怎么区分淋巴瘤和白血病

2020-07-14

白血病是指白血病细胞在骨髓中浸润,从而造成的一系列的症状。而淋巴瘤是指淋巴瘤细胞在淋巴组织中的浸润,主要表现是淋巴结、脾等淋巴系统的异常,会有肿块性的表现。而白血病是造血系统表现异常,血象异常是白血病的主要表现。



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慢性白血病可以治愈吗

患有慢性白血病能治愈吗?想必这是很多患者都十分关心和在意的问题,因为白血病是我们在生活中最为常见的一种癌症,而白血病也有急,慢性之分,那么到底患上了慢性白血病能治愈吗?针对大家的疑问今天就为大家简单的介绍一下。

在医学上白血病可分为急性和慢性。急性患者发病急,病程短,临床表现四大症状:出血、贫血、感染(发热)、浸润。若不经过治疗,存活期为一周到半年左右。而白血病慢性患者起病隐匿,一般无特征性症状,常因体格检查发现脾大或因其它疾病而行血常规检查异常时才被发现。因此,慢性白血病还有治愈的时间,但是慢性白血病能治愈吗?

目前对慢性白血病的治疗主要手段是化疗。病程超过半年者,经过适当化疗其生存期一般为3947个月,5年生存率低。有的慢性淋巴细胞白血病可生存1020年,死亡原因是急性变和骨髓衰竭。随着化疗方案和药物不断更新,其生存期已经明显延长。

医疗上白血病的最先进的方法是骨髓移植。骨髓移植,是指在大剂量化疗和全身照射大量破坏患者的白血病细胞后,把健康人或自身已缓解的骨髓移植给患者,使其中造血干细胞持久地在患者骨髓腔分化增殖,从而恢复其正常造血和免疫功能的过程。骨髓移植同时也需要在一定的条件下进行,作异体骨髓移植前,需作组织配型和有关实验,以选择供者。自体骨髓移植后,尚需间断化疗和定期复查以防复发。异体移植由于存在移植排斥和移植物抗宿主反应,危险性较高,但一旦成功其效果较自体移植好。因此白血病完全缓解后,应尽早行移植。

白血病是可怕,但随着医疗技术的不断发展和社会对白血病的关注,相信在不久的将来,慢性白血病这一医疗难题会被人们掌握简单的救治方法。同时,也呼吁大家加强对白血病患者的关注,积极捐献骨髓干细胞,帮助更多的人走出白血病的阴影。

大家听了以上小编对慢性白血病这一问题做的简单的介绍后,大家现在对于白血病这一问题应该了解一些了吧,所以我们提醒患者一定要到正规的医院进行检查与治疗哦,因为只有正规的医院才会更加的安全哦!

慢性淋巴白血病严重吗

慢性淋巴白血病严重吗?白血病,在临床中十分常见和高发,对人们的危害和影响也是有目共睹的,有急性淋巴细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病之分,其中急性淋巴细胞白血病发病率比较高,多见于儿童群体,但是慢性淋巴细胞白血病也是不可小觑的,那么,慢性淋巴白血病严重吗?

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞,形态类似正常成熟的小淋巴细胞,蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。病因尚未完全明确,环境因素在慢性淋巴细胞白血病的发病中并不占主要地位,长期接触低频电磁场可能和该病的发病有关。

早期常无症状,常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现,一旦进入进展期,除全身淋巴结和脾大外可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。由于易感人群的年龄较大,患者常由于慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化。

对于老年患者、反复感染、不明原因贫血、浅表淋巴结肿大或肝脾大,应怀疑慢性淋巴细胞白血病,并进行相关检查。结合年龄、临床表现、外周血白细胞>10×109/L、淋巴细胞比例大于等于50%、淋巴细胞绝对值>5×109/L、骨髓淋巴细胞>40%且以成熟淋巴细胞为主以及淋巴结肿大等典型表现,多数病例诊断并不难。免疫分型是必不可少的,有助于鉴别诊断。

低危患者淋巴细胞轻度增多(120g/L,血小板>100×109/L),骨髓非弥漫性浸润者生存期长,病情稳定者可以定期观察、对症治疗为主。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间

