肺间质纤维化的综合治疗：
肺间质纤维化的综合治疗包括以疾病为中心的处理，病人教育与自我管理，以症状为中心的治疗，这三部分内容。
以疾病为中心的处理主要有药物治疗，肺康复治疗，氧疗，合并症与并发症治疗及预防，肺移植。目前可酌情使用的药物有吡非尼酮、尼达尼布、抑酸药、乙酰半胱氨酸、孟鲁司特钠、糖皮质激素、抗感染药物等等。现在还没有证据证明哪些药物是治疗肺间质纤维化肯定有效。肺间质纤维化病人五年生存率比一些肿瘤还差，只有30-50%，肺间质纤维化如此可怕，又没有有效的药物，怎么治疗这个疾病。循证医学证明肺康复治疗肺间质纤维化有效。因此要加强病人教育与自我管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭的康复计划。教育主题主要包括正确使用药物、呼吸技巧、运动训练、营养及健康饮食、能量节约技术、家庭氧疗的实施等方法。以症状为中心的治疗主要有缓解呼吸困难、咳嗽、乏力不适等症状，改善焦虑、抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。
为什么肺间质纤维化容易被漏诊误诊：
肺间质纤维化病情凶险，被称为不是癌症的癌症。一些病人尤其是老年人，经常忽视呼吸困难的症状，认为肺间质纤维化缺氧导致运动受限，是由于年龄增大或心脏问题造成，到心内科就诊，查不出发病原因。
当病人出现明显气促、呼吸困难时，已属中晚期。肺间质纤维化临床症状不明显，大多数肺纤维化病人早期无明显症状。
随着疾病发展，肺功能逐渐恶化，出现症状。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。肺通气功能损害超过50%。中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明显增加。
如何早期诊断肺间质纤维化：
肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化，主要从症状、病史、体征、辅助检查四方面。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。
详细的病因需采集病史，包括病人有无风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等。体征为比较明显的肢体末端缺氧。辅助检查为高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下会出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。
肺间质纤维化的危害有哪些：
肺间质纤维化有恶性变、肺心病、心衰、肺大泡、自发性气胸、肺内感染、呼吸衰竭等主要危害。肺间质纤维化病人患恶性疾病的可能性增加，尤其是肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌。肺间质纤维化病人由于慢性缺氧，进行性肺动脉高压常合并右心室肥厚和肺心病，进一步发展出现右心衰和全心衰。
肺间质纤维化病人肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂，并相互融合形成肺大泡。肺间质纤维化不仅折磨病人的身体，而且影响病人的家庭，一定要尽早发现，及时进行治疗，以免贻误治疗时机，出现更多并发症，危及病人生命。
肺间质纤维化实际上就是间质性肺病。病因有的明确，有的未明。包括：环境因素，比如长期吸入细的有机颗粒造成的石棉肺；家居因素，比如房屋装修，其中含有的甲醛会造成肺间质病变；烟尘及二氧化硫等有毒气体的吸入；病毒、细菌、真菌等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件；药物影响及放射性损伤，比如一些化疗药，包括博来霉素，一些心血管的药物，包括胺碘酮等；结缔组织病；继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。
肺间质纤维化大多由于病毒所致，肺间质纤维化和肺癌都是肺部细胞成分异常增生造成，它们的本质可能相似，所以肺间质纤维化与肺癌之间存在紧密联系，肺纤维化的患者中，肺癌的发生率明显高于普通人群，但并不是每一个肺间质纤维化的患者都会发生癌变。从目前的研究来讲，有特发性肺间质纤维化的病人，他发展成肺癌的几率要比普通人高很多倍，大概是七八倍。到底是从肺间质病变演变成肺癌或者发展成肺癌，还是说容易造成肺癌的发生，这个目前还很难讲。