用“斗篷”式,“斗篷”式照射部位包括两侧乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结,但要保护肱股头、喉部及肺部免受照射。剂量为35~40Gy,3~4周为1疗程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放疗较合适。IA期患者如原发病变在膈上,可只用“斗篷”野照射;IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期患者均须用全淋巴结区照射。

4.化疗

最常用MOPP[氮芥,长春新碱,丙卡巴肼(甲基苄肼),泼尼松(强的松)]方案,晚期霍奇金病的预后已大有改观。初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP至少用6个疗程,或一直用至完全缓解,再额外给2个疗程。霍奇金病对MOPP有耐药性,加之MOPP方案中的氮芥可引起严重的静脉炎和呕吐,所以文献推荐了不同的治疗方案,其中以ABVD[阿霉素,博来霉素,硫酸长春碱(长春花碱),达卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案较成熟,该方案的缓解率为62%,其对结节硬化型的疗效不亚于MOPP。另一优点是方案中无烷化剂。也有采用在MOPP基础上加博来霉素和阿霉素。ⅢB及Ⅳ期患者使用上述联合化疗方案后,最好对原有明显肿瘤的原发部位,局部加用25~30Gy放射治疗。

骨低毒感染--淋巴瘤

患者男性,28岁,右小腿外伤后疼痛3个月,当地医院拍片发现右胫骨下端骨质密度增高并增粗,怀疑骨肿瘤,遂手术取病变组织送病理检查,病理报告为骨淋巴瘤。家属带病理切片来北京会诊。经过病理讨论,诊断为骨的低毒感染(炎症性病变)。经过随诊半年未见病变发展。最后诊断为骨的低毒感染。

骨的低毒感染,这一名称在教科书上难以找到,病理文献中也未见存在,只在骨的X线病变中有零星报道。而在病理日常工作中,不时会遇到这样的病例,有必要提醒同道们注意。

此病的本质上是骨的一种慢性炎症,但又不是慢性骨髓炎,因为慢性骨髓炎常由急性骨髓炎迁延而成。而本病临床上没有急性骨髓炎的病史,仅是病变部位轻微疼痛或不适而就诊发现。

X线上,骨组织局限性破坏和新生均存在。既有骨的低密度区,也有高密度区。有的病例骨皮质出现葱皮样骨膜反应,因而临床诊断为尤文氏瘤。

由于骨科活检组织往往破碎,或者脱钙后切片染色受影响,组织学上出现大量淋巴细胞及组织细胞,此时容易看成小细胞性恶性肿瘤。由于临床怀疑为尤文氏瘤,病理医生只是把注意力放在如何与尤文氏瘤的鉴别上了,于是就染了多种免疫组织化学标记,结果排除了尤文氏瘤而淋巴细胞标记阳性,也就想当然的诊断为淋巴瘤了。当以大量浆细胞为主时,就会诊断浆细胞瘤。因此,当骨组织活检标本中见到大量淋巴细胞时,千万不要只想到淋巴瘤。

文献中曾有报道,伤寒病人在发病20年后出现了骨髓炎,并且从骨髓炎病灶中分离出了伤寒杆菌,因此推测,骨的局限性慢性炎症表现,有可能为毒力较低的病原体感染,导致了慢性炎症的组织学改变。

霍奇金淋巴瘤诊治进展

目前国内外已经普遍使用REAL分类或者使用在此基础上修订的WHO分类。1994年欧美的病理学家和临床学家共同制定了REAL分类,这是一个暂定方案,后来经过进一步的研究,2000年WHO的研究组公布了第一版WHO分类之后,2001年又公布了最新版的WHO造血和淋巴组织肿瘤分类。将恶性淋巴瘤分为B细胞淋巴肿瘤、T/NK细胞淋巴肿瘤和霍奇金淋巴瘤。这是国际血液学和肿瘤学界的病理和临床学家在以往分类基础上,以病理形态为基础,结合免疫分型、遗传学特征和临床特点对疾病进行综合评估作出的最新分类方法,并指导临床诊断和治疗。这一分型强调了恶性淋巴瘤是一组各自具有独立特点的疾病,而不是一个疾病的概念。因此在临床治疗时要个体化处理。B细胞肿瘤和T/NK细胞肿瘤将在其它章节讨论,这里不再赘述,本章重点介绍霍奇金淋巴瘤的WHO病理分型。

REAL/WHO分类与Rye分类比较,前者在Rye分类的基础上增加了结节性淋巴细胞为主型,其它亚型均属于经典型,包括结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型和富于淋巴细胞的经典型的霍奇金淋巴瘤

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