什么是浆细胞白血病

 1. 疾病简介

浆细胞白血病(Plasma cell leukemia即PCL)由Foa于1904年首次报道,具不完全统计,国外文献报道有200多例,国内报道百余例。起病时外周血浆细胞数>20%,或浆细胞绝对值>2.0×109/L,且有形态学异常,往往就可诊断PC。资料表明,本病占急性白血病1%-2%,病程较短,类似其它急性白血病。PCL目前总体治疗效果不满意,治疗困难,疗效差,目前还没有很好的治疗选择,尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。

 2. 疾病分类

临床上浆细胞白血病分为原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia, PPCL)和继发性浆细胞白血病(secondary plasma cell leukemia, SPCL),大约60%-70%为原发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病(PPCL)属白血病独立类型,临床表现与急性白血病相似。继发性浆细胞白血病大多数继发于多发性骨髓瘤(MM),临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现。发病占MM的1.6%~2%,国内报道占MM的8%,也有少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和淀粉样变。

3. 发病原因

病因不详,继发性PCL多是MM的终末期。

4. 发病机制及诊断标准

是浆细胞恶性增殖性疾病。国内诊断标准

(1)临床上呈现白血病的临床表现或MM的表现。

(2)外周血白细胞分类中浆细胞大于20%或绝对值≥2.0×109/L。

(3)骨髓象浆细胞明显增生,原始与幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

5. 病理生理(简单提及)

与多发性骨髓瘤相比,PCL浆细胞多表达CD20(50%vs17%),多不表达CD56,而MM细胞多表达C56,CD56是个预后较差的指标。继发性PCL多表达CD28,CD28与高增殖率和疾病进展有关。应用Fish技术在80%以上的PCL患者中可检测到13q缺失和13号染色体单体。大约80%的患者存在16号染色体缺失。另外,PCL患者也往往存在2q和6p缺失。PRAD1/CyclinD1在控制细胞周期中起重要作用,也存在于PCL浆细胞中。

6. 临床表现 ( 多发群体、疾病症状、疾病危害 )

继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现,表现为外周血浆细胞明显增多,且有骨髓和髓外器官的广泛浸润。PPCL的临床特征如下:①发病年龄轻,最小为9个月,中数为45.2岁,

苯丁酸钠是治疗什么病的药

苯丁酸钠是一个芳香族脂肪酸,在体内经过-氧化作用变成苯乙酸盐。体外试验已证明苯丁酸钠和苯乙酸盐通过几种不同的机制能诱导细胞分化。而苯丁酸钠是美国FDA认证的已用于临床上的用于治疗高氨血证的药物。有人认为苯丁酸钠是通过抑制组蛋白脱乙酰基酶来诱导肿瘤细胞分化抑制肿瘤细胞生长即改变染色质和基因表达来。分化作用已被证明是通过诱导G1/G0 终末分化以及诱导与分化有关细胞周期调节关键点p21waf1/cip1 。

已经有研究,旨在阐明分化药剂对患有进展性肿瘤的临床效果。认为在第一阶段病人所能耐受的最大剂量为120小时/21天静脉维持苯丁酸钠,此时血浆中的药物浓度大于体内发挥分子效应时的浓度。第二阶段时的推荐剂量是410mg/Kg/天共21天。19个病人中有18个表现为前列腺癌特定抗原的急性增高,后者是苯丁酸钠诱导肿瘤的一个标志。一少部分病人表现为前列腺癌特定抗原的稳定状态,有一个病人表现为盆淋巴结的局部反应,继而出现了骨的转移灶。

评价了口服苯丁酸钠的随剂量增加而出现的治疗效应,认为27g/天的剂量较为合适(9g tid)。他的试验证明不间断地口服苯丁酸钠亦能取得发生生物效应的血浆浓度。在他的研究中尽管对于进展期肿瘤未见到反应,但的确有25%的病人病情稳定超过6个月。

在他的研究中也见到了对某些高级别难治性星形细胞瘤苯丁酸钠治疗后出现的稳定阶段。由于苯丁酸钠的毒性不及传统的细胞毒性药物,所以联合治疗或许可以取得更好的效果。

最近评价了苯丁酸钠在急性骨髓性白血病和骨髓异常增值综合征中延长应用的效果。对分化剂来讲骨髓异常增值综合征是个能取得令人振奋的效果的疾病,因为临床上此类病人的骨髓中拥有大量异型分化的密集的细胞。理论上讲,分化剂可能使得恶性克隆转变为良性或灭亡。还证明长期应用苯丁酸钠对这类病人有良好的耐受(例如在14天中连续给7天或在28天中连续给21天)。对几例进展性的骨髓异常增值综合征苯丁酸钠还导致了临床症状的改善(两例病人治疗前必须依耐血小板输注治疗后都变成了不依耐者)。分子水平上的几个研究也增强了我们对苯丁酸钠作为分化剂的理解并揭示了在此途径上的几个潜在的分子学目标。

