肺间质纤维化是否发展成肺癌或者合并肺癌，目前来看，肺间质病变跟肺癌都是肺里面的细胞成分异常增生造成，它们的本质可能相似。而且从目前的研究来讲，有特发性肺间质纤维化的病人发展成肺癌的几率要比普通人高很多倍，大概是七八倍。到底是从肺间质病变演变成肺癌的或者是发展成肺癌的，还是说容易造成肺癌的发生，这个目前尚不清楚。但是总的来讲，特发性肺间质纤维化的病人肺癌的发生率要比普通病人要高很多。
可怕的肺硬化肺间质纤维化：
肺间质纤维化的病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。但是因为肺泡的结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常困难。肺或者胸廓发生顺应性地下降，肺的弹性与回缩就会受到相应的限制。
肺换气也就会出现一些困难，肺换气就是肺泡内的气体与血液中的气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化的病人，参与换气的肺泡的数量减少，就没有足够的肺泡参与换气，就会极其容易出现呼吸衰竭，从而危及到患者的生命。
为什么肺间质纤维化容易被漏诊误诊：
肺间质纤维化病情凶险，被称为不是癌症的癌症。一些病人尤其是老年人，经常忽视呼吸困难的症状，认为肺间质纤维化缺氧导致运动受限，是由于年龄增大或心脏问题造成，到心内科就诊，查不出发病原因。
当病人出现明显气促、呼吸困难时，已属中晚期。肺间质纤维化临床症状不明显，大多数肺纤维化病人早期无明显症状。
随着疾病发展，肺功能逐渐恶化，出现症状。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。肺通气功能损害超过50%。中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明显增加。
如何早期诊断肺间质纤维化：
肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化，主要从症状、病史、体征、辅助检查四方面。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。
详细的病因需采集病史，包括病人有无风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等。体征为比较明显的肢体末端缺氧。辅助检查为高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下会出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。
肺间质纤维化，实际上是病理概念，不是疾病的病名。间质纤维化实际上是指肺间质性疾病，它是一大类疾病。肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，还有一些是病因不明确。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤。其最主要的表现就是气短、气促，尤其出现在一些活动之后。还有会出现干咳，但是这样的咳嗽一般痰不多，为干咳，但很少发烧，在伴有感染的时候可能会有发烧。
肺间质纤维化的治疗，首先要明确病因，患者必须针对病因来进行治疗，肺间质纤维化会跟随它的原发疾病一起得到缓解或者得到控制，大多数的肺间质纤维化的患者都能够找到病因。当找不到特异性的病因时，也可以采用一些抗纤维化治疗的药物。比如西药在治疗肺纤维化方面有两个新药，包括吡非尼酮等。除西药的治疗以外，还有常用的中医药治疗的措施，中医药治疗肺间质纤维化能够减轻症状，一定程度上能够延长患者的生存期。总之如果能找到相应的病因，治疗病因是最基本的治疗。