什么是多发性骨髓瘤

2020-07-15

多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞。由于单克隆的异常的浆细胞,在骨髓中浸润,造成一些靶器官的损伤。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。骨髓瘤是多发性骨髓瘤的简称。



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多发性骨髓瘤的早期症状有什么

多发性骨髓瘤的早期症状:
  近年来多发性骨髓瘤发病率越来越高,临床上这种病人也越来越多。
  导致病人的增多的原因主要有包括环境的因素、医疗诊断水平的增强和老百姓的体检意识增强以及体检的频度的提高,多发性骨髓也因此能够被尽早的发现和治疗。
  多发性骨髓瘤的早期表现千差万别,包括乏力、困倦、肾脏表现、骨关节疼痛等症状,因此,在常规体检中发现肝功能、肾功能以及大家关注度更高白球比、白蛋白和球蛋白的比值相关指标出现的异常数值,就要想到有没有球蛋白的问题。这个指标可以通过经常做体检得到一些详细的分析和体检结果。
  这些分析和结果对早期骨髓瘤的发现和后续治疗都具有重要意义。

多发性骨髓瘤患者能活多久

多发性骨髓瘤能活多久:
  多发性骨髓瘤是近年来增长很快的一种血液恶性肿瘤,近几年有很多新型的药物让骨髓瘤的预后有明显的改观,新型药物组合治疗后,骨髓瘤病人的存活率远远超过了传统药物、普通化疗时期,使骨髓瘤病人的生活质量和长期生活的机会大大的升高。随着新药物的不断的进入国内和上市以及纳入医保范围、医疗科学技术的高速发展,相信在未来,经过长期的用药 ,规律的诊治,能使病人达到生活质量不受影响的程度。
  所以我们应该逐渐把骨髓瘤作为一个慢性病去对待,不把它当作一个肿瘤,让他们用一些口服药,就能达到一个长期生存生活质量不受影响的程度。对骨髓瘤病人远期及以后,我们是充满希望的。

骨髓瘤病因

骨髓瘤病因:
  我们说所有的血液病它的病因并不是很明确。比如说骨髓瘤,它可能是由于有遗传的因素,但它不是遗传性疾病,它可能某一些家族有遗传倾向,更容易出现这样的疾病。
  还有像我们的环境因素、工作环境或者是生活的环境,可能有一些辐射、物理辐射,我们常指的是像X线、伽马射线,甚至是核辐射、核泄漏最可怕会造成你骨髓造血功能的异常,基因的突变,出现恶性的肿瘤。
  那么还有一些生物因素,比如说长期反复的一些感染会损伤我们的骨髓,造成基因的突变。那么还有年龄,一些老年人随着年龄的增长,那么他更容易出现基因和染色体的异常,从而会出现恶性血液病,或者是其他的一些实体瘤。往往会跟这些原因有关系。

骨髓瘤能治愈吗

骨髓瘤能治愈吗:
  我们首先确定说骨髓瘤它不是一个能治愈的疾病。在目前治疗手段的不断的优化,一些新药的不断的出现,这个疾病它的总生存期在不断的延长,但是他始终是在治疗、缓解、复发的过程当中,反复的一个过程,不能够完全被治愈。
  可能以后随着医疗技术的提高, 新药的不断出现,那么它的治愈的希望还是有的。现在我们治疗多发性骨髓瘤有很多新的方案,比如以万科为主的化疗方案,还有自体骨髓移植,都在很大程度上提高了患者的长期生存率。
  所以多发性骨髓瘤它又是一个老年人常见的一个疾病,并不是一个完全能治愈的疾病,但并不可怕。通过我们的这些优化的方案,有很大一部分病人,他的生存率甚至能达到七年、八年甚至是十年。

患了多发性骨髓瘤会有哪些症状

骨髓瘤是骨髓里的肿瘤,浆细胞增多后,免疫球蛋白增多,病人会出现感染,病人有贫血及血钙的升高,严重时候会尿毒症。骨髓瘤产生破骨因子,会造成患者骨质疏松。如是溶骨性骨质破坏,发生在脊柱部会塌陷溶解,甚至截瘫;发生在四肢会会骨折。