评价了环境应激途径与丁酸盐结合治疗肿瘤的作用。丁酸盐是苯丁酸钠的组蛋白脱乙酰基酶抑制部分的衍生物。他们发现丁酸盐诱导的分化作用可以被p38应激激活酶的抑制剂所抑制。同时又证明环境应激和丁酸盐联合对体外的白血病细胞系能产生附加或协同的诱导作用。作者认为这些发现将对临床具有指导意义:既可利用应激通路上的其它分子目标如黄酮类,或者加用真正的环境诱导因素,例如放疗和化疗。

证实苯丁酸钠减弱了三种癌肿相关基因的表达:凋亡对抗基因Bcl-XL,DNA修复蛋白酶caveolin-1和血管内皮生长因子,都是在临床上所能达到的苯丁酸钠药物浓度。有趣的是,DNA修复蛋白酶caveolin-1在前列腺癌中有很高的表达,并且与病人的恶性预后有关。而且当苯丁酸钠与放疗联合应用在体外试验中的确诱导了前列腺癌细胞的凋亡。因而目前仍需要大量的证据来支持:苯丁酸钠与其它方法联合应用能更好的改善临床效果。

发现苯丁酸钠对急性粒细胞性白细胞的诱导分化作用在粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子生长因子的附加下,对这个因子的抗体在体外阻止了分化。这些数据清晰的表明了其它特定谱系生长因子对分化来讲可能是很基本的,也指明了以后分化治疗试验应当考虑与生长因子联合应用进行。有趣的是,作者在采用其它的诱导分化剂后得到了同样的结果。例如羟基脲和苔藓抑素1。苔藓抑素1是个新的分化剂,其机理未明。

目前有许多临床前期的证据表明在应用甲基转换酶抑制剂(如氮胞苷)阻止甲基化,一般都能与苯丁酸钠等对肿瘤细胞的诱导分化作用有协同作用。有趣的是,氮胞苷作为一种诱导分化剂最近被发现对骨髓异常增值综合征的病人有益。氮胞苷是一种核苷类似物,它参与甲基化新合成的DNA并在体外试验中参与诱导分化。对191例患有骨髓异常增值综合征的病人随机应用氮胞苷治疗后发现,有60%的病人有反应,另有白细胞过多症的转变和死亡的延长,且有总体存活时间的延长。对同一人群的进一步的研究表明,与单纯应用支持疗法的相对照,应用氮胞苷后,病人的生存质量都有明显提高。

目前已有关于联合苯丁酸钠和氮胞苷用于血液或非血液系统的肿瘤的研究。这些研究以骨髓异常增值综合征为对象,并在二期临床效果中观察到了初步的效果。11个患有血液系统恶性疾病的病人中有2个有明显的改善,组织病检发现了组蛋白脱乙酰基酶的抑制。目前这些研究虽然很初步,但效果良好,一旦药物剂量和测定方法得到确定,则病人造福于病人。其它核苷类似物可能与氮胞苷有同样的作用机制。

1998年发现,苯丁酸钠可以对胶质瘤细胞的增值、形态学、迁移、侵袭及原癌基因(c-myc)和尿激酶表达产生剂量依赖性的抑制作用。

2002年9月对一例44岁病人实施了苯丁酸钠口服治疗。治疗前病人有四年病程,病理活检间变星形细胞瘤,在进行了正规的PCV化疗和放疗后,病人病情仍旧进展,且出现多中心生长。并在进行了4周期的BCNU/Cisplatinum顺铂化疗后仍未控制,且肿瘤通过胼胝体长向对侧。病人随即接受苯丁酸钠口服治疗,剂量从18g/日逐渐递减到4.5g/日坚持4年后病人肿瘤消失,恢复正常工作。

目前还有一些非丁酸盐类的组蛋白脱乙酰基酶抑制剂需要提及。

急性白血病有什么治疗办法

 急性粒细胞性白血病(AML)

