肺间质性纤维化怎么回事：
肺间质纤维化更确切的说应该是间质性肺炎，它是以弥漫性肺实质肺泡炎以及间质纤维化为病理基础改变。主要是以活动性的呼吸困难，伴有X线胸片的弥漫阴影，肺功能的限制性通气功能障碍以及弥散降低，以及低血氧为临床表现的不同类的疾病群构成的临床病理实体的总称。
目前认为肺间质纤维化是起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。反复的微小损伤导致机体成纤维细胞过度增生，分泌过量细胞外基质，导致纤维癫痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。患者以限制性通气功能和气体交换障碍为特征，引起低氧血症。它通常不是一个恶性的疾病，但是由于治疗方法有限，目前尚没有特异性的治疗药物，疗效比较差，造成患者的生活质量不佳，预后不佳，死亡率较高。
为什么肺间质纤维化容易被漏诊误诊：
肺间质纤维化病情凶险，被称为不是癌症的癌症。一些病人尤其是老年人，经常忽视呼吸困难的症状，认为肺间质纤维化缺氧导致运动受限，是由于年龄增大或心脏问题造成，到心内科就诊，查不出发病原因。
当病人出现明显气促、呼吸困难时，已属中晚期。肺间质纤维化临床症状不明显，大多数肺纤维化病人早期无明显症状。
随着疾病发展，肺功能逐渐恶化，出现症状。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。肺通气功能损害超过50%。中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明显增加。
特发性肺间质纤维化的病因是什么：
特发性肺间质纤维化系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。特发性肺间质纤维化病人肺或胸廓顺应性下降，肺的弹性与回缩受到限制。
特发性肺间质纤维化病因可能与吸烟、环境、微生物感染、胃食管反流、遗传等有关。香烟中的大量物质会致肺部废物堆积，导致肺纤维化。特发性肺间质纤维化的发病和各种环境暴露有关。
有研究认为，慢性病毒感染做为一种免疫刺激，也会导致肺间质纤维化。长期吸入胃内容物，会导致肺间质纤维化。胃食管反流在特发性肺间质纤维化病人中较常见，部分病人有典型反流症状，包括反酸、烧心。
吸烟有害健康那么吸烟会引起肺间质纤维化么：
长期吸烟可损害支气管黏膜纤毛，导致纤毛变短，纤毛清除功能下降。吸烟可导致支气管黏膜下腺体增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分改变，堵塞细支气管。吸烟的人下呼吸道巨噬细胞、嗜中性粒细胞和弹性蛋白酶比不吸烟的人明显增多。
下呼吸道单核巨噬细胞系统被激活，活化巨噬细胞除释放弹性蛋白酶外，同时释放嗜中性粒趋化因子。嗜中性粒细胞从毛细血管移动到肺组织，嗜中性粒细胞释放大量的毒性，蛋白水解酶等作用于肺弹性蛋白，多黏蛋白、基底膜和胶原纤维导致肺泡壁间隔的破坏和间质纤维化。
肺间质纤维化的定义及分型：
弥漫性肺间质纤维化的简称为肺间质纤维化，是由于多种原因引起肺泡壁炎症，肺间质形成大量纤维结缔组织，导致肺结构紊乱。肺间质纤维化大多数是慢性进行性弥漫性的间质性肺病，主要发生于老年人。诊断肺间质纤维化的重要依据是高分辨率CT。
临床表现为刺激性干咳、进行性加重呼吸困难和肺功能恶化，预后差。肺间质纤维化分为特发性和继发性两种，特发性肺间质纤维化通常继发于某一种基础疾病或药物副作用，多继发于免疫相关性疾病，例如类风湿性关节炎。
肺间质纤维化的综合治疗有哪些：
肺间质纤维化的综合治疗包括三方面：以疾病为中心的处理，病人教育与自我管理，以症状为中心的治疗。以疾病为中心的处理主要有药物治疗，肺康复治疗，氧疗，合并症与并发症治疗及预防，肺移植。目前可使用的药物有吡非尼酮、乙酰半胱氨酸、抗感染药物等。
此外需要加强病人教育与自我管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭康复计划。教育主题主要包括正确使用药物、呼吸技巧等。以症状为中心的治疗主要有缓解呼吸困难，改善焦虑、抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。