为什么多发性骨髓瘤患者容易骨折

骨髓瘤的病人80%到90%都会发生病理性骨折。骨折后对病人造成的影响很大。骨骼新陈代谢有两方面,成骨过程和破骨过程。多发性骨髓瘤细胞在骨髓腔中大量增生的同时,会激活破骨细胞,导致骨质疏松,导致溶骨性骨质破坏,骨质变得软而脆,容易发生骨折。

多发性骨髓瘤卧床患者如何预防褥疮

多发性骨髓瘤卧床患者在家里不能动,对患者和家属的压力都很大,褥疮护理就非常重要。首先要弄清病人瘫痪的原因,然后根据原因进行治疗。对于卧床患者护理也很重要,对患者进行按摩、翻身等等,最重要把原发病控制好。

多发性骨髓瘤病程中如何管理自己

病人和家属要学会自我管理。如饮食方面要注意少吃主食、甜食,防止血糖的升高。同时防止感冒发生,感冒后病情容易加重。平时要避免便秘,保持大便通畅等等。住院期间要随时和大夫沟通,一般三个月要复查一次,尤其老年人要随时督促。

多发性骨髓瘤患者随访时做哪些检查

多发性骨髓瘤患者大部分过程中都会复发,随访时会做病情评估、查血。如有没有贫血,肾功能如何等等。除了血类检查还要评估左胸腰椎核磁,看是否髓外长包。半年左右需要做全面检查,病情好转就不需要住院治疗,如病情恶化就需要再治疗

多发性骨髓瘤能治好吗

如今,多发性骨髓瘤的患病率越来越高,已经成为危害人类健康的杀手之一,多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,那么,多发性骨髓瘤能治好吗?
  多发性骨髓瘤能治好吗?
  目前,多发性骨髓瘤还是一种无法治愈的疾病,化疗放疗及骨髓干细胞移植,都只能让骨髓中的恶性浆细胞尽量减少,而不可能完全消除,尽可能地延长生存期及改善生存质量是治疗的主要目标。

但是得了多发性骨髓瘤之后也不必恐慌,因为多发性骨髓瘤是一种相对发展缓慢的肿瘤,进展较急性白血病等缓慢。既往多发性骨髓瘤患者的生存期平均为3~5年,近些年由于一些新药的应用,其平均生存期已经延长为5~7年,不少患者生存10年以上。目前认为,多发性骨髓瘤像高血压、冠心病一样是一种慢性病,因此应遵从医生的建议,定期检查及治疗,控制好疾病的发展才是关键。
  树立战胜疾病的信心是关键
  1.作为家属要经常与患者交谈,尊重患者,讲话要亲切。

2.鼓励患者多与康复好、心态积极向上的病友交流、参加一些社会活动或医患座谈会等。
  3.通过语言与非语言的方式解除患者因知识缺乏面带来的心理问题。
  4.营造轻松舒适的环境,减少对患者的不良、如室内的光线要柔和,要减少噪声。

5.针对患者的悲伤情绪,可通过与患者交谈,让患者吧心中的悲伤讲出来,让患者发泄自己的悲伤,并对其表示充分的理解和同情。

6.可以跟患者讲一些康复治疗好的患者的例子,说明得了多发性骨髓瘤并不意味着死亡。
  7.引导患者面对现实,认识到悲伤是无济于事的,积极配合治疗、战胜疾病才是应该做的。

重视多发性骨髓瘤的筛查和早期诊断

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,属于恶性肿瘤范畴。该病多见于中老年人,随着年龄的增长,发病率逐渐升高。在人口老龄化的今天,我们应该给予MM足够的认识和重视。