(1)化疗:目的是迅速、尽快杀灭白血病细胞,使机体正常造血功能恢复,达到完全缓解。化疗分两个阶段:①诱导缓解,达到完全缓解。②巩固强化阶段。目前常用标准的诱导缓解方案是DA方案,缓解率可达85%。国内常用方案之一是HOAP,平均缓解率是60%。临床验证全反式维甲酸可使急性早幼粒细胞性白血病诱导缓解。缓解期单用维甲酸治疗易复发,故宜与其他化疗联合治疗或交替维持治疗。

(2)骨髓移植:所有急性白血病患者只要有HLA匹配的同胞供髓者都应在第一次缓解期内进行异基因骨髓移植。患者年龄对骨髓移植的疗效有影响,总结认为应控制在50岁以下较妥当。

(3)长期以来,AML的治疗观念一直在不断更新。近年来,人们对造血细胞生长因子(HGF)在AML治疗中的作用又有了新的认识,最初,人们主要在化疗后的粒细胞缺乏期应用HGF(G-CSF和/或GM-CSF),试图降低化疗后感染等并发症的发生率。多个临床试验提示,老年AML患者的生存期有所改善,但对白血病的治愈率并无明显影响。荷兰在化疗前及化疗期间(但不包括整个粒细胞缺乏期)短期使用HGF,发现可刺激白血病细胞进入细胞周期,使其对S期特异性化疗药物如阿糖胞苷等更为敏感。该项多中心临床试验将640例患者随机分成2组,一组在接受化疗的同时(化疗前1天起至化疗结束)应用G-CSF,另一组单用化疗。平均随访4年。结果显示,HGF组的长期持续缓解率和无病生存率均显著高于对照组,尤其是标准危险组改善更为明显,4年无病生存率达45%,而复发率降低8%。这一重要结果将促使人们对杀灭白血病细胞的新策略的关注。

(4)分子靶向治疗:如酪氨酸激酶抑制剂的研制取得了令人振奋的结果:针对APL的致病基因PML/RARa的分子靶向治疗取得了空前成功。Flt3是一种在正常造血干细胞和白血病细胞表达的酪氨酸激酶受体,70%~100%的AML病高表达Flt3,而30%~40%的AML患者表达变异的Flt3活性,针对这一变异Flt3开发的酪氨酸激酶抑制剂,能在体外阻断表达变异Flt3的AML细胞生长,但对表达野生型Flt3的正常细胞的生长无明显影响。目前至少有4个这类抑制剂正在进行Ⅰ期和Ⅱ期临床试验。初步结果提示,尽管反应的时间短暂,但对具有Flt3变异的患者,这些抑制剂可以耐受并具有生物学活性。此外,针对变异的c-kit的抑制剂也在研究中。这些分子靶向药物的研制可能为AML的治疗带来新的希望。

Mylotarg(注射用Gemtuzumab Ozogamicin,GO):是一种重组的人IgG4与抗肿瘤抗生素calicheamicin 组成的κ抗体,作用于急髓原始白血病80%的表面的CD33抗原,适应于60岁以上CD33抗原阳性的急性髓细胞性白血病首次复发且不适宜用细胞毒药物治疗的患者。

剂量及用法:本品制剂含5mg冻干粉针(2~8℃保存),静脉滴注,推荐剂量为9mg/m2,2小时内静脉输完。2次为一个疗程,间隔14天。第二次用药时不必等到全部血液学指标恢复。输注本品前1小时应口服50mg苯海拉明和0.65~1g对乙酰氨基酚, 以防静脉滴注时发生寒战和发热。使用时用注射用水稀释至1mg/ml,再用100ml生理盐水稀释注射,加紫外线防护套,立即滴注,持续滴注的时间为2小时。本品不宜与其它药物混合用药。

从Mylotarg第一次剂量开始完全缓解(CR)和部分缓解(PR)的胚胎细胞的清除率平均为28天。CR和PR的平均缓解时间均为60 天。女性缓解率为27% ,男性为25%。

(5)采用非清髓性异基因骨髓移植治疗老年AML患者,目的是利用潜在的GVL作用清除残余的白血病细胞,减少传统清髓移植方案的急性移植相关毒性反应。最近的研究已证实这一疗法的可行性,但其长期疗效有待于进一步评估。

(6)急性淋巴细胞性白血病:

Clofarabine(Clolar):2004年底美国FDA首次批准治疗儿童顽固性或复发性ALL的新药。