什么是肺间质纤维化：
肺间质纤维化是指肺间质损伤而产生的一类疾病。病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质、累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。
如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到附近的间质部分和血管，最终导致间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低，炎症也能累积气管、肺、毛细血管。往往伴有机化性肺炎，这是肺间质性疾病的一种表现。这一类疾病有许多共同的特点，包括类似的临床症状。可以呈相似的胸部x线变，几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征，包括运动性呼吸困难。x线胸片双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺通气功能障碍，包括弥撒功能下降，休息或运动时氧分压异常，组织病理学特征为肺间质的炎症和纤维化改变。
可怕的肺硬化肺间质纤维化：
肺间质纤维化的病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。但是因为肺泡的结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常困难。肺或者胸廓发生顺应性地下降，肺的弹性与回缩就会受到相应的限制。
肺换气也就会出现一些困难，肺换气就是肺泡内的气体与血液中的气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化的病人，参与换气的肺泡的数量减少，就没有足够的肺泡参与换气，就会极其容易出现呼吸衰竭，从而危及到患者的生命。
如何早期诊断肺间质纤维化：
肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化，主要从症状、病史、体征、辅助检查四方面。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。
详细的病因需采集病史，包括病人有无风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等。体征为比较明显的肢体末端缺氧。辅助检查为高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下会出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。
特发性肺间质纤维化的病因是什么：
特发性肺间质纤维化系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。特发性肺间质纤维化病人肺或胸廓顺应性下降，肺的弹性与回缩受到限制。
特发性肺间质纤维化病因可能与吸烟、环境、微生物感染、胃食管反流、遗传等有关。香烟中的大量物质会致肺部废物堆积，导致肺纤维化。特发性肺间质纤维化的发病和各种环境暴露有关。
有研究认为，慢性病毒感染做为一种免疫刺激，也会导致肺间质纤维化。长期吸入胃内容物，会导致肺间质纤维化。胃食管反流在特发性肺间质纤维化病人中较常见，部分病人有典型反流症状，包括反酸、烧心。
间质性肺病的治疗分中医治疗和西医治疗。西医治疗主要有药物治疗，最常用的药物有激素、乙酰半胱氨酸、吡非尼酮，但疗效不是十分确切。可能针对一部分病人有效。非药物治疗，比如肺康复，这样可能对病人生活质量会有帮助。手术治疗就是肺移植。肺移植对大多数重度间质病变的病人可能是一个不错的选择。中医的治疗分为两个阶段：肺痿阶段和肺痹阶段。根据病人的不同临床表现，进行辨证治疗。通常认为早期的肺间质病变是用肺痹，就是通过肺络的痹不通来进行治疗，到后期一般按照肺痿来治疗。
肺间质纤维化的治疗，首先要明确病因，患者必须针对病因来进行治疗，肺间质纤维化会跟随它的原发疾病一起得到缓解或者得到控制，大多数的肺间质纤维化的患者都能够找到病因。当找不到特异性的病因时，也可以采用一些抗纤维化治疗的药物。比如西药在治疗肺纤维化方面有两个新药，包括吡非尼酮等。除西药的治疗以外，还有常用的中医药治疗的措施，中医药治疗肺间质纤维化能够减轻症状，一定程度上能够延长患者的生存期。总之如果能找到相应的病因，治疗病因是最基本的治疗。