在我们身边有些人甚至包括我们自己,特别是上了年纪的人,经常有腰腿疼痛的表现。轻者自己贴贴膏药;严重的就诊骨科,诊断骨质疏松、骨质增生、椎间盘突出等等,吃些中成药、做做理疗按摩而已。在我们确诊的患者中,很多人都是腰腿疼痛进行性加重,直至卧床、甚至发生骨折,查血发现贫血,才考虑到多发性骨髓瘤的可能。还有一些人,泡沫尿多年,肾功不全,有的甚至发生了肾功衰竭,反复就诊肾内科,却不知其实是多发性骨髓瘤引起的肾脏损害。临床上不乏漏诊、误诊的患者,即便是在医学飞速发展的今天,多发性骨髓瘤仍旧有相当一部分患者未能得到及时的诊断和规范的治疗。

提到多发性骨髓瘤,很多人感觉是陌生的。即便是临床医生,对该病的认知也是不断完善的过程。其实MM的发展是经历一个癌前的阶段(我们称之为MGUS)到无症状骨髓瘤(也叫SMM),最终是所谓的症状性骨髓瘤(多为Ⅲ期)。在国外,由于能早期发现MGUS和SMM阶段,患者往往能得到及时有效的控制和个体化的医学指导,病情控制得很好,生活质量好,生存期要远远高于国内。而我们临床常见的患者往往都是具备骨痛、贫血、肾损害等表现,这些往往提示病情已发展到Ⅲ期,合并器官功能损伤,生活质量极差,生存期也不及国外。

基于我们对于多发性骨髓瘤成熟的诊治经验,以及此病易误诊、漏诊、发现不及时的情况,我科开展了多发性骨髓瘤筛查的专项工作。我们的工作流程分三步:第一步是发放调查问卷(针对中老年人);第二步是对可疑患者进行血尿M蛋白鉴定的检查;第三步是将拟诊患者收住院进行骨穿等专科检查。旨在多发性骨髓瘤能够早期诊断、早期干预,延缓并发症的出现,改善生活质量,最终延长MM患者的生存。

多发性骨髓瘤支持治疗

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,常见并发症为贫血、感染、肾功能不全和骨病。MM病人的支持治疗可降低肿瘤负荷、控制疾病并发症和改善MM的预后,有重要意义。

一.贫血

(一)机制:引起MM贫血的原因是多方面的。

①主要与骨髓瘤相关的多种细胞因子有关,如:IL-1、TNFa 、TGF-β及IFN

它们可使促红细胞生成素(EPO)产生不足及红系组细胞数量减少;②部分MM病人肾功能不全而使EPO生成不足;③骨髓瘤细胞本身也可通过影响正常的红细胞的生成引起贫血;④可通过细胞间的接触及Fas/Fas-L的相互作用诱导红系祖细胞的凋亡引起贫血;⑤其它机制包括化疗的毒副作用、铁利用障碍(功能性缺铁)、叶酸缺乏、红细胞寿命的缩短及由M蛋白引起的血浆容量的增加(稀释性贫血)等。

上述因素的综合作用使得MM病人的平均Hb~100g/L,约25%的病人低于85g/L。

(二)治疗

化疗后骨髓瘤治疗有效,贫血应该改善。如果贫血持续存在,应予红细胞输注或红系刺激因子,如EPO及其类似物。EPO皮下注射总有效率约为60%(Hb升高大于20g/L)。推荐剂量是150U/kg,每周三次,皮下注射。如疗效差可增到300U/kg,每周三次,治疗6-8周后,若Hb不升高,则视为无效。 如果Hb>140g/L,应停止EPO的治疗。如果降至120g/L以下,可重新给予EPO,剂量比以前减少25%。

