肺间质纤维化是一个病理概念，而不是一个疾病的病名。肺间质纤维化是一大类疾病。有已知病因的，还有一些是病因不明确的，它最主要的表现是气短、气促，尤其发生在一些活动之后，还有咳嗽的表现，咳嗽一般是痰不多、干咳，很少有发烧。仅在伴有感染时可能会有发烧。
可怕的肺硬化肺间质纤维化：
肺间质纤维化的病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。但是因为肺泡的结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常困难。肺或者胸廓发生顺应性地下降，肺的弹性与回缩就会受到相应的限制。
肺换气也就会出现一些困难，肺换气就是肺泡内的气体与血液中的气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化的病人，参与换气的肺泡的数量减少，就没有足够的肺泡参与换气，就会极其容易出现呼吸衰竭，从而危及到患者的生命。
如何早期诊断肺间质纤维化：
肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化，主要从症状、病史、体征、辅助检查四方面。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。
详细的病因需采集病史，包括病人有无风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等。体征为比较明显的肢体末端缺氧。辅助检查为高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下会出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。
特发性肺间质纤维化的病因是什么：
特发性肺间质纤维化系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。特发性肺间质纤维化病人肺或胸廓顺应性下降，肺的弹性与回缩受到限制。
特发性肺间质纤维化病因可能与吸烟、环境、微生物感染、胃食管反流、遗传等有关。香烟中的大量物质会致肺部废物堆积，导致肺纤维化。特发性肺间质纤维化的发病和各种环境暴露有关。
有研究认为，慢性病毒感染做为一种免疫刺激，也会导致肺间质纤维化。长期吸入胃内容物，会导致肺间质纤维化。胃食管反流在特发性肺间质纤维化病人中较常见，部分病人有典型反流症状，包括反酸、烧心。
吸烟有害健康那么吸烟会引起肺间质纤维化么：
长期吸烟可损害支气管黏膜纤毛，导致纤毛变短，纤毛清除功能下降。吸烟可导致支气管黏膜下腺体增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分改变，堵塞细支气管。吸烟的人下呼吸道巨噬细胞、嗜中性粒细胞和弹性蛋白酶比不吸烟的人明显增多。
下呼吸道单核巨噬细胞系统被激活，活化巨噬细胞除释放弹性蛋白酶外，同时释放嗜中性粒趋化因子。嗜中性粒细胞从毛细血管移动到肺组织，嗜中性粒细胞释放大量的毒性，蛋白水解酶等作用于肺弹性蛋白，多黏蛋白、基底膜和胶原纤维导致肺泡壁间隔的破坏和间质纤维化。
肺间质纤维化的危害有哪些：
肺间质纤维化有恶性变、肺心病、心衰、肺大泡、自发性气胸、肺内感染、呼吸衰竭等主要危害。肺间质纤维化病人患恶性疾病的可能性增加，尤其是肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌。肺间质纤维化病人由于慢性缺氧，进行性肺动脉高压常合并右心室肥厚和肺心病，进一步发展出现右心衰和全心衰。
肺间质纤维化病人肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂，并相互融合形成肺大泡。肺间质纤维化不仅折磨病人的身体，而且影响病人的家庭，一定要尽早发现，及时进行治疗，以免贻误治疗时机，出现更多并发症，危及病人生命。