在使用EPO时,应同时监测铁代谢及补充铁剂,由于红细胞生成增加,铁的需要量增加。

红细胞刺激因子其成本较高,且严重感染可能影响EPO的疗效。有必要建立一种预测标准,如测定内源性血清EPO水平,来指导临床选择合适治疗时机。

 二.中性粒细胞减少

用传统的化疗方案治疗MM,约有1/3的患者出现粒细胞减少(毒性分级>2), 伴有粒缺的患者通常有严重感染生存期缩短。

严重骨髓抑制会影响下一疗程化疗,应考虑使用G-CSF或GM-CSF,150-300ug, 每日一次,皮下注射3-5天,至白细胞恢复正常。

 三.感染

(一)感染的机制: ① 正常免疫球蛋白合成的减少及分解代谢加快,体液免疫功能抑制;②T细胞功能异常引起的细胞免疫功能缺陷(T4及NK细胞数量的减少);③中性粒细胞数量的减少及功能异常;④氮质血症。

新诊断MM在前三个月化疗过程中以及疾病进展期发生感染的危险性比平稳期高2-4倍。反复感染是骨髓瘤患者死亡的主要原因。

(二)感染的部位

1细菌感染:肺部感染占50%,致病菌主要为肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌和流感嗜血杆菌。泌尿系感染占30%,女性多发,致病菌主要为大肠杆菌,假单胞及克雷伯菌属。

2病毒感染:常见,其中带状庖疹占到10%,巨细胞病毒感染多见于MM及非何杰金氏淋巴瘤移植后。

(三)感染的治疗

中性粒细胞减少伴有发热的病人,应住院治疗并依据经验性治疗静脉给予广谱抗生素,但应尽量避免使用肾毒性药物,尤其是氨基糖苷类抗生素。

对于中性粒细胞不低的感染患者,给予肾毒性较低的口服抗生素即可。

(四)感染的预防

1肺炎疫苗的使用:低毒、价廉并可能对一些患者有益,因此可建议使用。

2 流感疫苗的使用:因有争议而受到影响。

3 其他疫苗:异基因及自体干细胞移植的病人,应在移植后的6-12个月内(免疫重建)注射破伤风、白喉以及灭活的脊髓灰质炎疫苗。

4静脉注射丙种球蛋白:由于其价格较贵,仅限于那些IgG较低、反复感染及对肺炎疫苗反应较差病人。

 四.肾功能不全

(一)机制:

主要是由于轻链的沉积、高钙血症、淀粉样变、浆细胞的肾侵润、高尿酸血症、脱水和肾毒性药物的使用。

肾功能不全是MM最重要的不良预后因素之一,大约30%的MM患者在诊断时血清肌苷已>2mg/dL。

(二)治疗

约50%的中度肾功能损害病人,经过水化、化疗、利尿药及治疗高尿酸血症等的治疗后其肾功能损害可逆转。

中度肾功能不全病人的化疗,应考虑使用VAD等方案(不需要根据肾功能进行调整的剂量)。应尽量避免使用肾毒性药物如氨基糖苷类抗生素、静脉用造影剂。

严重肾功能衰竭的病人中(占2-10%),透析与化疗同时进行,可使一部分患者的肾功能得到改善,透析勿需持续进行。但大部分严重肾功能不全的病人需长期透析维持。

对于肾功能不全患者年龄小于70岁,生活评分>2分,Hb>90g/L及血肌苷

多发性骨髓瘤诊治中的一些体会和存在的问题

多发性骨髓瘤(MM)近几年在国内外的发病率均有增高,随着广大医务人员对该病认识的提高诊断水平也在提高。下面我将在临床工作和会诊中对MM诊治的一些体会和存在的问题从诊断、治疗、并发症处理和新药临床试验四方面作一下说明。

 多发性骨髓瘤诊治中的一些体会

一、诊断:

(一)MM总的来说是一种老年病,虽然近几年发病年龄有提前,20或30多岁也有发病,但对于年轻患者,特别是20岁以前的患者MM的诊断要慎之又慎,严格按照MM的国际诊断标准诊断,同时需要除外自身免疫病、肝病或淋巴瘤等引起的球蛋白增高,不要轻易下诊断甚至化疗。

(二)合并脊椎骨质破坏的患者,由于病变周围特殊的解剖位置神经较多,我们已用核磁检查代替普通X线检查,以早期发现骨质破坏附近的神经或软组织受累,这些影响整个治疗策略特别是干细胞移植的进行。

(三)化疗过程中由于患者年龄大及大剂量激素的应用,患者易发生肺部真菌感染,我们的体会为行肺部高分辨CT检查(代替X线平片),因为肺部真菌感染危害性大,抗真菌治疗每天花费1000-2000元或更多,不易根治(化疗后抵抗力下降时易复发),而且延误下一疗程的化疗。

一、治疗

(一)万(硼体佐米):是目前治疗MM最快速有效的药物。

1、60-70%患者2疗程显示明显效果,3-4疗程(2任何用花费10-12万元)后可停化疗改为干细胞移植或维持治疗。

2、万珂对MM肾病可快速控制病情,发现及时的患者可脱离血液透析,减少大量花费。

3、万珂可迅速控制骨痛症状,并有成骨作用。

(二)传统方案:如MP、M2联合反应停、CTD等在经济不允许或高龄患者疗效也可以。

(三)干细胞移植:MM中对年龄小于65岁的患者首选自体外周血干细胞移植。

自从万珂(硼体佐米)应用于MM治疗显示出较好的治疗效果(万珂基础方案完全缓解率可达40%左右,传统方案小于5%)至今,是否需要干细胞移植的争论一直没有停止过(也是患者及家属最常问及我们的问题)。但从目前国内外大宗的病例统计分析看,自体外周血干细胞移植的疗效仍优于化疗。

(四)维持治疗:仍为难题。现有反应停、干扰素、强的松甚至万珂等药维持。但仍处于研究中。MM仍为不可治愈的疾病,目前的任何治疗均不能根治。如果维持治疗使之不复发,MM就可变为可治愈了。

二、并发症处理

(一)骨病:80%左右的患者合并MM骨病,有时会引起截瘫等。我院有不少外地转诊来的患者,不少为难治复发的患者,有时突然出现急症—如站不起来了等,不必惊慌和担心,除一般的常规处理外,我们与骨科热心骨髓瘤事业的一教授已进行了多年合作,形成了骨髓瘤内外科诊治的快速绿色通道,使患者及时手术治疗,尽可能少的延误化疗,而不是使患者在转科中扯皮(由于血液病患者术中易出血,不少外科大夫不愿为其手术),这方面我们已积累了丰富经验。

(二)肾病:50%左右的患者合并MM肾病,其中30%左右的患者会发展为尿毒症。有的患者一来住院就为最晚期,合并截瘫及尿毒症。这些患者除一般的肾病治疗外,血液透析是必不可少的。

在血液透析中需要与肾内科的合作,在经历了血液透析造瘘管反复堵塞、反复造瘘、抗凝剂量大反复出血等教训和多年磨合后,我们与透析室一热心骨髓瘤事业的博士取得了很好合作,在万珂基础方案的化疗配合下,使不少患者恢复了自主肾功能,脱离了对血液透析的依赖,有的还进行了自体外周血干细胞移植治疗。

 存在的问题

MM的发病可能是多信号通路异常所致,所以有时不同的药物在不同的患者会产生意想不到的效果。比如有万珂或异基因骨髓移植复发的患者CPT新药临床试验疗效不错。

但是,我们应清楚地认识到以下问题:

1、MM近几年的生存虽由5年提高至目前10年左右,但仍为慢性疾病,病程中出现一些病情的反复,如M蛋白或骨髓浆细胞轻度升高是难免的,不必动辄上一大的化疗方案。曾有一外地来我院的患者,走遍了全国的大型医院,化疗方案用了无数,M蛋白或骨髓浆细胞稍升高一点家属就异常紧张,要求上化疗,但已无合适方案可用。

2、MM目前常用的化疗方案中,万珂基础方案起效快,MP等传统化疗方案稍慢,但也应观察2-3疗程再换方案,不要轻易否定一方案。有外地转诊来的患者一疗程换一方案,使患者失去了加入国际多中心临床试验的机会。

贫血、感染、血小板减少,可能是多发性骨髓瘤导致的

案例:患者女,64岁,2年前感觉头晕、乏力,活动后心慌气短,并且时常咳嗽、咳痰,但没有明显诱因。多次就诊于心内科、呼吸科,不能排除冠心病、肺部感染,做了改善冠脉血供、抗感染治疗后有所好转,但病情极易反复,频繁出现胸闷憋气、咳嗽咳痰。进一步检查发现患者有贫血白细胞及血小板减少,医生怀疑可能有血液系统疾病在作怪,迅速请血液科医生会诊,终于抓到了病情背后的真凶——多发性骨髓瘤。

上述患者的症状表现,除了贫血其他症状都不像血液病,怎么能是多发性骨髓瘤呢?

除了骨病和肾病以外,多发性骨髓瘤还有其它的表现,比如感染。为什么多发性骨髓瘤会导致感染呢?前面提到了,多发性骨髓瘤患者的骨髓里会产生大量的异常浆细胞,生成大量免疫球蛋白。可能很多人会问:“免疫球蛋白不是抗体吗?多了不是好事吗?”但是,多发性骨髓瘤患者体内的异常免疫球蛋白是恶性的,它不但没有免疫作用,还会抑制正常的免疫球蛋白产生,使患者的免疫功能下降,容易发生感染。

其次,骨髓里产生了高比例异常浆细胞,会抑制正常的红细胞、白细胞产生,红细胞减少了会引起贫血,白细胞减少了会影响免疫功能,患者容易发生感染。最常见的感染部位是肺部,常会出现肺炎、反反复复的呼吸道感染。女性因为尿道比较短,本来就容易发生泌尿系统感染,免疫力低下之后就更容易出现反复的泌尿系统感染。

除此之外,血液中产生大量异常的免疫球蛋白,会造成血液粘稠度增加,容易形成血栓。如果血栓堵在脑部或者心脏,就会出现脑梗和心梗。

骨髓里浆细胞太多,会抑制红细胞的产生,还会产生一些抑制红细胞生成的因子;加上患者肾脏受到损伤,促红细胞生成素也在减少,患者会出现贫血的症状。以上就是多发性骨髓瘤的其他症状。

如果患者除了骨病和肾病以外,还出现了感染、血栓、贫血这些表现,就要高度警惕多发性骨髓瘤。

有些多发性骨髓瘤,是因为心梗发现的!

上面提到了多发性骨髓瘤患者有时还会出现血栓,我给大家举个例子:最近有一个患者,因为心梗住到了心脏监护病房,在治疗的过程中医生发现患者有贫血,怀疑可能是骨髓瘤,就做了骨髓穿刺等检查。最终患者转到了血液科,已经治疗了六个疗程,恢复得很好。由此可见,多发性骨髓瘤这个疾病特别会伪装,常常会被误认为是其他系统的疾病而延误诊治。

球蛋白高了,也要查查多发性骨髓瘤!

案例:几个月之前有一个患者,五六十岁的女性,体检做大生化检查,发现球蛋白指标比较高。另外,她有轻度贫血,身上有个别出血点,医生建议她来血液科查一下。

查出球蛋白升高,可能是什么病?医生为啥让她去血液科检查?

听了前面的介绍大家了解到,多发性骨髓瘤患者的骨髓里会生成很多异常浆细胞,产生大量的球蛋白。所以患者体检发现了球蛋白升高,也要当心多发性骨髓瘤。特别是IGG、IGA这两类球蛋白增高,要格外当心。另外,患者出现了轻度贫血,还有出血点。因为多发性骨髓瘤患者体内的的球蛋白,会包裹在血小板和凝血因子的表面,阻止血凝块的形成,患者会出现轻度的出血。所以,球蛋白升高、贫血,加上轻度出血,医生会高度怀疑患者得了多发性骨髓瘤,需要去血液科排查一下。